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Malformation de Chiari

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Mise à jour le 10 décembre 2018- Revue par Professeur Sylvia Morar

  • Définition malformation de chiari

    La malformation de Chiari est une malformation rare congénitale de la partie postèrieure du crane. Le cervelet est situé à l’arrière de la tête, et est responsable notamment de la coordination des mouvements et de l’équilibre. Dans la malformation de Chiari, les tonsilles (ou amygdales) cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du trou occipital (ou foramen magnum), là où passent le tronc cérébral et la partie haute de la moelle épinière. La circulation du liquide céphalo- rachidien à ce niveau est par conséquent perturbée.

    Il existe plusieurs stades plus ou moins sévères.

    Parfois silencieuse, cette anomalie peut donner une hypertension intracranienne ou certains troubles neurologiques. Elle peut également se compliquer d’hydrocéphalie (excès de liquide céphalo- rachidien dans le cerveau par gêne à son écoulement naturel) et d’une syringomyélie (cavité à l’intérieur de la moelle épinière, responsable de troubles de la sensibilité et/ou de la motricité).

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Pourquoi demander un deuxie?me avis ?

    Dans le cas d’une Malformation de Chiari, un deuxième avis auprès d’un spécialiste est tout à fait indiqué. En termes de stratégie thérapeutique, il y a le choix entre une surveillance étroite clinique et radiologique et une intervention chirurgicale. Comme toute intervention chirurgicale il existe des risques. Il est donc trés important de bien évaluer le rapport risques / bénéfices de chaque option avant de prendre une décision. En apportant un éclairage supplémentaire sur les diffèrents aspects de cette maladie, un deuxième avis peut vous aider y voir plus clair. Mieux informé, vous pouvez ainsi prendre part à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à votre situation et à vos choix.

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    Quelles sont les questions les plus fréquemment posées?

    • Comment évolue ma Malformation de Chiari ?
    • Quelles sont les options thérapeutiques dans mon cas ?
    • Je ressens certains symptômes. Peut-on réduire ces symptômes autrement que par une opération chirurgicale ?
    • On me suggère d’attendre et de surveiller l’évolution de la Malformation. Y a-t-il des risques à laisser la Malformation se développer ? Quels sont les signaux qui doivent m’alerter ?
    • On me suggère de me faire opérer. Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Y a- t-il des séquelles possibles ?
    • Une fois opéré, est-ce que la Malformation peut se reformer ? Suis-je susceptible de me faire réopérer ? Quels sont les risques d’une deuxième opération?

    Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

    Quels spécialistes consulter?

    Le neurochirurgien est le chirurgien spécialiste des maladies du système nerveux et de leurs traitements. C’est lui qui pratiquera l’intervention chirurgicale et / ou qui assurera votre suivi en consultation.
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    médecin expert
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  • symptômes malformation de chiari

    Les symptômes qui peuvent être associés à une Malformation de Chiari sont :

    • Maux de tête surtout cervicaux, voire plus diffus.
    • Troubles de la motricité et de la sensibilité (engourdissements, picotements) d'un ou de plusieurs membres.
    • Difficulté à coordonner les mouvements et troubles de l’équilibre.
    • Mouvements incontrôlés des yeux (nystagmus), troubles de la vision.
    • Apnée du sommeil
    • Troubles de la déglutition (avaler de travers)

  • Diagnostic malformation de chiari

    Le diagnostic et le grade est établi à l’aide d’examens d’imagerie médicale (IRM).

  • Traitement malformation de chiari

    Le choix du traitement de?pend :

    • De l’importance et du retentissement de la malformation en IRM
    • De son évolution
    • Du type et de l’intensité des symptômes qu’il engendre
    • De la survenue d’une éventuelle hydrocéphalie
    • De l’existence d’une éventuelle syringomyélie
    Les différents traitements

    Le traitement est chirurgical. Il a pour but de faire régresser les signes neurologiques du patient, ainsi que l’hydrocéphalie et la syringomyélie lorsqu’elles existent. L'opération consiste à agrandir le trou occipital en retirant de l'os du crâne et trés souvent l’arc postèrieur de la première vertèbre cervicale, et à réaliser une plastie d’agrandissement de la méninge, afin de faciliter la circulation du liquide céphalo-rachidien.

    Dans les rares cas de Malformation de Chiari responsable uniquement d’un nystagmus invalidant, il peut se discuter d’un traitement médicamenteux (Baclofene par exemple).

    Dans les cas de Malformation de Chiari sans symptômes, on privilègiera une surveillance clinique et et radiologiques par l’utilisation d’IRMs.

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