Camptodactylie

La camptodactylie correspond à une malformation des doigts qui se caractérise par une flexion irréductible et indolore d’un ou plusieurs doigts. L’auriculaire (qui correspond au petit doigt ou 5e doigt) est le doigt le plus fréquemment touché. La camptodactylie est une pathologie malformative rare puisque moins de 1 % de la population est concernée. La camptodactylie est généralement diagnostiquée chez le jeune enfant vers l’âge de 3 ans, quand celle-ci est précoce, ou un peu plus tard, durant le pic de croissance, c’est-à-dire vers l'âge de 10-12 ans. Elle peut être présente dès la naissance.

Le squelette des doigts est formé de plusieurs phalanges : une première qui s’articule avec les os de la paume de la main, une deuxième phalange ou phalange intermédiaire qui n’existe pas au niveau du pouce et une dernière phalange qui forme la pulpe des doigts. En cas de camptodactylie, on retrouve une flexion permanente et non traumatique au niveau de l’articulation entre la première et la deuxième phalange. Cette malformation peut être esthétiquement gênante, mais le fonctionnement de la main est généralement intègre. Cette malformation peut aussi atteindre les orteils.

Différents facteurs peuvent être impliqués dans l'apparition de cette malformation comme des facteurs génétiques. En effet, dans certains cas la camptodactylie semble héréditaire bien qu’elle apparaisse la plupart du temps sans contexte familial particulier.

La camptodactylie peut aussi s'inscrire dans des syndromes dits polymalformatifs comme la trisomie 13, l'arthrogrypose ou le syndrome facio-oro-digital.

Il existe différents mécanismes pouvant être à l’origine de l'apparition d'une camptodactylie. Parmi ceux-ci, on retrouve des anomalies des muscles, des os, de la peau ou des tendons et ligaments au niveau des doigts déformés.

Pourquoi demander un deuxième avis pour la camptodactylie ?

L’intérêt d’un deuxième avis dans le cadre de la camptodactylie est multiple. Dans un premier temps, le spécialiste dans le cadre d’un deuxième avis pourra confirmer le diagnostic de camptodactylie. Le spécialiste donnera des précisions sur la pathologie malformative notamment sur son origine, sa répercussion quant à la fonctionnalité de la main par exemple. De plus, un deuxième avis peut être intéressant pour avoir une idée de l’ensemble des thérapeutiques disponibles pour cette malformation. Le spécialiste informera le patient et les parents du patient, cette pathologie étant diagnostiquée pendant l’enfance, sur l’ensemble des soins à leur disposition et il proposera les traitements les mieux adaptés au cas du patient. Il expliquera l’objectif des traitements, ce qu’on en attend afin que le patient et sa famille y adhère pleinement ce qui permettra d’optimiser la prise en charge thérapeutique. Au long terme, un deuxième avis peut en outre permettre de vérifier la pertinence du traitement et de l'adapter en fonction de l'évolution de la maladie.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour la camptodactylie ?

• Comment risque d’évoluer ma camptodactylie ?
• Cette malformation est-elle génétique ?
• Quelle est la cause spécifique de la malformation ?
• La camptodactylie est-elle associée à d’autres malformations ?
• La malformation peut-elle être associée à d’autres complications?
• Les soins sont-ils nécessaires à vie ?
• Combien de temps l’orthèse doit-elle être portée ?
• La kinésithérapie est elle utile dans mon cas ?
• La chirurgie est-elle évitable ?
• Quel résultat est attendu en cas de chirurgie?
• Quels sont les complications possibles après la chirurgie ?
• Certains sports ou certaines activités sont-ils à éviter ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste de la camptodactylie à consulter pour un deuxième avis est le chirurgien orthopédiste compétent en chirurgie de la main.

Le symptôme de la camptodactylie qui est présent dans tous les cas est la présence d’un ou de plusieurs doigts pliés et figés dans une position fléchie. Ces doigts ne peuvent plus se redresser complètement, l’extension du doigt est alors gênée voire impossible.
La camptodactylie n’est pas douloureuse et ne retentit pas sur le fonctionnement de la main la plupart du temps, surtout au début de la maladie. On retrouve cependant des cas où la malformation est sévère, retentissant alors sur la fonction de la main. Lorsque la camptodactylie atteint les orteils, la marche peut être altérée voire douloureuse et le chaussage difficile.

Le diagnostic de camptodactylie est réalisé lors de l’examen clinique avec le médecin par l’observation d’un ou de plusieurs doigts figés en flexion. Un examen physique des doigts ainsi que des tests de mobilité seront effectués notamment pour évaluer le retentissement de la déformation sur la fonction de la main. Dans certains cas, une radiographie sera nécessaire. La radiographie est un type d’imagerie qui via l’utilisation de rayons X permet notamment, dans le cadre de cette pathologie, d’observer les os des doigts au niveau de la malformation. Dans la plus part des cas, la radiographie est normale.

Il existe des diagnostics différentiels c’est-à-dire des diagnostics à ne pas confondre avec la camptodactylie. D’autres malformations à ne pas confondre avec la camptodactylie sont la clinodactylie, qui se caractérise par une déviation latérale des doigts ou encore la maladie de Dupuytren, celle-ci se caractérise par une flexion progressive et irréductible de certains doigts chez l’adulte par fibrose de la paume.

L’examen clinique avec le médecin permet cependant facilement d’écarter ces autres causes.

Il est important de savoir que la camptodactylie ne régresse pas sans traitement et que dans 80 % des cas il y a une aggravation en cas d’abstention thérapeutique. La croissance de la main va aggraver progressivement la déformation surtout entre 0 et 6 ans puis au moment de la croissance pubertaire. L’objectif du traitement est de restaurer au maximum l’extension des doigts touchés par la malformation.

Deux types de traitements pour la camptodactylie sont disponibles, à savoir un traitement médical et un traitement chirurgical. Le choix du traitement est effectué au cas par cas, il dépend essentiellement de la sévérité de la déformation.

Le traitement médical est relativement efficace et suffisant de manière générale. Le traitement médical consiste en l’utilisation d’orthèses pour corriger progressivement la déformation. Ce sont des appareillages fait sur-mesure avec un système qui va tirer progressivement sur les doigts pour réduire la déformation. Les orthèses sont souvent portées la nuit pour ne pas gêner la fonction de la main en journée. Dans certains cas, de la kinésithérapie peut être utile en complément des orthèses.

Le traitement chirurgical sera le traitement de deuxième intention et est réservé aux camptodactylies sévères irréductibles avec gêne fonctionnelle. Le traitement chirurgical est difficile même pour les spécialistes car la malformation est complexe (peau trop courte, anomalie des tendons, rétraction de la capsule articulaire). Il consiste dans la majorité des cas à réaliser une libération antérieure de l’articulation fléchie associée à une plastie cutanée par greffe de peau ou lambeau (peau déplacée d’une zone à une autre). La chirurgie permet de gagner de l'extension au niveau du doigt opéré mais rarement de retrouver un doigt complètement normal.