Qu’est-ce que l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée ?

L’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée est une pathologie rare qui bouleverse la vie des femmes bien avant l’âge attendu de la ménopause. Entre questionnement médical sur ses origines et ses répercussions sur la santé, et interrogation sur sa fertilité, voire sa féminité, l’accompagnement des patientes est crucial et nécessite une approche holistique. Zoom sur cette affection souvent méconnue.

Définitions et causes

Quelle différence entre l’insuffisance ovarienne prématurée et la ménopause précoce ?

Bien que toutes deux se caractérisent par « l’arrêt du fonctionnement des ovaires avant l’âge “normal” de la ménopause, c’est-à-dire avant l’âge de 49-51 ans » selon le Gemvi, l’insuffisance ovarienne prématurée (IOP) correspond à une ménopause avant 40 ans, tandis que la ménopause précoce survient entre 40 et 49-51 ans.

Touchant 1 % des femmes avant 40 ans et 0,1 % d’entre elles avant 30 ans, l’IOP se manifeste par une absence de menstruations (aménorrhée) de plus de 4 mois chez les femmes de moins de 40 ans et une augmentation significative du taux de FSH (hormone folliculo-stimulante) dans le sang.

Quelles sont les causes d’une insuffisance ovarienne ?

La ménopause peut s’installer après une chirurgie (ablation des ovaires) ou faire suite à un traitement de chimio- ou de radiothérapie altérant la fonction ovarienne. Dans 5 à 6 % des cas d’IOP, il arrive que les ovaires refonctionnent plus ou moins longtemps. C’est ce qu’on appelle la résurgence folliculaire ou ovarienne.

Hormis ces origines, l’insuffisance ovarienne prématurée peut survenir dans un contexte de prédisposition familiale. Dans 30 à 40 % des cas, un facteur génétique est identifié et plusieurs femmes de la même famille sont impactées. Une maladie de la thyroïde, un diabète ou d’autres maladies auto-immunes peuvent également être à l’origine d’une IOP.

Cependant, dans 50 à 60 % des cas, aucune cause n’est établie, malgré des examens et des analyses exhaustifs. On parle alors d’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée.

Symptômes de l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée

L’IOP, qu’elle ait une cause connue ou pas, engendre des symptômes semblables à ceux d’une ménopause naturelle « normale ». Ainsi, en dehors de l’aménorrhée qui en est la manifestation la plus évidente, l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée provoque un syndrome climatérique, identifié par 4 signes cliniques principaux :

• Les bouffées de chaleur ou bouffées vasomotrices (BVM) : survenant dans la journée comme dans la nuit, elles se caractérisent par de brusques sensations de chaleur dans tout le corps, s’étendant dans le cou et le visage, avec apparition de rougeurs et de sueur.

• Les sueurs nocturnes : indépendantes des BVM, ces sensations de chaleur se déclenchent la nuit et ont tendance à réveiller la femme.

• Les troubles uro-génitaux : ils regroupent la sécheresse vaginale, les infections urinaires à répétition, les irritations urinaires, les fuites urinaires à l’effort et les envies urgentes d’uriner. Ils entraînent souvent une baisse du plaisir, car sources de douleurs lors des rapports sexuels.

• Les douleurs articulaires : fréquentes, elles peuvent toucher toutes les articulations. Plus marquées le matin ou après un temps d’immobilisation prolongé, elles sont néanmoins fluctuantes dans le temps. Elles s’améliorent avec l’activité physique.

On retrouve parfois d’autres symptômes, moins spécifiques, comme une diminution de la libido et une sécheresse de la peau. L’asthénie, les troubles du sommeil, la perte d’attention, la tendance dépressive, l’irritabilité ou les troubles de l’humeur sont d’autres signes découlant du syndrome climatérique et de ses perturbations.

L’intensité et la variété de ces manifestations dépendent d’une femme à l’autre. Leur impact sur le quotidien et la qualité de vie peut être conséquent, surtout quand elles surviennent avant 40 ans dans les cas d’IOP.

