Sarcome cutané

Le sarcome cutané est une tumeur cancéreuse rare du tissu conjonctif de la peau, qui représente moins de 2 % des cancers.

Le saviez-vous ? Le sarcome cutané touche plus souvent les enfants et les jeunes adultes. Il existe de nombreux sous-types très différents les uns des autres : le dermatofibrosarcome (DFSP), le sarcome de Kaposi, l'angiosarcome cutané, le sarcome épithélioïde et le léiomyosarcome cutané, entre autres.

Qu'est-ce que le tissu conjonctif ?

Le sarcome cutané se développe aux dépens du tissu conjonctif, c'est-à-dire le tissu qui protège et entoure les organes. La peau en est particulièrement riche. La tumeur peut prendre son origine dans le derme (couche profonde de la peau), dans l'hypoderme (couche sous-cutanée), ou envahir la peau à partir des tissus sous-cutanés superficiels ou profonds.

Qui est concerné ?

Les sarcomes cutanés forment un groupe très hétérogène de tumeurs. Certains sont relativement fréquents, comme le sarcome de Kaposi et le dermatofibrosarcome. D'autres sont rares, comme les angiosarcomes cutanés ou le sarcome épithélioïde.

Ils sont également très différents sur le plan du pronostic :

• Tumeurs à évolution plutôt favorable : sarcome de Kaposi, dermatofibrosarcome, léiomyosarcome cutané.

• Tumeurs à évolution plus sévère : angiosarcome cutané et sarcome épithélioïde.

Quelles sont les causes ?

Il n'existe pas de cause clairement identifiée à l'apparition d'un sarcome cutané. Certains facteurs sont cependant reconnus comme des facteurs de risque :

• une exposition à des radiations (médicales ou accidentelles)

• certaines pathologies génétiques très rares

Comment évolue la maladie ?

Le sarcome cutané a la particularité d'envahir rapidement les tissus voisins. Il se propage sous forme de métastases (cellules cancéreuses qui migrent vers d'autres zones du corps), essentiellement dans les régions proches de la tumeur. L'évolution est variable : elle peut être très lente ou au contraire rapide. C'est pourquoi le type histologique, c'est-à-dire la nature exacte des cellules tumorales, est déterminant pour évaluer l'agressivité de la tumeur.

Un deuxième avis permet de sécuriser le diagnostic, d'explorer toutes les options thérapeutiques et de prendre part à la décision médicale en connaissance de cause.

Pourquoi demander un deuxième avis ?

Dans le cadre d'un sarcome cutané, un deuxième avis est tout particulièrement indiqué pour limiter les erreurs diagnostiques. La singularité, la complexité et la grande hétérogénéité des sarcomes rendent en effet le diagnostic difficile à établir.

Un deuxième avis permet également de s'assurer d'un traitement adapté à votre situation. Compte tenu de la rapidité d'évolution possible de la maladie et de la gravité des pronostics dans certains sous-types, il est capital de bien évaluer les alternatives thérapeutiques qui s'offrent à vous. Cela vous permet d'y prendre part de manière éclairée et d'y adhérer pleinement.

Quelles questions poser à un expert ?

• De quel type de sarcome cutané suis-je atteint et quelles sont les alternatives thérapeutiques qui s'offrent à moi ?

• À quel stade en est ma maladie ?

• Peut-on éviter l'opération chirurgicale ?

• Devrai-je faire de la chimiothérapie et de la radiothérapie en plus de l'opération ? Pendant combien de temps ?

• Quels sont les effets secondaires de ces traitements et comment les atténuer ?

• Quels seront les effets esthétiques de l'opération ? Vais-je avoir besoin de chirurgie réparatrice ?

• Quels sont les risques de récidive ?

• Y a-t-il des essais cliniques dans ce domaine ? Suis-je éligible ?

• Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Le sarcome cutané est une maladie rare qui nécessite l'intervention de plusieurs spécialistes, coordonnés au sein d'une équipe pluridisciplinaire.

Le dermatologue

Le dermatologue est le médecin spécialiste des maladies de la peau. Il est souvent le premier à évoquer le diagnostic. Le sarcome cutané étant une maladie rare, il est important de s'assurer de la spécialisation du dermatologue dans la prise en charge de cette maladie. La chirurgie dermatologique fait également partie de son champ de compétences.

