Fente de la main

La fente médiane de la main est une pathologie congénitale rare (présente dès la naissance), définie par une anomalie de développement de la colonne centrale de la main. La main apparaît fendue (main en fourche) avec divers degrés d’anomalies. Il s’agit d’une malformation complexe associant des anomalies osseuses, tendineuses et cutanées.

Il y a deux types de fentes médianes :

• les fentes de la main typiques, qui sont souvent bilatérales avec atteinte des pieds et transmises génétiquement,
• les fentes de la main atypiques, unilatérales, non héréditaires. Elles sont sans atteinte du pied, mais accompagnées d’hypoplasie proximale du pouce (pouce de petite taille).

La classification de Glicenstein permet de mettre en évidence trois groupes de fentes médianes de la main :

• le groupe 1 constitué des fentes médianes simples, ce qui signifie que seule la colonne du troisième doigt est atteinte,
• le groupe 2 constitué des fentes médianes complexes, caractérisées par une absence du troisième doigt et une syndactylie (fusion plus ou moins complète de deux ou plusieurs doigts ou orteils entre eux),
• le groupe 3 constitué des fentes médianes étendues, caractérisées par une atteinte plus large que le rayon médian et qui peut aboutir à l’existence d’une forme monodigitale (c’est-à-dire qu’il ne reste qu’un doigt, le cinquième).

Pourquoi demander un deuxième avis pour une fente de la main ?

La fente de la main est une anomalie extrêmement complexe et de multiples types ont été identifiés. La prise en charge diffère énormément selon la forme clinique et le pronostic également. Un deuxième avis permet d’effectuer un diagnostic précis et d’établir un programme chirurgical adapté.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une fente de la main ?

• De quel type de fente de la main mon enfant est-il atteint ?
• La fente de la main est-elle héréditaire ou non ?
• Quelle est la technique chirurgicale préconisée dans son cas ?
• À partir de quel âge mon enfant peut être opéré ?
• La chirurgie est-elle réellement nécessaire dans son cas et quel est le résultat attendu ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste de la fente de la main à consulter pour un deuxième avis est un chirurgien pédiatrique, spécialiste de la main.

La malformation est évidente avec une main qui parait fendue (espace anormal entre les doigts centraux de la main).
Selon les cas, on pourra observer :

• une fusion de certains doigts adjacents (syndactylie),
• une absence ou une petite taille de certains doigts (hypoplasie du pouce, absence de majeur voire présence uniquement du 5e doigt dans les atteintes sévères),
• une convergence anormale des doigts qui ne seront pas bien alignés,
• des anomalies osseuses sur les radiographies avec absence de certains os centraux et parfois présence d’os anormaux (barres latérales).

Le diagnostic de la fente de la main repose majoritairement sur un examen clinique et sur la radiographie. La radiographie de la main est effectuée sous trois coupes : de face, de profil et de trois-quarts.
Les anomalies tendineuses, notamment de l’appareil extenseur, peuvent être analysées dans certains cas par une échographie ou une IRM.

Le traitement chirurgical est très variable en fonction des anomalies constatées et peut nécessiter de faire plusieurs interventions successives. Le but de la chirurgie est d’améliorer la fonction de la main et son aspect esthétique.

La fente médiane de la main est souvent fermée chirurgicalement et les tendons libérés pour permettre de retrouver des doigts alignés et une meilleure force de serrage. Les doigts fusionnés sont séparés avec également un réalignement des tendons qui sont souvent anormaux. Les chirurgies sont généralement réalisées à partir de l’âge de 9 mois et idéalement avant l’âge de 2 ans.