Les risques de santé liés à l’IOP

Au-delà de la gêne occasionnée, l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée peut avoir des répercussions beaucoup plus marquées et présenter de réels risques de santé. Contrairement à la ménopause « normale », la carence hormonale en estrogènes précoce va augmenter le risque d’ostéoporose, de maladies cardio-vasculaires et de troubles cognitifs précoces, d’autant plus en présence de facteurs de risque supplémentaires (tabac, troubles du comportement alimentaire, histoire familiale…).

L’ostéoporose

Cette maladie du squelette se caractérise par une fragilisation osseuse, une diminution de la résistance des os. Elle peut donc être à l’origine de fractures plus nombreuses. Les poignets, les vertèbres et, plus tard, l’extrémité supérieure du fémur sont les parties les plus exposées à ce risque.

Une mesure de la densité minérale osseuse (DMO) est ainsi recommandée lors du bilan d’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée ou non. Elle est analysée par un examen d’ostéodensitométrie, remboursé si la ménopause survient avant 40 ans.

En cas d’IOP, la majorité des femmes souffrira d’une diminution de la DMO, et très fréquemment d’ostéoporose si un traitement hormonal n’est pas mis en place. Les risques augmentent si vous avez des antécédents familiaux d’ostéoporose, le tabagisme, la maigreur ou la prise de certains médicaments qui déminéralisent le squelette.

Les maladies cardio-vasculaires

La carence en œstrogènes entraîne des perturbations accroissant le risque de pathologies cardio-vasculaires :

• augmentation du cholestérol, notamment le LDL (mauvais cholestérol) ;

• augmentation des triglycérides ;

• augmentation de la résistance à l’insuline liée à l’accumulation des graisses abdominales, majorant le risque de diabète de type 2 ;

• hypercoagulabilité ;

• altération directe de la paroi vasculaire, favorisant l’athérosclérose.

Dans le cas d’une ménopause avant 45 ans et surtout avant 40 ans, le risque d’infarctus du myocarde ou d’accident vasculaire cérébral précoce est multiplié par 2 à 3. Ce risque peut être diminué, voire annulé, en cas de traitement hormonal suivi au moins jusqu’aux alentours de 50 ans (âge « normal » de la ménopause).

L’altération des fonctions cognitives

Comme pour les pathologies cardio-vasculaires, l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée entraîne une augmentation de 2 à 3 fois supérieure de risque de dégradation précoce des fonctions cognitives. Ainsi, les capacités de mémorisation, les performances verbales, le raisonnement abstrait sont directement affectés, et le risque de maladie d’Alzheimer est également majoré par rapport à une ménopause « normale ». On observe aussi une fréquence accrue de maladie de Parkinson. Là encore, tous ces risques peuvent être atténués par la prise d’un traitement hormonal jusqu’à 50 ans.

Diagnostic de l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée

Le diagnostic d’IOP repose sur différents critères :

• aménorrhée pendant au moins 4 mois chez une femme de moins de 40 ans ;

• taux élevés de FSH, supérieurs à 25 UI/L, mesurés à deux reprises à 4 semaines d’intervalle ;

• des signes de carence en œstrogènes ;

• une échographie pelvienne mettant en évidence une atrophie de l’endomètre et estimant la taille des ovaires et la présence de follicules ;

• une ostéodensitométrie peut également être effectuée pour évaluer l’impact de l’hypoestrogénie.

Les examens peuvent permettre de détecter des causes génétiques (anomalies des gènes liés au développement folliculaire, dans la réparation de l’ADN ou dans la division cellulaire), infectieuses ou immunologiques. Cependant, le diagnostic est bien souvent difficile à établir avec certitude et de nombreuses femmes touchées n’obtiennent pas de réponse autre que celle d’une insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée. Toutefois, les progrès des techniques génétiques laissent entrevoir la possibilité d’identifier de plus en plus d’anomalies de certains gènes, et donc, de fixer un diagnostic plus précis.