L'anatomopathologiste

L'anatomopathologiste est le médecin qui analyse au microscope la lame de biopsie cutanée et confirme le diagnostic. Son rôle est central : c'est lui qui identifie précisément le sous-type de sarcome et son grade d'agressivité. En France, une double lecture par un anatomopathologiste expert du réseau NETSARC+ (réseau de prise en charge clinique des sarcomes des tissus mous et des viscères) est obligatoire avant tout traitement.

L'oncologue médical

L'oncologue médical, spécialiste des cancers, peut proposer un traitement complémentaire (chimiothérapie, traitement ciblé ou radiothérapie) selon le type de sarcome cutané et son stade.

Le sarcome cutané se manifeste le plus souvent par l'apparition d'une masse sous la peau.

Premiers signes à surveiller

Le sarcome cutané doit être évoqué devant l'évolution d'une masse sous-cutanée, superficielle ou profonde, d'un diamètre généralement supérieur à 5 centimètres. Cette masse est le plus souvent indolore.

À retenir : Toute masse cutanée qui grossit progressivement, même sans douleur, doit conduire à une consultation médicale rapide. La précocité du diagnostic améliore les chances de prise en charge optimale.

Le diagnostic repose sur une imagerie d'abord, puis sur une biopsie pour confirmation.

Première étape : l'imagerie avant tout

Avant de réaliser tout prélèvement, votre médecin commence par des examens d'imagerie pour évaluer précisément la taille, la localisation et l'extension de la masse.

Une échographie est souvent réalisée en première intention. Si elle révèle une anomalie suspecte, elle est systématiquement complétée par une IRM (imagerie par résonance magnétique), qui est l'examen de référence pour les sarcomes cutanés. L'IRM permet de visualiser en détail la tumeur et ses limites en profondeur, ce qui est indispensable pour préparer la suite de la prise en charge.

Un scanner thoracique peut également être prescrit pour vérifier l'absence de propagation à distance, notamment aux poumons.

Deuxième étape : la biopsie pour confirmer le diagnostic

Le diagnostic est ensuite confirmé par une biopsie, c'est-à-dire un prélèvement d'un petit fragment de tissu analysé au microscope.

La technique la plus utilisée aujourd'hui est la biopsie par carotte (ou biopsie percutanée à l'aiguille), réalisée sous guidage par imagerie. Elle est peu invasive, se fait le plus souvent en ambulatoire, et donne des résultats fiables pour identifier la nature de la tumeur et son degré d'agressivité. Pour en savoir plus sur le déroulement de cet examen, consultez notre 

page dédiée à la biopsie pour diagnostiquer un cancer.

Dans certains cas, une biopsie chirurgicale plus large peut être préférée, selon les caractéristiques de la lésion. Elle est alors discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Cette biopsie doit toujours être planifiée avec soin : le prélèvement est positionné dans l'axe de la future opération, afin de ne pas compliquer l'intervention chirurgicale ultérieure.

La relecture obligatoire en France

En France, toute suspicion de sarcome fait l'objet d'une double lecture anatomopathologique au sein du réseau national NETSARC+, financé par l'Institut National du Cancer. Cette étape est obligatoire depuis 2010. Elle garantit un diagnostic précis avant toute décision de traitement.

Ce que l'on cherche à établir

Au terme de ce bilan, l'équipe médicale cherche à préciser :

• le type de sarcome cutané (dermatofibrosarcome, angiosarcome, sarcome de Kaposi, léiomyosarcome, sarcome épithélioïde...)

• son grade selon le système FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), qui distingue trois niveaux d'agressivité : bas grade, grade intermédiaire et haut grade

• son stade : la tumeur est-elle localisée ou s'est-elle propagée à d'autres organes ?

Pour les sous-types dont la nature exacte est difficile à confirmer au microscope seul, une analyse moléculaire complémentaire peut être réalisée (recherche de marqueurs génétiques spécifiques à certains sarcomes, notamment le dermatofibrosarcome).

Ces informations sont ensuite présentées lors d'une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), rassemblant des spécialistes de différentes disciplines, pour définir ensemble le meilleur traitement pour votre situation.

Le traitement repose principalement sur la chirurgie, complétée selon les cas par la radiothérapie et les traitements médicaux, décidés en équipe pluridisciplinaire.

Les facteurs qui guident le traitement

Le choix du traitement dépend de plusieurs éléments :

• du type de sarcome et de son grade (degré d'agressivité)

• de la taille et de l'emplacement de la tumeur

• de la présence ou non de métastases

• de vos caractéristiques personnelles : âge, antécédents, état de santé général et choix de vie

Toute décision est prise de manière collégiale lors d'une RCP spécialisée, au sein du réseau NETSARC+.

