Sarcomes osseux

Un sarcome est un cancer du tissu conjonctif. 

Les sarcomes osseux sont des cancers des os pouvant toucher le tissu osseux comme les tissus de soutien de l’os (cartilage dans les chondrosarcomes, ou les tissus entourant l’os comme le périoste dans les sarcomes périostés…). 

Les sarcomes osseux incluent la plupart des tumeurs malignes primitives des os et les métastases qui sont beaucoup plus fréquentes, étant des tumeurs secondaires. L’ensemble représente moins de 0,2 % des tumeurs malignes (on dénombre environ 500 à 600 de nouveaux cas de sarcomes osseux chaque année en France), et atteignent plus fréquemment les patients jeunes avec un deuxième pic de fréquence après 50 ou 60 ans notamment pour les chondrosarcomes.

Il existe une vingtaine d’entités de sarcomes osseux mais les plus fréquemment rencontrés sont (voir fiches dédiées) :

• L’ostéosarcome
• Le sarcome d’Ewing
• Le chondrosarcome 

D’autres sarcomes osseux peuvent être rencontrés mais leur prévalence est très faible :

• Le sarcome polymorphe de haut grade indifférencié (rare, affecte l’os, et surtout les adultes, localisations préférentielles : fémur, tibia ou mâchoire)
• Le chordome (évolution lente, localisation : base du crâne, sacrum, vertèbres)
• L'adamantinome (rare, évolution lente, mais propagation fréquente, localisation : tibia)
• Le léiomyosarcome qui est une tumeur des cellules musculaires des vaisseaux sanguins des os
• Les tumeurs à cellules géantes des os, dédifférenciées.

D’autres tumeurs primitives peuvent plus rarement toucher l’os comme les lymphomes qui sont des tumeurs des cellules du sang, les lymphocytes.

Certaines maladies génétiques comme le syndrome de Li-Fraumeni, le rétinoblastome héréditaire et d’autres constituent des facteurs de risque de développer un sarcome osseux. Les autres facteurs de risques sont des maladies tumorales cartilagineuses bénignes du squelette comme la maladie des exostoses multiples (Héréditaire) ou la maladie d’Ollier ou enchondromatose multiple (non héréditaire) qui peuvent se compliquer de chondrosarcomes le plus souvent à l’âge adulte. 

Pourquoi demander un deuxième avis pour le sarcome osseux ?

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Le traitement qui m’est proposé est-il le plus adapté à mon cas ?
• Quels sont les effets indésirables du traitement qui m’est proposé ?
• Comment les médecins déterminent la chimiothérapie qui me sera prodiguée ?
• La chirurgie en pâtira-t-elle sur ma qualité de vie ?
•  Quels sont les risques de rechute ?
• Comment éviter au maximum les rechutes ?
• Quels sont les bénéfices et les risques de chaque traitement ?
• Ai-je mon mot à dire dans le choix du traitement ?
• Existe-t-il des essais cliniques sur mon sarcome osseux ? Si oui, y suis-je éligible ?

Les médecins de référence dans le sarcome osseux sont :

• L’oncologue qui s’occupe de la prise en charge holistique du patient et de son cancer.
• L’anatomopathologiste qui étudie le prélèvement de la lésion et donne le diagnostic qui permet d’orienter la prise en charge vers l’un ou l’autre des traitements. Cet examen doit être relu par un référent du réseau des pathologistes Resos.
• Les chirurgiens orthopédistes qui s’occupent du traitement chirurgical du sarcome osseux
• Le chirurgien plasticien peut aussi participer à la prise en charge du patient en reconstruisant une structure anatomique qui a pu être abîmée par le sarcome en lui-même ou par un traitement du sarcome comme la chirurgie

La décision concernant la mise en place des traitements est prise collégialement par tous les médecins et plus largement les professionnels de santé suivant le patient, en respectant les recommandations médicales de façon impérative dans le réseau spécialisé national de prise en charge de ces maladies.

Quels sont les examens à transmettre ? 

