Vasculite cutanée

Une vascularite ou vasculite est une pathologie où il y a une inflammation des vaisseaux sanguins. 

Il existe des vascularites systémiques, qui touchent tous les vaisseaux du corps, qu’importe leur calibre, mais il existe aussi des vasculites spécifiques de certains organes. 

La peau est composée de trois couches : 

• l’épiderme, la plus superficielle, 
• le derme, là où sont concentrés les vaisseaux sanguins,
• les nerfs, et l’hypoderme, où il y a une majorité de graisse. 

Dans les vasculites cutanées isolées ou mono-organes, les vaisseaux de petit calibre (= veinules post capillaires, les artérioles et les capillaires) et de moyens et gros calibres de la peau et du tissu sous cutané sont atteints. Les organes internes ne sont pas atteints. 

Dans la plupart des vasculites cutanées, ce sont des polynucléaires neutrophiles qui sont les premières cellules inflammatoires recrutées au niveau des vaisseaux, suivies des lymphocytes (= cellules de l’immunité adaptative).

Il est aussi important de noter que toute vasculite systémique primitive ou secondaire à une pathologie peut donner des symptômes cutanés. 

La vasculite cutanée peut se déclencher à tout âge. 

Pourquoi demander un deuxième avis pour la vasculite cutanée ?

La vasculite cutanée est une pathologie dont le tableau peut être confondu avec le tableau clinique provoqué par une vascularite systémique. Or la prise en charge et les conséquences de ces deux pathologies sont différentes. Ainsi, un deuxième avis peut s’avérer nécessaire afin de s’assurer du diagnostic de vasculite cutanée.

De plus, la vasculite cutanée peut être idiopathique ou secondaire. Un deuxième avis peut s’avérer nécessaire afin de s’assurer du caractère idiopathique ou pas de la pathologie et de chercher de manière exhaustive et complète toutes les causes secondaires. 

De plus, il arrive que les patients résistent au traitement de première intention de vascularite cutanée idiopathique. Un deuxième avis peut être intéressant afin de s’assurer de l’indication des immunosuppresseurs et d’accompagner le patient dans leur utilisation afin de limiter les effets indésirables. 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Comment savoir si je suis atteinte d’une vasculite cutanée? 
• À quoi est dûe ma vasculite cutanée? 
• Est ce qu’il y a des chances que je transmette ma vasculite cutanée à mes enfants? 
• Est ce que je peux m’exposer au soleil avec mes lésions de vasculite cutanée? 
• Comment prendre en charge ma vasculite cutanée? 
• Est-ce que les ulcères sont des facteurs de mauvais pronostic de vasculite cutanée? 
• Est ce qu’on guérit de vasculite cutanée? 
• Quel est le taux de rechute de vasculite cutanée? 
• Quel est l'intérêt de la biopsie cutanée? 
• Est-ce qu'une biopsie cutanée est douloureuse?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Les spécialistes à consulter dans le cadre d’une vascularite cutanée sont un médecin interniste, spécialiste des maladies systémiques et auto immunes, ainsi qu’un dermatologiste, spécialiste de la peau.

Quels sont les examens à transmettre ? 

Un examen obligatoire à transmettre est le résultat de la biopsie cutanée qui confirme l’inflammation des vaisseaux. 

Il peut aussi être intéressant de transmettre les résultats biologiques de la Numération Formule Sanguine, des plaquettes, de la créatinine, de la CRP et de la VS qui donnent des informations sur l’état général du patient. 

Il est aussi recommandé de transmettre les résultats concernant le dosage des anticorps anti ANCA, de la recherche d’hépatite B et C, des anticorps anti cryoglobuline, du complément C3 et C4, des hémocultures, du facteur rhumatoïde, de la radio de thorax, de l’électrophorèse des protéines sériques et des analyses urinaires qui permettent de différencier une vascularite systémique d’une vascularite cutanée. 

Les symptômes de la vasculite cutanée varient en fonction de si la pathologie est isolée et limitée à la peau ou si elle est secondaire à une vasculite systémique.

Dans le cadre de la vasculite spécifiquement cutanée touchant les vaisseaux de petits calibres (les plus fréquentes), la lésion principale est le purpura. 

Le purpura est une lésion hémorragique, secondaire à une extravasation de globules rouges dans le derme, qui ne disparaît pas à la vitropression (quand on appuie dessus). Dans les vasculites cutanées, le purpura est palpable, en relief, et déclive, c’est-à-dire localisé principalement sur les membres inférieurs (ou les flancs pour les personnes alitées). Il peut être accompagné de pétéchies (= petite tache cutanée rouge ou violette qui ne blanchit pas sous la vitropression). Les lésions sus citées peuvent se regrouper, s’ulcérer ou être entourées de bulles hémorragiques. Il y a rarement des pustules qui accompagnent ces lésions. 

