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Anomalie congénitale de la main chez l'adulte

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Définition
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On désigne par « malformations congénitales de la main » toutes les anomalies morphologiques de la main qui sont présentes dès la naissance de l’enfant. Cela ne signifie pas nécessairement que ces malformations soient héréditaires. Simplement le terme « congénital » indique que la malformation est survenue au cours de la grossesse. Le plus souvent ces anomalies se développent pendant les deux premiers mois de la grossesse. La fréquence des malformations de la main est de 1,5...

La brachydactylie est une malformation congénitale (présente dès la naissance) correspondant à un raccourcissement des doigts et des orteils liée à la petite taille ou à l’absence des os (phalanges, métacarpes ou métatarses). Les brachydactylies peuvent être des malformations isolées ou alors elles accompagnent un syndrome malformatif plus complexe comme l’ostéodystrophie héréditaire d’Albright (tableau clinico biologique de hypoparathyroïdisme), le syndrome de Feingold...

La camptodactylie correspond à une malformation des doigts qui se caractérise par une flexion irréductible et indolore d’un ou plusieurs doigts. L’auriculaire (qui correspond au petit doigt ou 5e doigt) est le doigt le plus fréquemment touché. La camptodactylie est une pathologie malformative rare puisque moins de 1 % de la population est concernée. La camptodactylie est généralement diagnostiquée chez le jeune enfant vers l’âge de 3 ans, quand celle-ci est précoce, ou un peu...

La clinodactylie est une déformation en inclinaison latérale des doigts. Elle peut être congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance ou post-traumatique, conséquence d’une fracture. Une inclinaison de 10° est très fréquente dans la population, notamment au niveau des 5ème doigts et ne nécessite pas de prise en charge particulière.Lorsque la déformation est supérieure à 10°, une gêne fonctionnelle et esthétique peut être ressentie allant jusqu’au chevauchement complet...

La fente médiane de la main est une pathologie congénitale rare (présente dès la naissance), définie par une anomalie de développement de la colonne centrale de la main. La main apparaît fendue (main en fourche) avec divers degrés d’anomalies. Il s’agit d’une malformation complexe associant des anomalies osseuses, tendineuses et cutanées.Il y a deux types de fentes médianes : les fentes de la main typiques, qui sont souvent bilatérales avec atteinte des pieds et transmises...

L’hypoplasie du pouce est définie comme un trouble rare de développement du pouce, qui peut aller d’un pouce à taille réduite jusqu’à l’absence complète de pouce. Il s’agit d’un défaut de croissance du rayon externe de la main qui peut être associé à une hypoplasie radiale, c’est-à-dire un radius court ou absent (le radius étant un des deux os de l’avant-bras). L'hypoplasie du pouce apparaît lors de l’embryogenèse, c’est-à-dire lors des quatre premières semaines de...

La polydactylie désigne la présence de plus de cinq doigts ou orteils sur chaque membre. On parle aussi de duplication (du pouce ou du cinquième rayon par exemple) alors responsable d’hexadactylie, voire de triplication, plus rare. Certains cas rares présentent huit doigts ou orteils, parfois aux quatre membre.Selon son siège, du premier au cinquième rayon, on parle de : Polydactylie préaxiale, quand il s’agit d’une polydactylie du pouce ou de l’hallux au pied. La...

Un enfant souffre de syndactylie lorsqu'il naît avec deux doigts ou deux orteils collés. Les syndactylies sont l’une des malformations congénitales (malformation présente à la naissance) les plus fréquentes. Les syndactylies peuvent être isolées ou entrer dans le cadre d’un syndrome poly malformatif (association de plusieurs malformations). Lorsqu’elle est isolée la syndactylie est le plus souvent familiale. Elle peut-être soit simple (lorsque seule la peau relie les doigts)...

Les synpolydactylies sont des formes compliquées de syndactylie (éthymologiquement : doigts collés), dans lesquelles il peut y avoir des fusions osseuses des rayons digitaux, et dans lesquelles surtout certains rayons sont dupliqués (polydactylie = rayons digitaux multiples). Il s’agit de malformations complexes et de traitement difficile. Ces formes sont rares et souvent familiales. Elles peuvent être d’expression variable dans une même lignée. Ainsi certains membres de la...

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