QT court

Le syndrome du QT court est une pathologie cardiaque liée à une canalopathie, une mutation de certains canaux ioniques cardiaques, qui associe donc un espace QT court, mesuré à l’électrocardiogramme (ECG), à un risque accru de troubles du rythme, dont les complications majeures sont la syncope et la mort subite.

L’espace QT est une entité électrocardiographique qui fait référence à la systole (contraction) ventriculaire, pendant laquelle le sang est chassé par le ventricule et envoyé dans la circulation.

En effet, cet espace commence donc au point Q, qui délimite la dépolarisation ventriculaire (le début de sa contraction), à la fin de l’onde T qui traduit la fin de la repolarisation ventriculaire, et donc la possibilité pour le ventricule d’être à nouveau dépolarisé et de débuter une nouvelle systole.

Un espace QT est défini comme court en dessous de 340 millisecondes, généralement retrouvé entre 220 et 300 ms dans ce syndrome. Celui-ci est directement mesuré sur l’ECG et rapporté à la fréquence cardiaque (plus la fréquence cardiaque est rapide, plus le QT est court), obtenant ainsi un QT corrigé (QTc).

Cette anomalie cardiaque héréditaire, autosomique dominante, reste extrêmement rare. Elle est retrouvée chez le sujet jeune, plus souvent masculin, à un âge médian de 30 ans. Une histoire familiale de syncopes, de morts subites ou de fibrillations atriales est généralement retrouvée, bien que des cas sporadiques existent.

Diverses mutations à l’origine de cette pathologie ont été retrouvées, avec des manifestations et des gravités fluctuantes, affectant plusieurs canaux potassiques (plus rarement calciques) cardiaques, affectant les périodes réfractaires, atriale comme ventriculaire.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un QT court ?

Le syndrome du QT court est une pathologie héréditaire exceptionnelle dont le diagnostic est rare en pratique.
Parfois totalement asymptomatique, son dépistage n’est pas systématique malgré ses complications parfois graves.
Les fluctuations de l’espace QT dues à la fréquence cardiaque font que ce syndrome n’est pas toujours décelable à l’ECG, et une attention particulière à sa recherche est indispensable lorsque le diagnostic est soupçonné.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un syndrome du QT court ?

• Est-on certain de mon diagnostic ?
• Dois-je subir des explorations supplémentaires ?
• Ma famille doit-elle également être dépistée ?
• Suis-je éligible à un traitement ?
• Des complications sont-elles à craindre au vue de mes antécédents ?
• Quelles sont les risques à la pose d’un défibrillateur implantable ?
• Puis-je me contenter du traitement pharmacologique ?
• Puis-je continuer mes activités quotidiennes, notamment sportives ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

La cardiologue est le médecin spécialiste du syndrome du QT court. Son rôle est de prévenir, diagnostiquer et traiter les maladies du cœur et des vaisseaux.

 

Votre médecin traitant peut vous adresser à un cardiologue. Il peut vous recommander un cardiologue en particulier, mais vous avez également la possibilité d’en trouver un sur des sites internet spécialisés (Conseil national de l’Ordre des médecins, Annuaire Santé Ameli, ...). La télémédecine peut être une solution intéressante dans certains cas, si vous souhaitez éviter de vous déplacer ou obtenir un avis plus rapidement.

 

Dans le cadre du syndrome du QT court, il faudra consulter un cardiologue spécialisé dans les troubles du rythme cardiaque, le rythmologue.

 

La consultation chez un cardiologue spécialiste du syndrome du QT court dure en général une demi-heure. Elle débute par un interrogatoire sur vos antécédents familiaux et personnels. Le cardiologue pratiquera ensuite un examen clinique, en prenant notamment votre tension artérielle. Il vous prescrira, si nécessaire, différents examens complémentaires. Il est très important que votre dossier médical soit bien préparé avant votre consultation.

