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Tumeur neuroendocrine du duodénum

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Mise à jour le 28 octobre 2016

  • Définition tumeur neuroendocrine du duodénum

    Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs rares qui ont la particularité de sécréter des hormones. On peut les retrouver un peu partout dans l’organisme, mais elles affectent en priorité le système digestif. Dans leur ensemble, les tumeurs neuroendocrines ont une incidence annuelle de 1 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes. Elles surviennent généralement entre 40 et 60 ans. Les tumeurs neuroendocrines duodénales représentent seulement 2% de toutes les tumeurs neuroendocrines. Ce sont des tumeurs rares et d'évolution lente.

    Les tumeurs neuroendocrines se différencient par leur localisation, mais aussi par les hormones qu’elles sécrètent. Deux tiers des tumeurs neuroendocrines duodénales produisent de la gastrine. On les appelle des gastrinomes (du nom de l’hormone qu’elles sécrètent). Mais les tumeurs neuroendocrines sont par définition très hétérogènes. D’autres tumeurs duodénales peuvent sécréter de la somatostatine, de la calcitonine ou encore de la sérotonine.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Une tumeur neuroendocrine du duodénum est une pathologie rare, et potentiellement grave. Comme pour toute pathologie rare et peu connue, le patient manque souvent d’informations. Il peut se sentir isolé et mal compris par son entourage. Les hormones sécrétées par les tumeurs neuroendocrines ont un impact émotionnel et psychique. Par ailleurs, dans le cas d’une tumeur neuroendocrine duodénale, la possibilité de devoir faire une duodénopancréatectomie céphalique est réelle. C’est une intervention lourde qui nécessite d’être bien informé, avant de prendre une décision. Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait indiqué car il permet d’apporter un éclairage supplémentaire sur la maladie, ses conséquences, les traitements possibles, leurs modalités et leurs éventuels effets secondaires. Mieux informé, le patient peut prendre une part active dans l’élaboration de sa stratégie thérapeutique. De son adhésion dépendra le succès de cette dernière.

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    Quelles sont les questions les plus fréquemment posées?

    • Quelle est l’évolution de ma tumeur neuroendocrine du duodénum ?
    • Quelles sont ses caractéristiques ?
    • Quelles sont les traitements possibles dans ma situation ?
    • Dois-je me faire opérer ?
    • On me conseille une duodénopancréatectomie céphalique. En quoi consiste cette opération ? Quels sont les risques ? Quel sera le retentissement d’une telle opération sur ma vie quotidienne à avenir ?
    • En quoi consiste le traitement anti-sécrétoire ? Quels sont ses effets ? Combien de temps durera ce traitement ?
    • Vais-je devoir faire de la chimiothérapie ? Quels seront les effets secondaires ?
    • Puis-je bénéficier de thérapies ciblées ?
    • Quels sont les essais cliniques existants ? Suis-je éligible ?

    Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

    Quels spécialistes consulter?

    Un gastro-entérologue. C’est le spécialiste de l’appareil digestif. Assurez-vous qu’il dispose d’une  sur-spécialisation dans tumeurs neuroendocrines digestives et les pathologies du duodénum.

    Un onco-endocrinologue. C’est le médecin spécialisé dans l'étude, le diagnostic et le traitement des cancers qui affectent le système endocrinien. Sa surspécialisation en endocrinologie fait de lui un spécialiste des pathologies liées aux glandes endocrines, ainsi qu’à leurs sécrétions (les hormones).

