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Maladie de Waldenström

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Mise à jour le 7 mars 2018

  • Définition maladie de waldenström

    La maladie de Waldenström (du nom du médecin qui l’a décrite en premier) est un lymphome lymphoplasmocytaire, cancer du sang d’évolution lente qui se caractérise par la multiplication d'un clone (groupe de cellules issues d'une même cellule initiale et partageant des caractéristiques communes) de lymphocytes B associée à la production d'une immunoglobuline M monoclonale.

    Les lymphocytes B sont des cellules normalement présentes dans notre organisme, produites par la moelle osseuse et jouant un rôle majeur au sein de notre système immunitaire car ceux sont elles qui fabriquent les anticorps ou immunoglobulines.
    Il existe plusieurs classes d'immunoglobulines A, G, M....

    Les lymphocytes B proliférant au cours de la maladie de Waldenström produisent de manière anormale une immunoglobuline M qu'ils sécrètent en excès dans le sang. La maladie de Waldenström survient lorsque ces cellules prolifèrent de façon excessive et s’accumulent dans la moelle osseuse, les ganglions et la rate.

    Les symptômes de la maladie de Waldenström sont liés à cette accumulation ou à l'immunoglobuline M en excès elle même.

    La maladie de Waldenström est une maladie rare, d’évolution lente. On compte moins de 300 nouveaux cas par an en France.
    La maladie de Waldenström affecte davantage les hommes que les femmes et survient en moyenne autour de 60 ans.

    On ignore encore l’origine de la maladie. Certains chercheurs suspectent l'implication de facteurs génétiques.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Il est souvent judicieux de prendre un second avis, du fait du retentissement de la maladie sur la vie de certains patients notamment lorsque l’IgM est importante ou s’il existe une cryoglobuline. Un deuxième avis vous permettra de confirmer ou d’infirmer mais surtout de préciser le diagnostic. Il vous apportera des informations utiles sur l’évolution de la maladie, de sorte qu’il sera plus facile d’adapter le traitement à votre cas personnel. Car il existe différents types de traitements et sur ce plan, la recherche médicale ne cesse de progresser. Il convient donc de rester informé sur ces avancées. Néanmoins, ces traitements ne sont pas anodins. Certains provoquent des effets secondaires importants qui peuvent altérer la qualité de vie du patient. La maladie peut évoluer, provoquer une anémie, des troubles de coagulation, se transformer, ou provoquer des dépôts dans le rein ou le poumon. Il est donc nécessaire de bien mesurer les bénéfices et les inconvénients de chaque traitement, à la lumière de son cas personnel avant de prendre une décision. Un deuxième avis vous éclairera sur les différentes options possibles, leurs modalités d’application, leurs effets secondaires et les moyens mis en place pour les atténuer. Vous serez ainsi en mesure de participer, de manière éclairée, à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à votre situation.

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  • symptômes maladie de waldenström

    Dans 50% des cas la maladie de Waldenström ne provoque aucun symptôme et le patient ne ressent ni gêne ni douleur.

    La prolifération de lymphocytes B et l’excès d’immunoglobuline M peuvent néanmoins être la cause de nombreux troubles dans notre organisme.

    La maladie de Waldenström se manifeste principalement par la présence de ganglions, masses volumineuses, au niveau du cou, de l’aine et des aisselles, ou par une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) pouvant se révéler par une masse ou une sensation de pesanteur sous les côtes du côté gauche.

    L'anémie (carence en globules rouges) est fréquente et peut avoir différents mécanismes comme l'hypersplénisme secondaire à l'a splénomégalie (augmentation de volume de la rate entraînant une augmentation du l'activité destructrice des globules rouges de la rate), une hémolye d'origine auto-immune (destruction des globules rouges par l'immunoglobuline M) ou une insuffisance médullaire (défaut de production des globules rouges par la moelle osseuse envahie par les lymphocytes B malades).

    L'anémie se traduit principalement par une sensation de fatigue généralisée, une pâleur de la peau et des muqueuses, un essoufflement, des palpitations ou un angor (douleur dans la poitrine).

