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Anomalie congénitale de la main chez un enfant

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Mise à jour le 17 août 2018

  • Définition anomalie congénitale de la main chez un enfant

    On désigne par « malformations congénitales de la main » toutes les anomalies morphologiques de la main qui sont présentes dès la naissance de l’enfant. Cela ne signifie pas nécessairement que ces malformations soient héréditaires. Simplement le terme « congénital » indique que la malformation est survenue au cours de la grossesse. Le plus souvent ces anomalies se développent pendant les deux premiers mois de la grossesse. La fréquence des malformations de la main est de 1,5 à 3 cas sur 1000 naissances.

     

    Il existe une très grande variété de types de malformations de la main. Une classification (dite classification de Swanson), encore largement utilisée aujourd’hui, permet de distinguer 7 catégories différentes. Il y a les malformations dues à un arrêt du développement (comme l’absence d’une main, d’un doigt, d’une phalange, ou encore les mains botes…), les défauts de différentiation (type syndactylie, lorsque deux doigts sont fusionnés par exemple), les duplications (comme la polydactylie, qui se manifeste par la présence d’un doigt supplémentaire), l’excès ou à linverse le défaut de croissance, la maladie des brides amniotiques (qui regroupe un ensemble de malformations des membres supérieurs et inférieurs) et enfin, des malformations dues à des syndromes plus généraux.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    L’annonce d’une malformation congénitale de la main est toujours mal vécue par les parents. Il s’agit d’une affection grave qui nécessite de prendre en compte le facteur fonctionnel pour l’enfant, sans négliger le facteur psychologique, notamment chez les parents. En effet, ceux-ci vont devoir évaluer leur capacité à assumer la malformation de leur enfant. Le rôle et le point de vue des parents est primordial dans la prise en charge de l’enfant. Il est donc très important qu’ils aient bien compris la pathologie, son évolution, et le bénéfice des différentes thérapies.

    Dans ce contexte un second avis est donc tout à fait pertinent. Il permet de faire le point sur l’origine de la maladie et sur son pronostic fonctionnel et esthétique. Il est également essentiel pour définir, de façon optimale, l’âge de l’intervention chirurgicale. Bien informés, les parents seront mieux à même de participer à la mise en place d’une stratégie thérapeutique adaptée à leur enfant et d’y adhérer. Car de leur adhésion, dépendra aussi le succès de la thérapie.

     

     

     

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    Quelles sont les questions les plus fréquemment posées?

    • De quel type de malformation congénitale souffre mon enfant ?
    • Comment va-t-il pouvoir compenser la perte fonctionnelle ?
    • Quel sera l’impact sur sa vie quotidienne ?
    • Pourra-t-on corriger l’aspect esthétique ?
    • Une intervention chirurgicale est-elle possible ?
    • A quel âge devra-t-il se faire opérer?
    • Quels sont les risques d’une telle intervention ?
    • Mon enfant va-t-il transmettre sa maladie à ses enfants ?
    Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez ...

    Quels spécialistes consulter?

    Les médecins référents des malformations congénitales de la main sont :

    • L’obstétricien, médecin spécialiste des pathologies touchant la grossesse : il fait le diagnostic de malformations congénitales de la main lors de la grossesse à l’échographie et recherche un syndrome congénital associé
    • Le chirurgien orthopédique pédiatrique, spécialiste de la chirurgie des membres chez les enfants, propose une prise en charge chirurgicale après la naissance de l’
    • Le médecin de réadaptation fonctionnelle : il propose des séances de rééducation selon l’atteinte fonctionnelle de la main ou des appareillages.
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    médecin expert
    pour anomalie congénitale de la main chez un enfant
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  • symptômes anomalie congénitale de la main chez un enfant

    Les malformations congénitales de la main peuvent présenter un caractère qualitatif (aspect anormal d’un doigt) ou quantitatif (absence ou présence surnuméraire d’un doigt d’aspect normal). Elles peuvent concerner tout ou partie de la main ou intéresser l’ensemble du membre supérieur.

    La malformation congénitale de la main peut être bilatérale mais le plus souvent elle n’affecte qu’une seule main (unilatérale).

    Il arrive que les malformations congénitales de la main représentent une des nombreuses manifestations d’un syndrome congénital plus général : il est donc nécessaire de rechercher d’autres symptômes, d’autres malformations.

  • Diagnostic anomalie congénitale de la main chez un enfant

    Le diagnostic de malformations congénitales de la main est habituellement posé lors de la deuxième échographie obligatoire, également appelée l’échographie morphologique, réalisée au cours du deuxième trimestre la grossesse.

  • Traitement anomalie congénitale de la main chez un enfant

    L’objectif de la stratégie thérapeutique pour les malformations congénitales de la main est de donner à lenfant le maximum dautonomie. Cette stratégie thérapeutique peut inclure différents traitements :

    • La chirurgie.
      Le traitement chirurgical nest pas automatique. Il est décidé selon le degré d’atteinte fonctionnelle. Lorsque que l’intervention chirurgicale s’avère nécessaire, la technique utilisée dépend évidemment du type de malformation, mais aussi de l’expérience du chirurgien. En général, l’opération a lieu dans les deux premières années de lenfant, c’est à dire avant qu’il n’intègre complètement l’utilisation de sa main. Elle est habituellement pratiquée sous anesthésie géné Parfois la chirurgie implique des greffes de peau.
    • La rééducation
      Des séances d’ergothérapie et de kinésithérapie ont pour but de donner à l’enfant un maximum d’autonomie, en travaillant ses capacités fonctionnelles dans différents domaines de la vie quotidienne.
    • Lappareillage.
      Des appareils externes, comme des attelles, peuvent aider pour certaines difformité Dans d’autres cas, des prothèses peuvent être installées. L’appareillage peut être proposé seul, ou en complément de la chirurgie.

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