 

Avec l’instauration du parcours de soins coordonnées, seul votre médecin traitant peut vous orienter vers un cardiologue, la consultation sera alors remboursée à 70 % (du tarif conventionnel) par la Sécurité sociale. Votre mutuelle peut prendre en charge le complément. 

Le cardiologue peut pratiquer des tarifs en secteur 1, sans dépassement d’honoraires, ou en secteur 2, avec dépassement d’honoraires. Si votre cardiologue exerce en secteur 2, le dépassement ne sera pas pris en charge par la Sécurité sociale, mais vous pouvez être remboursé en partie par votre complémentaire santé.

La symptomatologie est très hétérogène suivant les patients et la mutation en cause.
On retrouvera des patients complètement asymptomatiques avec une découverte fortuite du syndrome du QT court, et des patients aux antécédents de syncopes multiples.
Les complications ne semblent pas intervenir suite à un facteur déclenchant précis, les accidents survenant au repos comme à l’effort.
L’âge ne semble pas être un facteur limitant étant donné que les troubles du rythme peuvent intervenir à tout âge, constituant même une cause de mort subite chez le nourrisson.
Le syndrome du QT court est donc à l’origine de troubles du rythme tel que la tachycardie ventriculaire, la fibrillation ventriculaire, et de manière plus isolée de fibrillation auriculaire chez environ un tiers des patients.

La suspicion du syndrome du QT court se fait principalement à l’ECG (électrocardiogramme).

Elle repose sur la mesure de cet intervalle, lorsque la fréquence cardiaque est inférieure à 80 battements par minute, et ramené à la fréquence cardiaque exacte afin d’obtenir le QT corrigé.

Un QTc < 340 ms définit le QT court, et un intervalle QTc < 360 ms est accepté lorsque s’ajoute une mutation découverte pathogène, des antécédents familiaux de syndrome du QT court ou de mort subite avant l’âge de 40 ans dans la famille, ou encore d’antécédent personnel de trouble du rythme ventriculaire.

D’autres signes ECG tels qu’une grande onde T symétrique dans plusieurs dérivations existent mais ne sont pas systématiques.

Une fois ce QT court isolé et après avoir écarté les autres causes de raccourcissement de l’espace QT (hyperkaliémie, hypercalcémie, intoxication digitalique, prise de testostérone etc..), plusieurs explorations seront entreprises afin de documenter davantage la pathologie :

• Un holter, ECG portable qui enregistre le rythme en permanence pendant 24 h, afin d’observer les fluctuations de l’espace QT.
• Une épreuve d’effort, qui consiste à réaliser des mesures ECG pendant et après un effort et ainsi d’observer l’adaptation de l’espace QT à la variation du rythme cardiaque.
• Une échographie cardiaque afin d’éliminer une cause fonctionnelle.
• Un test pharmacologique peut être utilisé afin d’éliminer un syndrome de Brugada associé (plus fréquent lors d’une mutation des canaux calciques).
• Des explorations électro-physiologiques peuvent être réalisées afin de mesurer les périodes réfractaires électriques du cœur, notamment en cas de doute diagnostic.
• Un test génétique, à titre de dépistage familiale bien que certains traitements médicamenteux semblent se révéler plus ou moins efficaces suivant la mutation pathologique.

En raison du risque élevé d’accident rythmique et de mort subite, le traitement proposé en première intention reste l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI). Ce dispositif, implanté à vie au patient, détecte le rythme cardiaque et est capable de défibriller le cœur en cas de trouble du rythme responsable de mort subite, tel que la fibrillation ventriculaire.

En seconde intention, notamment lorsque la pose d’un défibrillateur n’est pas possible, refusé ou contre-indiqué, des traitements médicamenteux anti- arythmiques ont montré une efficacité dans le syndrome du QT court : la quinidine et le dysopyramide. La quinidine peut notamment être utilisée en première intention chez des patients asymptomatiques aux antécédents familiaux de mort subite, ou en association avec le défibrillateur automatique implantable lorsque les troubles se font trop fréquents.