    Un chirurgien spécialisé en chirurgie viscérale. Pour toutes les questions relatives à l’intervention chirurgicale, en particulier la duodénopancréatectomie céphalique.
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  • symptômes tumeur neuroendocrine du duodénum

    Les symptômes des tumeurs neuroendocrines sont très variés et dépendent du siège et du type de tumeur, ainsi que de leur taille et de leur nature. Elles provoquent notamment des diarrhées, des bouffées de chaleur parfois associées à des rougeurs, des éruptions cutanées, des signes d’hypoglycémie, des reflux, du diabète, des brûlures œsophagiennes, ou encore des ulcères à répétition… Ces symptômes dépendent aussi du type d’hormones sécrétées. Dans l’ensemble, ce sont des symptômes peu spécifiques, communs à de nombreuses autres maladies. La variété et la grande diversité de ces symptômes est une des raisons pour lesquelles le diagnostic d’une tumeur neuroendocrine est souvent posé tardivement, parfois après plusieurs années d'errance médicale.

    Néanmoins, les symptômes cliniques de certaines tumeurs duodénales comme les somatostatinomes (ictère, hémorragie digestive), se manifestent relativement tôt par rapport aux autres tumeurs neuroendocrines. Du coup, leur diagnostic est plus précoce et la taille des tumeurs, au moment de leur découverte, est plus petite. Cependant, malgré leur petite taille, il n’est pas rare qu’elles soient associées à des métastases ganglionnaires.

  • Diagnostic tumeur neuroendocrine du duodénum

    Le diagnostic se base tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs de risque de la maladie.

    On connaît mal les facteurs de risque des tumeurs neuroendocrines. On sait néanmoins que certaines entrent dans le cadre, plus large, d’une maladie héréditaire. Ainsi, les tumeurs neuroendocrines duodénales sont parfois associées à la maladie de von Recklinghausen, ou au syndrome de Wermer.

    Le diagnostic est généralement établi à partir d’une biopsie faite au cours d’une endoscopie digestive.

  • Traitement tumeur neuroendocrine du duodénum

    Le choix du traitement dépend:

    • De la nature, du stade et du grade de la tumeur
    • De sa localisation
    • De l’évolution de la maladie
    • De la présence ou non de métastases
    • Du type d’hormone sécrétée par la tumeur
    • Des symptômes présentés par le patient
    • De l’âge du patient
    • De ses antécédents familiaux et médicaux
    • De l’origine de la tumeur si celle-ci est connue
    • De l’état de santé général du patient

    Le traitement chirurgical est le traitement le plus efficace pour une tumeur neuroendocrine. L’étendue de la résection dépend de la localisation de la tumeur et de sa taille. En fonction de celle-ci, mais aussi du degré de malignité de la tumeur, le médecin peut prescrire une exérèse endoscopique (pour les petites tumeurs), une exérèse locale ou une duodénopancréatectomie céphalique pour les plus grosses (de plus de 2cm de diamètre). Cette dernière est une intervention lourde en chirurgie viscérale. Elle comprend l’exérèse de la tête du pancréas, de la totalité du duodénum et souvent du tiers inférieur de l’estomac. Il est possible dans certains cas de conserver la totalité de l’estomac.

    Comme pour toutes les autres tumeurs neuroendocrines, le traitement comprend également de la chimiothérapie et un traitement anti-sécrétoire.

    Le traitement anti-sécrétoire a pour but de diminuer les sécrétions hormonales, responsables de la plupart des symptômes. La sandostatine (administrée par injection sous cutanée quotidienne) et la somatuline (administrée par injection sous-cutanée mensuelle) sont les médicaments anti-sécrétoires le plus fréquemment prescrits. Mais selon le type d’hormones sécrétées par la tumeur, d’autres médicaments anti-sécrétoires peuvent éventuellement compléter ce traitement.

    La chimiothérapie a pour objectif de tuer les cellules cancéreuses en administrant une combinaison de médicaments anti-cancéreux qui sont diffusés dans tout l’organisme. Le médecin administre la chimiothérapie quand la tumeur neuroendocrine a déjà commencé à se propager.

    Des séances de radiothérapie sont proposées pour détruire la tumeur au moyen de rayons.

    Enfin, de nouveaux traitements, appelés les thérapies moléculaires ciblées, font actuellement leur apparition. Comme leurs noms l’indiquent, ils ciblent spécifiquement les anomalies moléculaires qui stimulent la croissance des tumeurs.

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