Un autre type de lésions possibles est des lésions urticariennes. Ce sont des éruptions cutanées composées de plaques rouges ou rosées, superficielles, de forme arrondie et en relief. Les lésions urticariennes ne sont pas douloureuses mais elles peuvent provoquer chez le patient une sensation de brûlure ou de démangeaisons. 

Dans les vascularites des moyens vaisseaux, le patient peut aussi présenter des ulcères cutanés (= plaie de la jambe dont le temps de cicatrisation excède un mois), du livedo réticulé ou ramifié (= décoloration pourpre d’un membre prenant un aspect de maille) ou des nodules (= zone solide en relief généralement rondes). 

Dans les formes systémiques qui ont des symptômes cutanés, il peut y avoir des signes généraux comme de la fièvre, une perte de poids, des douleurs musculaires, des symptômes nerveux à type de picotements voir de déficit moteur, ou des troubles visuels, des symptômes cardiaques comme la survenue d’un infarctus ou de l’hypertension artérielle, des symptômes respiratoires comme des épistaxis (= saignement du nez), de la toux, ou des difficultés à respirer, des crises d'asthmes, des symptômes de l’appareil digestif comme des douleurs abdominales ou du sang dans les selles, ou des symptômes révélateurs d’une atteinte du rein comme du sang dans les urines ou des oedèmes des membres inférieurs.

Le diagnostic d’une vasculite cutanée est un diagnostic d'exclusion. 

Il nécessite tout d’abord une biopsie cutanée nécessitant 2 fragments qui seront envoyés pour histologie (analyse au microscope)  et immunofluorescence directe (cf ci-dessous). 

Le but de la biopsie est de confirmer la vascularite en montrant une inflammation de la paroi. Il est préférable que la biopsie soit profonde et atteigne l’hypoderme si l’on suspecte une vascularite des moyens vaisseaux. 

A la biopsie, on peut voir une infiltration de polynucléaires neutrophiles (= type de cellules impliquée dans la réaction immunitaire innée ), de la nécrose fibrinoïde, une rupture et une discontinuité de la paroi vasculaire, des dépôts de fragments des noyaux des polynucléaires neutrophiles appelés leucocytoclasie, une oedème de la de l’endothélium (= couche qui tapisse la paroi vasculaire), et une extravasation des globules rouges. Plus la lésion est ancienne, plus les polynucléaires neutrophiles diminuent et les lymphocytes (= autre cellule de l’immunité impliquée dans une réponse immunitaire adaptée) augmentent. Cependant, tous ces signes ne sont pas spécifiques de la maladie. 

La biopsie est prélevée sur des lésions datant de vingt quatre à quarante huit heures. Elle est ensuite examinée au microscope optique ainsi qu’en immunofluorescence directe. 

L’immunofluorescence directe est une technique qui a pour fonction de rechercher et de trouver, s’ils sont présents, des dépôts d’immunoglobulines (= anticorps produit par les globules blanc qui a un rôle dans la réponse immunitaire) et des protéines de complément (= système qui joue un rôle dans l’immunité innée). En effet, certains dépôts d’immunoglobulines orientent vers certaines pathologies systémiques. 

Les signes de l’inflammation vasculaire confirment le diagnostic de vascularite, éliminent les diagnostics différentiels mais ils n’orientent pas vers son étiologie. 

Étant donné que le diagnostic de vascularite cutanée mono-organe est un diagnostic d'exclusion, il est essentiel d’éliminer les diagnostics différentiels. Parmi ceux-ci il y a les vascularites systémiques qui touchent aussi les vaisseaux cutanés comme la vascularite à ANCA, la vascularite à IgA, ou la vascularite cryoglobulinémique. 

Il faut d’abord chercher des signes de vascularites systémiques à l’interrogatoire et l’examen physique. 

Un examen pulmonaire cherche une toux, un essoufflement, ou des crachats de sang (= hémoptysie) qui confortent l’hypothèse d’une vascularite systémique. Au niveau des reins, une hypertension ou des oedèmes d’apparition récente orientent vers une vascularite systémique. Une recherche de sang ou de protéine à la bandelette urinaire est une étape clé de l’examen physique.  De plus, des sensations de picotements ou de brûlures appelées paresthésies, des douleurs abdominales récentes, du sang dans les selles ou une diarrhée d’apparition récente sont des signes cliniques en faveur d’une vascularite systémique. 

