Lichen scléreux vulvaire

Le lichen scléreux vulvaire se traduit par des modifications de la peau et de la muqueuse de la vulve qui sont parfois source de démangeaisons importantes.
Ces modifications sont d’apparition progressive : la peau devient plus fragile et plus pâle, parfois nacrée, elle devient progressivement plus épaisse et indurée ou scléreuse.

Ces modifications peuvent être à l’origine de fissures douloureuses, favorisées par les rapports sexuels.

Cette affection survient le plus souvent entre 50 et 60 ans, mais tous les âges peuvent être concernés. Les fillettes peuvent également être atteintes.
Sa fréquence dans la population générale n’est pas connue. La cause du lichen scléreux n’est pas bien connue.
Il s’agit d’une inflammation chronique qui reste souvent localisée à la peau et aux muqueuses génitales mais qui peut atteindre aussi le périnée, la région péri-anale, et parfois d’autres parties de la peau sous la forme de plaques plus ou moins indurées.

Ce n’est pas une maladie contagieuse car elle n’est pas due à un agent microbien. Elle n’est pas liée à un défaut d’hygiène. Rarement, on retrouve dans une même famille, plusieurs personnes touchées par cette maladie, on suspecte alors un terrain génétique. 

Le lichen scléreux n’entraîne parfois aucune manifestation et est découvert lors d’un examen clinique de routine par le gynécologue. 

Cependant, les modifications de la muqueuse génitale vont entraîner un prurit, c'est-à-dire des démangeaisons qui peuvent être sévères, une irritation ainsi que des douleurs. Des ecchymoses et des saignements peuvent aussi apparaître et faire suite à ce prurit vulvaire. 

Au cours de l’évolution de la maladie si aucun traitement adapté n’a été appliqué, la muqueuse génitale peut devenir atrophique, elle peut perdre en élasticité, s’épaissir, voire devenir scléreuse. 

Des squames peuvent aussi être retrouvées. Une dépigmentation ou une hyperpigmentation peut aussi se voir au niveau des lésions génitales. 

D’autres complications peuvent aussi apparaître parmi lesquelles on retrouve: 

• des fissures douloureuses qui peuvent être spontanées ou favorisées par les rapports sexuels,
  
• des synéchies c’est à dire des adhérences au niveau de la muqueuse génitale secondaire à la formation de cicatrices peuvent entraîner des déformations voire une sténose, c’est à dire un rétrécissement de l’orifice vaginal, 
• des dyspaneuries qui sont des douleurs lors des rapports sexuels peuvent apparaître en raison des modifications de la muqueuse génitale, 
• des difficultés à uriner ou à aller à la selle sont aussi possibles en cas d’atteinte sévère. 
  
  

Le cancer de la vulve est rare. Certains de ces cancers se développent sur un lichen scléreux. Cependant, le risque de développer un cancer de la vulve chez les patientes ayant un lichen scléreux vulvaire semble faible quand celui-ci est bien pris en charge.

Celui-ci peut se manifester par un épaississement localisé de la peau, une érosion qui ne cicatrise pas, voire une tuméfaction qui saigne lors de la toilette. Ces symptômes, s’ils persistent, doivent vous amener à consulter votre médecin. 

Le diagnostic d’un lichen scléreux vulvaire est la plupart du temps clinique, les lésions visualisées étant généralement très évocatrices. Dans ce cas, aucun examen complémentaire n’est nécessaire. 

En cas de doute sur le diagnostic de lichen scléreux avec une autre pathologie dermatologique, une biopsie peut être réalisée. Cette biopsie consiste à prélever la lésion à l’aide d’un trocart et de la faire ensuite analyser dans un laboratoire d’anatomopathologie. Cette biopsie bien que non systématique permettra de faire un diagnostic de certitude. 