La chirurgie : traitement de référence

Pour un sarcome cutané, c'est la chirurgie qui est recommandée en premier lieu. Elle est réalisée sous anesthésie générale dans la grande majorité des cas. L'objectif est d'enlever la tumeur en totalité avec une marge de tissu sain autour, pour s'assurer qu'aucune cellule cancéreuse ne reste en place.

L'exérèse large est la technique la plus courante. Elle consiste à retirer la tumeur en incluant en moyenne 2 à 3 cm de tissu sain autour, ainsi que l'enveloppe musculaire profonde appelée aponévrose. Cette marge de sécurité est indispensable, car les sarcomes cutanés ont tendance à s'étendre au-delà de ce que l'on voit à l'œil nu.

La chirurgie de Mohs est une technique plus précise, particulièrement recommandée pour certains types de sarcomes cutanés comme le dermatofibrosarcome (DFSP), surtout lorsque la tumeur se situe dans une zone délicate comme le visage ou le cou. Elle consiste à retirer la tumeur couche par couche, en analysant chaque couche au microscope en temps réel pendant l'opération, jusqu'à obtenir des marges totalement saines. Cette approche permet de préserver un maximum de tissu sain et donne d'excellents résultats en termes de contrôle local de la maladie.

À retenir : Les dermatologues chirurgiens spécialisés privilégient la chirurgie de Mohs pour le dermatofibrosarcome. Les chirurgiens disposant uniquement d'un bloc opératoire classique optent généralement pour l'exérèse large avec des marges de 2 à 3 cm. Les deux approches visent le même objectif : retirer la tumeur en totalité.

Dans les rares cas où la tumeur est très volumineuse ou touche des structures vitales, une amputation peut être nécessaire pour garantir l'ablation complète.

La chirurgie plastique et reconstructrice peut être nécessaire lorsqu'une grande quantité de tissu est retirée. Elle vise à restaurer l'apparence et la fonction de la zone opérée, grâce à des techniques comme les greffes de peau ou les lambeaux (transferts de tissu depuis une autre zone du corps). Vous pouvez consulter notre page dédiée à la chirurgie reconstructrice du tronc pour en savoir plus.

Après l'opération

Les berges de la pièce opératoire sont systématiquement analysées au microscope pour vérifier qu'il ne reste aucune cellule tumorale. Si ce n'est pas le cas, une reprise chirurgicale ou une radiothérapie complémentaire est discutée en RCP.

La radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons pour détruire les cellules cancéreuses. Dans le cadre des sarcomes cutanés, elle occupe une place importante, notamment pour les tumeurs de grade élevé.

Elle peut être utilisée :

• avant l'opération (radiothérapie néoadjuvante) : pour réduire la taille de la tumeur et faciliter son retrait chirurgical. Cette approche est de plus en plus utilisée par les équipes spécialisées.

• après l'opération (radiothérapie adjuvante) : pour réduire le risque de récidive, notamment lorsque la tumeur était agressive ou que les marges chirurgicales étaient insuffisantes. Pour les tumeurs de haut grade, cette association chirurgie + radiothérapie constitue le traitement de référence.

• en remplacement de la chirurgie : si l'opération est impossible ou si votre état de santé ne le permet pas.

Dans certains types de sarcomes vasculaires comme l'angiosarcome cutané, la combinaison de la radiothérapie avec un médicament de chimiothérapie est considérée comme le traitement standard. Pour en savoir plus sur la radiothérapie dans les cancers de la peau, consultez notre page dédiée : cancers de la peau — ce qu'il faut savoir avant une radiothérapie.

Les effets indésirables possibles comprennent une fibrose cutanée (durcissement des tissus) ou un lymphœdème (gonflement lié à une perturbation du drainage lymphatique) dans la zone traitée. Ces effets sont suivis et pris en charge par l'équipe soignante.

Les traitements médicaux

En fonction du type de sarcome, des traitements médicaux peuvent être proposés, seuls ou en complément de la chirurgie.

L'imatinib est un médicament pris par voie orale, qui bloque spécifiquement un mécanisme impliqué dans la croissance des cellules du dermatofibrosarcome. Il dispose d'une autorisation de mise sur le marché en Europe. Il peut parfois être proposé avant l'opération pour réduire la taille de la tumeur.