Prise en charge de l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée

Au-delà des règles hygiéno-diététiques préconisées à la ménopause, la prise en charge de l’IOP exige une attention médicale personnalisée et un soutien multidisciplinaire, comme recommandé par la Haute autorité de santé.

Le soutien psychologique

Le diagnostic de l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée peut être une source significative de détresse émotionnelle pour les femmes et entraîner une altération de l’image de soi et des troubles sexuels. L’appui psychologique devient alors essentiel pour atténuer les répercussions du diagnostic. Les patientes peuvent bénéficier d’un accompagnement par un psychologue et/ou contacter des associations de patients afin de maintenir une qualité de vie la meilleure possible.

Le traitement hormonal substitutif

Le traitement hormonal substitutif (THS) joue un rôle clé dans la gestion des symptômes de l’IOP, tels que les bouffées de chaleur, la sécheresse vaginale et les troubles de l’humeur. Cette thérapie vise à remplacer les hormones que les ovaires ne produisent plus et à maintenir un équilibre hormonal sain. Ainsi, le THS aide à prévenir les complications à long terme de la carence en œstrogènes, comme l’ostéoporose et les maladies cardio-vasculaires, et contribue à une meilleure qualité de vie en diminuant la gêne occasionnée par le syndrome climatérique. La mise en place d’un traitement hormonal substitutif sera effectuée en tenant compte de l’histoire et des antécédents de la femme, et fera l’objet d’une surveillance annuelle.

La fertilité et l'assistance médicale à la procréation (AMP)

Pour les femmes souhaitant concevoir, la prise en charge passe également par des informations détaillées sur la fertilité. Les patientes peuvent alors être orientées vers une procréation médicalement assistée et la fécondation in vitro (FIV) avec don d’ovocytes. Cependant, les ovaires pouvant fonctionner de manière fluctuante, une grossesse naturelle n’est pas complètement à exclure : 4 à 6 % des femmes en insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée ou non connaissent une grossesse spontanée.

Le suivi à long terme

Le suivi à long terme est crucial pour les femmes atteintes d’IOP. Il comprend des bilans réguliers pour évaluer l’efficacité du THS, surveiller les effets secondaires et ajuster le traitement au besoin. De plus, un suivi régulier permet de s’assurer que les mesures préventives contre les maladies liées à la carence en œstrogènes sont en place. La prise en charge de l’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée nécessite une collaboration entre différents spécialistes, tels que gynécologues, endocrinologues, psychologues et spécialistes de la fertilité, pour offrir aux femmes la meilleure qualité de soins et de suivi possible sur le long terme.

L’insuffisance ovarienne prématurée inexpliquée représente donc un véritable défi pour les patientes, tant sur le plan médical que psychologique. Un deuxième avis peut s’avérer pertinent pour confirmer le diagnostic et bénéficier du traitement le plus adapté. Nos médecins experts pourront vous proposer une prise en charge multidisciplinaire, nécessaire pour vous accompagner au quotidien, préserver votre santé et vous offrir la possibilité de procréer si vous le souhaitez.

Sources : 

• Fiche d’information aux patientes, Gemvi : http://gemvi.org/wp-content/uploads/2022/06/fiche-info-patiente-IOP.pdf

• Infertilité : des difficultés à concevoir d'origines multiples, Inserm, 2019 : https://www.inserm.fr/dossier/infertilite/

•  Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Insuffisance ovarienne prématurée/primitive (en dehors du syndrome de Turner), Haute autorité de santé (HAS), 2021 : https://has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-05/pnds_iop_avril_2021_vf.pdf

• Insuffisance ovarienne prématurée (IOP) - Synthèse du PNDS à destination du médecin traitant, Haute autorité de santé, 2021 : https://has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-05/synthese_mg_insuffisance_ovarienne_prematuree.pdf

• L'insuffisance ovarienne prématurée : quelles alternatives ?, J. Belaisch-Allart, J.-M. Mayenga, I. Grefenstete, A. Mokdad, H. Moumin, 2008 : https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1297958908003032