    A noter que l'immunoglobuline M en excès et la splénomégalie (augmentation du volume de la rate) font augmenter le volume du plasma provoquant une fausse anémie par dilution des globules rouges du sang. Cette fausse anémie révélée par la numération formule sanguine ou hémogramme est sans conséquence pour la personne.

    Lorsque l'immunoglobuline M atteint des taux très élevés dans le sang (plusieurs dizaines de grammes par litre de sang) celui ci devient visqueux. Ce syndrome d'hyper viscosité peut provoquer de nombreux symptômes comme des céphalées (maux de tête), des troubles visuels comme une baisse de l'acuité visuelle ou des éclairs lumineux (phosphènes), des acouphènes (bourdonnements d'oreille), des vertiges, une somnolence voire une confusion mentale.

    L'immunoglobuline M en excès interagit également avec les plaquettes et gêne la coagulation pouvant ainsi entraîner des saignements, notamment muqueux digestifs, buccaux ou nasaux.

    Plus rarement l'immunoglobuline M peut se solidifier au froid entraînant des troubles importants des extrémités, doigts, nez et oreilles principalement, lors de l'exposition au froid. On parle de cryoglobulinémie.

    L'immunoglobuline M peut aussi s'accumuler au niveau du rein et en gêner la fonction.

  • Diagnostic maladie de waldenström

    La maladie de Waldenström est suspectée sur des arguments cliniques et biologiques.

    La confirmation du diagnostic et la recherche des complications les plus fréquentes nécessiteront la réalisation de différents examens complémentaires :

    • Une électrophorèse et une immunofixation des protéines sériques indispensables à la mise en évidence de l'immunoglobuline M monoclonale en excès dans le sang.
    • Un myélogramme et/ou une biopsie ostéo-médullaire (BOM) nécessaires pour mettre en évidence l'infiltration de la moelle osseuse par les cellules lymphoplasmocytaires anormales.
    • Une numération formule sanguine à la recherche d'une anémie principalement.
    • Des examens radiologiques et/ou échographiques afin de visualiser la dissémination de la maladie.
    • Des examens de cytogénétiques et de biologie moléculaire sur le sang et sur la moelle osseuse afin de caractériser la maladie de Waldenström. La maladie de Waldenström est suspectée sur des arguments cliniques et biologiques.

  • Traitement maladie de waldenström

    Le choix du traitement dépend:

    • Du stade de la maladie
    • De son degré d’évolution
    • De la quantité d’immunoglobuline dans l’organisme
    • De la présence d’une cryoglobuline
    • De la présence ou non d’une vraie anémie
    • De l’âge du patient
    • Des éventuelles pathologies associées à la maladie
    • Des antécédents médicaux et familiaux du patient
    • De son état de santé général
    • De ses choix
    Les traitements existant ne permettent pas de guérir la maladie de Waldenström mais peuvent la stabiliser de façon durable et en diminuer les effets. D’une manière générale, les médecins choisissent de ne traiter que les patients symptomatiques ou présentant un taux élevé d'immunoglobuline M dans le sang.

    Inutile dans ce contexte de traiter les personnes qui ne ressentent aucun signe de la maladie avec taux faible d'immunoglobuline M dans le sang. Ces patients doivent simplement être régulièrement suivis, au moins deux fois par an, afin de surveiller le taux d’immunoglobuline M dans le sang.

    Le traitement proposé aux patients symptomatiques repose sur une chimiothérapie ou une immunothérapie, parfois l'association des deux. Plusieurs types de chimiothérapie existent, souvent peu agressives. L’immunothérapie, quant à elle, s’appuie sur des médicaments qui sont des anticorps qui ciblent et détruisent les lymphocytes B. Ces médicaments peuvent être administrés par voie orale ou par voie intraveineuse selon les cas. Le traitement dure de 6 à 12 mois, parfois plus. Ces dernières années de nouveaux médicaments ont donné des résultats très intéressants.

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