Neurostimulation de l'algie vasculaire de la face

L’algie vasculaire de la face (ou cluster headache en anglais) est une douleur localisée au niveau de la boîte crânienne, qui survient sans raison apparente (une céphalée primaire). Elle se traduit par des crises douloureuses d’une extrême violence, souvent concentrées sur un côté de la face. Les crises durent de 15 minutes à 3 heures et peuvent survenir plusieurs fois par jour. Cette pathologie touche surtout des sujets jeunes (entre 20 et 50 ans) et masculins. Elle a la particularité de survenir de façon régulière et presque cyclique, voire parfois à horaires réguliers. 

Chez la plupart des patients, ces crises sont épisodiques. Les périodes de crise alternent alors avec des périodes de rémission, de durée variable. Toutefois, on estime qu’environ 10% des patients développent une forme chronique de la maladie. Ces patients ont peu de répit entre les crises et leurs périodes de rémissions durent moins d’un mois. Le retentissement de la maladie sur leur vie est donc très lourd. Il arrive aussi qu’ils développent une résistance à tout type de traitement médicamenteux. On parle dans ce cas de « cluster headache chronique réfractaire » ou CHCR. Ces cas particuliers sont orientés vers les traitements par neurostimulation. Ce sont ces traitements spécifiques que nous détaillons dans cette fiche.

En effet, depuis une dizaine d’années, des techniques de neurostimulation ont été développées. Elles permettent, au moyen d’électrodes implantées dans le cerveau, de soulager considérablement les patients souffrant de ce type particulier de céphalées. Ces techniques, plus ou moins invasives, impliquent une sélection drastique des candidats: ils doivent souffrir de la maladie de façon chro-nique depuis au moins 2 ans, résister à tout traitement médicamenteux, et avoir au moins 2 crises par jour.

 

Deux procédés principaux existent: la stimulation profonde du cerveau (SPC) et la stimulation du nerf grand occipital.

La stimulation profonde du cerveau consiste à implanter une électrode dans l’hypothalamus, qui fait partie du système nerveux central. Cette méthode présente une efficacité considérable: dans près de 60% des cas, elle permet de réduire de moitié le nombre de crises. Il s’agit néanmoins d’une technique invasive et non dénuée de risques. Les spécialistes estiment qu’il y a environ 4% de chance de déclencher une hémorragie cérébrale.

La stimulation du nerf grand occipital (SNO) est une technique moins invasive que la première et présentant moins d’effets indésirables. Elle consiste à stimuler (par de faibles impulsions élec-triques) le nerf grand occipital, qui fait partie du système nerveux périphérique. Pour cela, le chirurgien implante deux électrodes dans le haut de la nuque. Ces électrodes sont ensuite reliées à un générateur d’impulsions, implanté sous la peau, dans la région de l’abdomen. Une fois en fonctionnement, la stimulation occipitale agit comme un traitement de fond de l’AVF en diminuant la fréquence des crises ou leur intensité.

Une fois les électrodes implantées, il faut ensuite régler les paramètres de stimulation, pour que les électrodes agissent de façon optimale. Cela demande parfois un certain temps avant de trouver la bonne mise au point.

D’autres approches de neurostimulation sont en cours d’essai, comme la stimulation du ganglion sphénopalatin (SGSP), qui consiste à implanter un microstimulateur en dessous de la pommette.

Ces nouvelles approches visent toutes à prévenir ou à faire avorter les crises d’AVF chronique. Mais aucune donnée n’est véritablement disponible à ce jour évaluer les résultats à long terme. Ainsi, même si la stimulation du ganglion sphénopalatin est prometteuse, elle nécessite encore de prouver son efficacité.

Pourquoi demander un deuxième avis ?

Mal connue des médecins, la maladie est souvent mal perçue par l’entourage et le diagnostic accuse parfois un retard pouvant aller jusqu’à 10 à 15 ans. Il s’agit d’une pathologie difficile à supporter, tant elle est à la fois douloureuse et incomprise. Sous sa forme chronique et récalcitrante, l’impact sur la qualité de vie des patients est encore plus retentissant. Si elles présentent un réel espoir, les différentes techniques de neurostimulation restent toutefois des procédés invasifs et non dépourvus de risques. Le premier de ces risques est l’hémorragie cérébrale. C’est la raison pour laquelle la neurostimulation ne peut être envisagée qu’après une sélection soigneuse des patients. Dans ce contexte, un deuxième avis médical est absolument conseillé. Il permet d’apporter un éclairage supplémentaire sur ces nouvelles formes de traitement, mais aussi d’aider le patient à évaluer le rapport risque / bénéfice d’une telle thérapie, au regard de sa situation personnelle. Mieux informé, le patient sera mieux à même de prendre les décisions les plus adaptées à son cas.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Quelles questions poser dans le cadre d’un deuxième avis ?

• Quels sont les risques de la stimulation occipital ? Et de la stimulation profonde du cerveau ?
• Comment se déroule l’opération, pour chacun des deux procédés ?
• Quel est l’avantage d’une méthode par rapport à l’autre ?
• Quels dangers vais-je courir si je règle mon stimulateur sur une intensité trop forte ?
• Est-il déconseillé de faire du sport ?
• Dois-je prendre certaines précautions dans ma vie quotidienne ?
• Faut-il changer parfois le matériel implanté, ou la batterie du stimulateur ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez

Un neurochirurgien spécialisé dans l’algie vasculaire de la face

L’algie vasculaire de la face se manifeste par des douleurs sévères d’un côté du visage, généralement localisées autour de l’orbite ou des tempes. Les crises peuvent durées de 15 minutes à 3 heures en l'absence de traitement. Ces premiers symptômes s’accompagnent généralement de larmoiements, de congestion nasale, d’un oedème à la paupière ou d’une chute de la paupière supérieure. En parallèle, le patient est très agité et ne tient pas en place.

Le diagnostic de l’AVF se fait essentiellement sur la base d’un examen clinique et de l’interrogatoire du patient.

Le choix de la neuro stimulation comme traitement de l’AVF dépend :

• Du caractère chronique de la maladie
• De la résistance du patient aux autres traitement
• De l’ancienneté de la maladie (au moins deux ans depuis le début des crises)
• Du caractère unilatéral des crises (elles doivent avoir lieu tours du même côté)
• de ses antécédents médicaux et familiaux
• De son état de santé général
• De ses choix

Traitements.

Devant un patient atteint d’une forme chronique et récalcitrante d’algie vasculaire de la face, la stratégie actuelle est de commencer par une stimulation du grand nerf occipital. La stimulation hypothalamique profonde ne sera proposée qu’en cas d’échec de cette première.

Concernant la stimulation du nerf grand occipital, l’opération chirurgicale se fait sous anesthésie générale, dure environ 1 heure, et nécessite une hospitalisation de 2 à 5 jours.

Dans le cadre d’une stimulation profonde du cerveau profonde, l’intervention se fait en deux temps : dans un premier temps, le chirurgien procède à l’implantation des électrodes. C’est une partie aussi délicate qu’impressionnante puisque le patient est réveillé de sorte qu’il peut participer à l’intervention. Cette partie dure plus ou moins une journée. Puis, dans un deuxième temps, le chirurgien procède à l’installation des stimulateurs. Cette deuxième partie peut se faire sous anesthésie locale ou générale et dure beaucoup moins longtemps. Il faut ensuite plusieurs visites avant que le médecin parvienne à trouver le meilleur réglage du stimulateur.