Sarcome cutané

Le sarcome cutané est une tumeur cancéreuse rare, qui représente moins de 2 % des cancers. Très complexe et hétérogène, il en existe une grande grande variété de types. C’est la raison pour laquelle son diagnostic est si compliqué à établir. Le sarcome cutané survient plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Il peut prendre son origine dans le derme, dans l’hypoderme, ou envahir la peau à partir des tissus sous-cutanés superficiels ou profonds. 

Les sarcomes cutanés forment un groupe hétérogène de tumeurs. Certains sont relativement fréquents (sarcome de Kaposi SK) et dermatofibrosarcome (DFSP) et d'autres rares (angiosarcomes cutanés AS, sarcome épithélioïde SE, léiomyosarcome cutané LMSC). Les sarcomes cutanés sont très hétérogènes au plan pronostique, certains à l'extrémité plutôt bénigne du spectre (SK, DFSP et LMS cutanés) et d'autres à l'extrémité la plus maligne (AS cutanés et SE). 

Le type histologique fixe en règle l'agressivité des tumeurs et requiert une expertise anatomopathologique avec recours auprès des experts du réseau national français en cas de problème (Réseau de relecture en pathologie des sarcomes). 

La chirurgie large reste avec des exérèses à 2 cm incluant en profondeur l’aponévrose, le traitement de choix sauf dans le sarcome de Kaposi où un traitement médical peut être proposé. Les thérapies adjuvantes ou alternatives à la chirurgie sont soit peu efficaces, soit mal définies.

 

Il n’existe pas vraiment de raison à l’apparition d’un sarcome cutané. Cependant, certains facteurs, comme une exposition à des radiations (médicales ou accidentelles), ou certaines pathologies génétiques très rares, sont considérés comme des facteurs à risque.

Le sarcome cutané se développe aux dépends du tissu conjonctif (c’est le tissu qui protège l’organe qu’il entoure et la peau en est particulièrement riche). Le sarcome cutané a la particularité d’envahir rapidement les tissus voisins et de se propager sous forme de métastases essentiellement loco-régionales. L’évolution du sarcome cutané est variable : elle peut être très lente ou rapide.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un sarcome cutané ?

Dans le cadre d’un sarcome cutané, un deuxième avis est tout particulièrement indiqué pour limiter les erreurs diagnostiques que peuvent causer la singularité, la complexité et la grande hétérogénéité des sarcomes. Et pour vous assurer un traitement adapté à votre situation. Par ailleurs, compte tenu de la rapidité d’évolution de la maladie et de la gravité des pronostics, il est capital de bien évaluer les alternatives thérapeutiques qui s’offrent à vous et d’y prendre part de manière éclairée et en connaissance de cause, pour ensuite y adhérer pleinement.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• De quel type de sarcome cutané suis-je atteint et quelles sont les alternatives thérapeutiques qui s’offrent à moi ?
• A quel stade en est ma maladie ?
• Peut-on éviter l’opération chirurgicale ?
• Devrai-je faire de la chimiothérapie et de la radiothérapie en plus de l’opération ? Pendant combien de temps ?
• Quels sont les effets secondaires de ces traitements et comment les atténuer ?
• Quels seront les effets esthétiques de l’opération ? Vais-je avoir besoin de chirurgie réparatrice ?
• Quelles sont les risques de récidive ?
• Y a-t-il des essais cliniques dans ce domaine ? Suis-je éligible ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Les médecins référents du sarcome cutané sont :

• les dermatologues, spécialistes des maladies de la peau. Le sarcome cutané étant une maladie rare, il est important de s’assurer de la spécialisation du dermatologue dans la prise en charge de cette maladie.
• Les anatomopathologistes sont les médecins qui lisent la lame de biopsie cutanée et confirment le diagnostic.
• Les oncologues médicaux, spécialistes des cancers, peuvent proposer un traitement adjuvant (chimiothérapie ou radiothérapie) selon le type de sarcome cutané.

Le sarcome cutané doit être évoqué devant l’évolution d’une masse sous cutanée, superficielle ou profonde, d’un diamètre généralement supérieur à 5 centimètres. La masse est le plus souvent indolore.

Le diagnostic de sarcome cutané est d’abord évoqué devant l’évolution d’une masse cutanée de taille importante.

Il est ensuite confirmé par une biopsie cutanée.

Le choix du traitement du sarcome cutané dépend :

• Du type de sarcome (degré d’extension).
• De son grade (degré d’agressivité).
• De la taille de la tumeur.
• De l’emplacement de la tumeur.
• De la présence ou non de métastases.
• Des caractéristiques personnelles du patient (âge, antécédents familiaux…).
• De son état de santé général et de ses choix de vie.

 

Pour un sarcome cutané, c’est bien souvent la chirurgie qui est préconisée. Plusieurs types d’interventions chirurgicales peuvent être pratiqués. En général, le médecin choisira de procéder à une exérèse de la tumeur. Celle-ci doit-être retirée en prenant en même temps une large marge de tissus sains autour en moyenne 2 cm en enlevant l’aponévrose en profondeur. Mais il arrive parfois que la tumeur soit très grosse ou qu’elle touche des fonctions vitales. Dans ce cas (peu courant), il faudra réaliser une amputation pour être certain que toute la tumeur soit bien enlevée. Enfin, la chirurgie plastique et reconstructrice peut être nécessaire si on retire une grande quantité de tissus en même temps que la tumeur. La chirurgie plastique et reconstructrice a pour but d’améliorer l’apparence et la fonction de la zone soignée. 

On peut également dans des cas très limités, avoir recours à la radiothérapie (l’utilisation de rayons pour le traitement). Généralement, le médecin administre les rayons avant l’opération chirurgicale pour réduire la taille de la tumeur et la rendre plus facile à enlever. Il peut aussi les utiliser après l’intervention pour réduire le risque de récidive. Enfin, la radiothérapie peut remplacer la chirurgie s’il est impossible de retirer la tumeur ou si le patient n’est pas assez en forme pour subir une intervention chirurgicale. Il est également envisageable d’associer la radiothérapie à la chimiothérapie.

En fonction du type de sarcome, une chimiothérapie peut être requise, en administrant des médicaments anticancéreux, comme la doxorubicine entre autres. La nature du médicament utilisé dépend du type de sarcome cutané. Parfois le traitement associe plusieurs médicaments au lieu d’un seul.