Les examens à transmettre sont :

• Tous les examens d’imagerie réalisés dans le cadre de la prise en charge du sarcome, que ce soit des échographies, radiographies, scanners, IRM, scintigraphies…
• Si une biopsie a été réalisée, il faut transmettre le résultat de l’anatomopathologie
• Tous les examens biologiques récents
• L’historique des traitements essayés, notamment en cas de rechute

De nombreux symptômes peuvent être le reflet d’un sarcome osseux : 

• Les douleurs persistantes, présentes généralement la nuit et au repos, représentent les symptômes les plus fréquents. Elles peuvent être associées à une fragilité osseuse susceptible de causer des fractures spontanées c’est-à-dire sans traumatisme expliquant les lésions. 
• Un gonflement ou une masse palpable adjacente à une articulation ou un os, et une diminution de la mobilité due à une raideur articulaire peuvent se manifester.
• Enfin, des signes cliniques généraux peuvent apparaître généralement plus tardivement dans la maladie : fièvre, fatigue, perte de poids ou perte d’appétit.

Il est important de consulter rapidement lorsque des douleurs ou d’autres symptômes sont inexpliqués et persistants pour ne pas entraîner un retard de prise en charge. Normalement les enfants et les adolescents n’ont pas de douleurs osseuses, articulaires, ni tendinites ou sciatiques contrairement aux adultes et aux personnes âgées.

Le diagnostic de sarcome osseux doit être évoqué devant des douleurs persistantes notamment chez un enfant ou un adolescent et lors de l’apparition d’une tuméfaction. 

Chez un adulte, l’existence de douleur est plus fréquemment due à des lésions arthrosiques ou dégénératives. Les symptômes d’appels inhabituels et un examen clinique minutieux, doivent permettre d’éliminer des diagnostics différentiels plus fréquents et guider la prescription des examens complémentaires.

Les examens complémentaires indispensables au diagnostic sont d’abord l’imagerie : la radiographie est indispensable et doit d’abord être réalisée. En fonction de cet examen un examen d’imagerie plus précis est réalisé comme une IRM avec injection de produit de contraste ou un scanner. La scintigraphie osseuse du corps entier ou un PET-scanner du corps entier peuvent aider mais ne sont pas prescrit en première intention.

Enfin, le diagnostic de certitude repose sur une biopsie osseuse : un prélèvement de la lésion objectivée à l’imagerie est réalisé, après avis d’un spécialiste, qui choisira la méthode pour la réaliser. On peut faire une biopsie chirurgicale, sous anesthésie ou  à l’aide d’une aiguille selon les localisations. Cette biopsie permettra un examen anatomopathologique pour préciser la nature de la lésion et éliminer une tumeur secondaire (métastase d’un cancer non connu préalablement). 

Ces examens doivent impérativement être faits par une équipe spécialisée dans ce type de maladie et faisant partie du réseau national Netsarc+ car il s’agit de cancers rares. L’examen anatomopathologique doit être relu par un pathologiste du réseau Resos.

Plusieurs stratégies thérapeutiques peuvent être mises en place. Elles dépendent :

• Du patient : notamment son âge et de ses symptômes,
• Du type de sarcome osseux,
• De la taille de la lésion, de sa localisation et de son extension à distance qui sera évaluée par un bilan comprenant un scanner des poumons, une scintigraphie osseuse ou de préférence un PET-scanner etc.

Le choix du traitement se fera obligatoirement en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) dans un établissement spécialisé dans ces cancers rares : les professionnels de santé impliqués dans la prise en charge du patient se réunissent pour pouvoir statuer sur la direction thérapeutique la plus adaptée au patient :

• Chirurgie : pour retirer le sarcome,
• Chimiothérapie : généralement réalisée avant et après la chirurgie,
• Radiothérapie,
• Traitements ciblés et immunothérapie.

Enfin, la prise en charge des symptômes du patient fait partie intégrante du traitement du sarcome osseux : il ne faut pas négliger la douleur, l’impact psychologique de la maladie, et les effets secondaires des traitements.