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Qu'est-ce que l’HTAP ?

L’hypertension pulmonaire (HTP) est la conséquence de l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) et se traduit par une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire (PAP) que l’on peut estimer par échocardiographie et mesurer précisément par cathétérisme cardiaque droit. Cette augmentation des résistances vasculaires pulmonaires se traduit par un ralentissement de l’écoulement du sang dans les vaisseaux pulmonaires, ce qui va entraîner une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, une dilatation du ventricule droit (VD) et de l’oreillette droite (OD), puis une baisse du débit cardiaque et donc une insuffisance cardiaque droite.

Le cœur agit comme une pompe et il est séparé en deux parties, gauche et droite :
  • l’oreillette et le ventricule gauche (OG et VG) récupèrent le sang oxygéné par les poumons (via les veines pulmonaires) et l’administrent à tous les organes via l’aorte et les réseaux artériels systémiques afin de leur apporter de l’oxygène nécessaire à leur fonctionnement.
  • L’oreillette et le ventricule droit (OD et VD) récupèrent le sang désoxygéné provenant des différents organes (via le système veineux et la veine cave) et le renvoient vers les poumons via les artères pulmonaires et les capillaires pulmonaires afin qu’il puisse être à nouveau oxygéné.

Il y a 5 groupes d’hypertension pulmonaire :
  • le groupe 1 correspond aux hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) qui sont des formes rares d’hypertension pulmonaire.
  • Le groupe 2 correspond aux hypertensions pulmonaires liées aux maladies cardiaques gauches.
  • Le groupe 3 aux hypertensions pulmonaires liées aux maladies respiratoires chroniques.
  • Le groupe 4 représente les hypertensions pulmonaires thromboemboliques chroniques.
  • Et le groupe 5 est un groupe d’hypertensions pulmonaires de mécanismes complexes, multiples ou incertains.

L’hypertension pulmonaire est définie par la mesure par cathétérisme cardiaque droit d’une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg avec des résistances vasculaires pulmonaires > 3 unités Wood.

L’HTAP, forme rare d’hypertension pulmonaire (groupe 1), peut être :
  • idiopathique (sans raison apparente),
  • héritable, survenant ou non dans un contexte familial mais liée à des mutations de certains gènes,
  • liée à la prise de certains médicaments comme les anorexigènes (coupe-faim),
  • associée à d’autres pathologies : maladies de système (en particulier la sclérodermie), l’hypertension portale, l’infection par le VIH ou certaines malformations cardiaques congénitales.

L’HTAP est une maladie rare, avec une prévalence en France estimée aux alentours de 25 par million d’habitants. Il existe une prédominance féminine. Tous les âges sont concernés, l’âge moyen au diagnostic étant aux alentours de 58 ans.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour l’HTAP ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour l’HTAP ?

Un deuxième avis est important dans le cadre d’une HTAP car il en existe de nombreux types différents, qui n’ont pas les mêmes causes et donc ne nécessitent pas la même prise en charge. L’HTAP étant une pathologie assez peu répandue, et ayant de multiples formes, chaque patient nécessite une prise en charge particulière, afin de traiter non seulement l’HTAP, mais aussi sa cause car elle peut être associée à de nombreuses pathologies.


Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quels sont réellement les risques de l’HTAP ?
  • Y a-t-il des facteurs de risques évitables ? Si oui quels sont-ils ?
  • A quoi est due ma maladie ?
  • Puis-je la transmettre à ma descendance ?
  • Ai-je besoin de faire un cathétérisme cardiaque droit ?
  • Quel type de HTAP ai-je ?
Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de l’HTAP ?

Les spécialistes à consulter pour une HTAP sont :
  • les pneumologues,
  • les cardiologues,
  • les spécialistes de médecine interne.
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Quels sont les symptômes de l’HTAP ?

L’un des plus grands problèmes de l'HTAP est que ses symptômes sont très communs avec un bon nombre de pathologies qui n’ont pas la même gravité (ex : asthme, Broncho Pneumopathie Obstructive Chronique, etc...). Les symptômes habituels de l’HTAP) sont :
  • une dyspnée (difficulté à respirer, essoufflement) à l’effort puis au repos,
  • une fatigue intense,
  • des étourdissements ou malaises, voire pertes de connaissance,
  • des palpitations et douleurs dans la poitrine.

En dehors des symptômes, les signes cliniques que le patient pourra constater sont :
  • une turgescence jugulaire (gonflement de la veine jugulaire au niveau du cou),
  • des œdèmes des membres inférieurs (gonflement des chevilles ou des jambes),
  • de l'ascite (gonflement de l’abdomen).
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Comment diagnostiquer l’HTAP ?

Pour le dépistage de l’HTAP, l’examen recommandé est l’échographie cardiaque avec Doppler. Elle permet de constater ou non une élévation de la pression artérielle pulmonaire, et elle doit être menée sur tous patients présentant les symptômes évoqués au-dessus, car malheureusement aujourd’hui, la plupart des diagnostics sont faits à un stade avancé de la maladie. Pour commencer, le patient peut effectuer le test de la marche de 6 minutes, ce qui permet au médecin d’avoir un aperçu de son essoufflement et de sa fatigue à l’effort.

Afin d’établir une confirmation certaine d’HTAP, le médecin pourra procéder à un cathétérisme cardiaque pour déterminer de manière certaine la présence de la pathologie. C’est un examen invasif, qui est effectué généralement à la suite de l’échographie doppler, ou si le médecin suspecte une HTAP avancée.

D’autres examens peuvent être réalisés afin de surveiller l’état général du cœur et de la mise en place d’une insuffisance cardiaque : un ECG (électrocardiogramme), ainsi qu’une évaluation de la fonction pulmonaire.
Le médecin pourra aussi faire des examens afin de déterminer s’il y a des causes expliquant la HTAP, et pour cela, il va faire plusieurs tests : évaluation de la fonction pulmonaire, scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion, des analyses de sang et une tomodensité.
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Comment traiter l’HTAP ?

Il y a plusieurs traitements de l'HTAP et de ses complications :
  • les antagonistes des récepteurs de l’endothéline et inhibiteurs PDE5 : leur effet vasodilatateur empêche le rétrécissement des vaisseaux,
  • les inhibiteurs calciques qui empêchent la vasoconstriction,
  • les anti-vitamine K qui préviennent la création des caillots (due au rétrécissement des artères),
  • les diurétiques qui permettent d’éliminer le liquide de l’organisme donc de diminuer les œdèmes,
  • la digoxine, qui renforce la force de pompage du cœur.

Mise à jour le 30/07/2021 Revue par le Professeur Olivier Sitbon

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