Il existe en effet des diagnostics différentiels à ne pas confondre avec un lichen scléreux vulvaire. En effet, l’atteinte muqueuse de cette pathologie peut être confondues avec des mycoses récidivantes ou chroniques, un eczéma chronique, un psoriasis, un vitiligo et surtout une atrophie vulvaire liée à la ménopause.
La biopsie permettra alors de faire un diagnostic précis. 

Une maladie de la thyroïde est parfois associée avec le lichen scléreux. Il peut donc être justifié de rechercher un dysfonctionnement de la thyroïde, lorsqu’il existe des signes cliniques évocateurs ou d’autres cas dans la famille. Mais dans la majorité des cas aucun bilan sanguin n’est nécessaire.

Le traitement vise à soulager des démangeaisons, empêcher les modifications d’aspect de la vulve et à prévenir la survenue d’un cancer.
Ce traitement associe l’application d’une crème à base de cortisone pendant plusieurs mois, voire des années et une surveillance par un médecin expérimenté.

Ce traitement est simple, efficace et bien supporté.
Si les lésions vulvaires ne démangent plus et que les modifications de la peau ont disparu ou sont stables, on peut espacer les applications de ce traitement local.
La durée du traitement et la fréquence des applications de la crème dépendent de l’évolution de chaque patiente, et sont expliquées par le médecin spécialiste qui assure la surveillance. 

La grande majorité des patientes ont une vie tout à fait normale, même si un traitement au long cours est nécessaire. Une surveillance prolongée et régulière est nécessaire. 

En effet, bien que rare, il existe en effet un risque plus important de cancer vulvaire. Un suivi régulier permettra de limiter ce risque et de dépister au plus tôt cette complication. 

Un deuxième avis peut être pertinent dans un premier temps afin de confirmer le diagnostic de lichen scléreux vulvaire et de réaliser des examens complémentaires si nécessaire. En effet il s’agit d’un diagnostic assez spécialisé qui peut nécessiter un avis d’expert. 

Un avis concernant le traitement est aussi important à prendre afin de bien connaître la stratégie thérapeutique mais aussi comment bien utiliser le traitement prescrit. 

Un deuxième avis permet aussi dans le cadre d’un lichen scléreux vulvaire d’organiser un suivi de la maladie étant donné les complications potentielles qui peuvent en découler. Si la maladie est amenée à se compliquer, un deuxième avis sera aussi nécessaire afin de vous orienter vers les spécialistes compétents. 

Enfin la consultation pour un deuxième avis est aussi l’occasion de poser l’ensemble de vos questions au spécialiste concernant votre pathologie dermatologique. 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis ?

• Mon diagnostic est-il certain ?
• Cette maladie est-elle héréditaire ? 
• Quels sont les risques évolutifs d’un lichen vulvaire ?
• Combien de temps le traitement va-t-il durer ?  
• Quels sont les effets secondaires du traitement ? 
• Le traitement permet t-il d’éviter les complications ? 
• Les complications génitales peuvent-elles bénéficier d’un traitement particulier ? 
• La maladie peut-elle guérir et disparaître ? 
• Comment s’organise le suivi au long cours ? 
• Le risque d’avoir un cancer est-il élevé  ? 

Qui consulter pour un deuxième avis ? (les spécialistes de la pathologie)

Plusieurs spécialistes peuvent intervenir dans le diagnostic ou la prise en charge de cette pathologie génitale. Il s’agit essentiellement du dermatologue, spécialiste des pathologies cutanéo-muqueuses, et du gynécologue qui est aussi un spécialiste de choix au cours de cette pathologie en raison du retentissement génital provoqué par le lichen vulvaire. 

Quels sont les examens à transmettre ? (obligatoires et facultatifs)

Les examens à transmettre lors d’un deuxième avis sont : 

• des photographies des lésions sont très intéressantes dans le cadre du diagnostic mais aussi au cours du suivi, 
• le résultat de la biopsie si celle-ci a été réalisée, 
• la résultats des prélèvements génitaux si certains ont été réalisés, 
• la liste des traitements appliqués sur les lésions et leurs efficacité, 
• d’autres examens biologiques éventuellement effectués.