Pour éliminer les vascularites systémiques, il faut aussi réaliser certains examens complémentaires. Il faut réaliser une recherche de cryoglobuline (pour éliminer la vascularite cryoglobulinémique), d’anticorps anti cytoplasme des neutrophiles, aussi appelés ANCA, (pour éliminer une vascularite à ANCA), d’anticorps anti-nucléaires, les Ac anti-ENA, de facteur rhumatoïde et anti-CCP (pour éliminer les vascularites associés aux connectivites comme le lupus, la maladie de Sjogren ou la polyarthrite rhumatoïde), doser le complément C3 ou C4, effectuer une recherche d’hépatite B et C, qui peuvent aussi provoquer des vascularites systémiques, et le facteur rhumatoïde (= auto anticorps présent dans certaines pathologies rhumatismales inflammatoires). On réalise aussi des hémocultures (= prélèvement du sang pour chercher des bactéries) pour éliminer une infection et une électrophorèse des protéines sériques (= examen qui a pour but de séparer et analyser les protéines sériques). Il est aussi conseillé de réaliser un examen des urines afin d’éliminer toutes traces de sang ou de protéines dans les urines, signe en faveur d’une vascularite systémique, ainsi qu’une radio de thorax qui permet de visualiser des hémorragies alvéolaires, présentes dans les vascularites à ANCA. 

Le clinicien peut aussi prescrire une Numération Formule Sanguine afin de rechercher une anémie ( = hémoglobine sanguine trop basse). Une leucopénie (= leucocytes trop bas), une hyperéosinophilie (augmentation du taux d’éosinophiles) ou une thrombopénie (=plaquettes trop basses) sont en faveur d’une vascularite systémique plutôt qu’une vascularite cutanée. Il est aussi recommandé de doser une CRP ou une VS (= marqueurs de l’inflammation) et une créatinine (= marqueur de la fonction rénale). 

D’autres diagnostics différentiels qui ont un tableau clinique similaire aux vascularités cutanées mais qui ne sont pas des vascularites systémiques sont l’endocardite infectieuse (= infection d’une couche du coeur), le purpura maculeux provoqué par un traumatisme, une peau fragile, la dermatose purpurique pigmentée (= apparition de plaques colorées, ocres ou brunâtres plus ou moins étendues), les embolies septiques (= caillots infectieux qui migrent vers les poumons), ou encore la vasculopathie livédoïde (= lésions aux membres inférieurs douloureuses et purpuriques correspondant à des thromboses capillaires à la biopsie cutanée). 

Les causes de la vascularite cutanée sont nombreuses. Dans 50% des cas, elles sont idiopathiques. Sinon celle-ci peut être secondaire à des infections, certains médicaments, des maladies du tissu conjonctif (= tissu de l’organisme qui a pour rôle de nourrir et protéger les autres tissus de l’organisme) ou à un processus tumoral malin (cancer solide ou maladie hématologique). Dans tous les cas, des complexes immuns se déposent sur la paroi vasculaire des veinules post capillaires. Ils activent deux voies du complément qui recrutent des mastocytes (= cellules de l’immunité innée), qui provoquent ensuite l’arrivée des polynucléaires neutrophiles.

Le traitement de la vasculite cutanée dépend des caractéristiques de la maladie, notamment de si une cause a été identifiée, de la profondeur de l’atteinte cutanée, et de la durée d’évolution de la maladie.

Si une cause a été identifiée, la prise en charge de la pathologie consiste à traiter cette cause. Par exemple, si la vasculite cutanée est secondaire à une vasculite systémique causée par l’hépatite C, il faut traiter l’hépatite C.

Si l’épisode est isolé et dû à un facteur déclenchant connu, il faut prendre en charge le facteur déclenchant et donner des traitements qui soignent les symptômes cutanés. 

Si la vascularite est chronique, idiopathique, et limitée à la peau, alors le traitement est peu agressif et conservateur.  Les traitements possibles sont le port de bas de contention, la colchicine, ou la dapsone, qui peuvent se prendre isolément ou en association. Une corticothérapie générale par voie orale peut aussi être proposée dans les formes sévères ou avec atteinte systémique. La colchicine doit être prescrite très prudemment en cas d’insuffisance rénale et après accord du néphrologue. Elle est pourvoyeuse d’intéractions médicamenteuses donc il faut être précautionneux si le patient prend déjà d’autres traitements en particulier certains antibiotiques comme les macrolides ou la pristinamycine. Un des signes de surdosage de la colchicine est la diarrhée. Il faut donc prévenir le patient de surveiller son transit intestinal. Une autre option thérapeutique dans ce contexte est l'hydroxychloroquine, bien que beaucoup moins utilisée que dans le lupus. 

Si la pathologie est chronique et que les traitements cité ne sont pas efficaces, si des ulcères apparaissent ou si une utilisation en continue une corticothérapie générale est nécessaire, alors un traitement immunosuppresseur tel que l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le méthotrexate ou le rituximab peut être introduit. Il faut prévenir le patient du risque augmenté d’infection lors de la prise de ces médicaments, dûs à la diminution du fonctionnement du système immunitaire. La mise à jour des vaccins et des vaccinations spécifiques à ces traitements sera alors proposée.

Dans 90% des cas, les symptômes disparaissent au bout de quelques semaines ou quelques mois. Si le tableau clinique contenait des ulcères, alors le patient est sujet à certaines complications comme l’apparition d’infections, de cicatrices ou la nécessité d’un traitement prolongé.

Il y a entre 8 et 25% de rechutes.