Parfois, le traitement associe plusieurs médicaments au lieu d'un seul, selon la situation.

Le suivi après le traitement

Un suivi régulier est indispensable après le traitement, pour détecter rapidement toute récidive.

Il comprend :

• des examens cliniques (consultation avec examen de la peau et de la zone opérée) : tous les 3 à 6 mois pendant les 2 à 3 premières années, puis une fois par an

• une IRM du site opératoire, selon le même rythme

• un scanner thoracique tous les 6 à 12 mois pour les sarcomes de haut grade, afin de surveiller les poumons

À retenir — Signes devant vous amener à consulter rapidement :

• Réapparition d'une masse ou d'un nodule à l'endroit opéré

• Douleur qui s'intensifie progressivement

• Apparition d'un ganglion dans la région concernée

• Essoufflement ou toux inexpliqués

• Info Sarcomes : Association française fondée en 2009, réunissant patients, proches et professionnels de santé autour des sarcomes, qui propose des informations médicales validées, un réseau de soutien et un accès facilité aux centres spécialisés sur tout le territoire.

• France Asso Cancer et Peau (FACP) : Dédiée à la lutte contre l'ensemble des cancers cutanés, cette association mène des campagnes de prévention, soutient les malades et accompagne leurs proches tout au long du parcours de soins.

• La Ligue nationale contre le cancer : Fédération reconnue d'utilité publique, présente dans tous les départements français, qui accompagne les personnes touchées par un cancer (dont les sarcomes cutanés) tout au long de leur parcours, de l'annonce du diagnostic à l'après-traitement, et finance la recherche en cancérologie.

Un Centre de Référence pour une Maladie Rare (CRMR) est un centre hospitalier spécialisé, labellisé par l'État. Il peut être constitué d'un seul site ou de plusieurs sites (un site coordonnateur et des sites constitutifs). Il réunit des experts de différentes spécialités et prend en charge les patients atteints de cette maladie les plus complexes. Il coordonne également la recherche et diffuse les bonnes pratiques à l'échelle nationale. Les centres de compétence travaillent en lien avec le CRMR. Ils assurent le suivi et la prise en charge des patients au plus près de leur domicile, grâce à un réseau territorial adapté. 

Réseau NETSARC+

Le réseau NETSARC+ est le réseau de référence clinique français. Il concerne sarcomes des tissus mous et des tumeurs stromales gastro-intestinales. Ce réseau s’étend sur le territoire national grâce à ses 26 centres de compétences.

Centre Léon Bérard — Département de cancérologie médicale (Lyon)

Centre coordonnateur national du réseau NETSARC+, labellisé par l'INCa depuis 2010, spécialisé dans le diagnostic, la prise en charge clinique et l'analyse anatomopathologique et moléculaire de l'ensemble des sarcomes, dont les sarcomes cutanés les plus complexes.

Institut Bergonié — Département sarcomes (Bordeaux)

L'un des trois centres coordonnateurs de référence nationaux du réseau NETSARC+, reconnu par l'INCa et le réseau européen EURACAN, qui prend en charge les formes les plus complexes de sarcomes en Nouvelle-Aquitaine et au-delà, dans le cadre d'une approche pluridisciplinaire.

Institut Gustave Roussy — Département sarcomes (Villejuif, Île-de-France)

Centre coordonnateur de référence en Île-de-France au sein du réseau NETSARC+, labellisé par l'INCa, qui assure la prise en charge pluridisciplinaire des sarcomes des tissus mous, des sarcomes osseux et des tumeurs conjonctives rares, avec une attention particulière aux jeunes adultes.

Les sarcomes cutanés appartiennent à la grande famille des sarcomes et des cancers et tumeurs de la peau : découvrez l'ensemble des pathologies prises en charge sur deuxiemeavis.fr.

D'autres sarcomes proches peuvent vous concerner : le sarcome des tissus mous, le fibrosarcome, le sarcome d'Ewing ou encore les sarcomes osseux font l'objet de fiches dédiées.

Cancers de la peau : le mélanome et le carcinome cutané sont deux autres formes de cancers cutanés pour lesquelles un deuxième avis peut également être utile.

Pour mieux comprendre les étapes du diagnostic et du traitement des cancers en général, consultez nos pages sur les cancers rares de l'adulte, le rôle de l'oncologue et du chirurgien et les 8 chirurgies du cancer.