Naevus congénitaux de grande taille

Nævus congénitaux de grande taille : de quoi s'agit-il ?

Nævus est le terme médical pour désigner un grain de beauté. Le nævus est qualifié de grande taille, lorsque sa taille dépasse 20 cm de grand axe en taille projetée à l’âge adulte. Les nævus de grande taille sont fréquemment associés à des lésions multiples de taille très variable. Il s’agit d’une anomalie dermatologique congénitale causée par un défaut lors de la formation de l’embryon. Le nævus géant est dit congénital car il est déjà présent à la naissance de l’enfant. Pour autant, il n’est pas héréditaire. Son préjudice esthétique entraîne de lourdes conséquences psychologiques et sociales pour le jeune patient.

Par ailleurs, les nævus de grande taille et surtout multiples présentent un risque d’évoluer en cancer de la peau. Ce risque est d’autant plus élevé que la surface de la tache est grande et que les nævus sont nombreux. On estime que les nævus de grande taille touchent 1 naissance sur 50 000. Par ailleurs de façon rare, des complications neurologiques sont possibles.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour les nævus congénitaux de grande taille ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour les nævus congénitaux de grande taille ?

Le nævus géant est une anomalie cutanée qui occasionne de graves préjudices à la fois esthétiques et psychologiques pour l’enfant qui doit vivre avec. De plus, il peut présenter un risque d’évoluer en cancer de la peau. Néanmoins, l’exérèse est généralement impossible à réaliser en une seule fois. Les interventions chirurgicales peuvent être multiples, entrecoupées de séances de rééducation et s’échelonner dans le temps. Le traitement du nævus géant est toujours délicat en raison de l’âge du patient. Dans ce contexte, un deuxième avis médical semble tout à fait indiqué. Il permet aux parents du jeune patient de se faire une idée réaliste du parcours qui les attend, des options thérapeutiques qui s’offrent à eux et de l’implication qui leur sera demandée. Mieux informés, ils pourront alors prendre une part active dans la stratégie thérapeutique qui sera mise en place, en adéquation avec le cas particulier que présente leur enfant.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Mon nævus géant va-t-il évoluer ?
Comment le faire disparaître ?
Combien de temps durera le traitement ? Sera-t-il douloureux ? Présente-t-il des risques de complications ?
Peut-on espérer une disparition totale du nævus ? Quel aspect esthétique puis-je espérer après le traitement ?
La ou les interventions chirurgicales auront-t-elles des conséquences sur le plan fonctionnel ?
Quels sont les risques de voir ce nævus géant évoluer en cancer de la peau ? Qu’en sera-t-il après le traitement ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes des naevus congénitaux de grande taille ?

Un dermatologue. C’est le spécialiste des affections de la peau et de leurs traitements.

Un chirurgien spécialisé en chirurgie plastique et reconstructrice. C’est lui qui procédera à l’exérèse du nævus si celle-ci est réalisable, et qui déterminera la technique qu’il convient d’employer.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies dermatologiques rares, et qui traite les nævus congénitaux de grande taille : Fimarad. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fimarad et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie dermatologique rare ?

Quels sont les symptômes des nævus congénitaux de grande taille ?

Les nævus de grande taille se manifestent surtout par leur aspect très visible. Ils sont constitués d’une accumulation de cellules qui fabriquent le pigment, les mélanocytes. Ils peuvent être poilus/pileux. Leur couleur varie du brun au bleu foncé. Ils couvrent une grande surface du corps et sont souvent accompagnés de plus petits nævus, dits nævus multiples.

Comment diagnostiquer les nævus congénitaux de grande taille ?

Le diagnostic est clinique. Au cas par cas, en fonction de l’âge et des caractéristiques cliniques, une imagerie du système nerveux central peut se discuter.

Comment soigner les nævus congénitaux de grande taille ?

Le choix du traitement dépend :

De la taille du nævus.
De sa localisation.
De son aspect.
De l’âge du patient.
Surtout de la demande esthétique du patient.

Les différents traitements

Aujourd’hui, le but des traitements proposés est essentiellement d’améliorer le préjudice esthétique, par des techniques interventionnelles, essentiellement chirurgicales, plus rarement de LASER. Le traitement est avant tout chirurgical et passe par une exérèse du nævus. Plusieurs techniques existent. L’exérèse-suture est la méthode de référence : le nævus est retiré puis la peau immédiatement recousue. Mais cette intervention n’est pas toujours réalisable. Une autre solution est la greffe de peau (totale ou partielle). Le médecin récupère un lambeau de peau situé à proximité du nævus et recouvre la partie où a été effectuée l’ablation. Lorsque la surface à couvrir est trop importante, le médecin peut utiliser un ballon d’expansion. Cette technique fonctionne sur le même principe que le ventre d’une femme enceinte. Le ballon est posé près de l’emplacement du nævus géant puis gonflé régulièrement. Une fois suffisamment gonflé, il offre une superficie de peau assez grande pour procéder à une greffe qui permettra de recouvrir la perte due à l’exérèse du nævus.

Mise à jour le 06/12/2023 Revue par le Docteur Olivia Boccara