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icône de la maladie "Bec de lièvre"Bec de lièvre

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'un bec de lièvre ?

Le bec de lièvre ou fente labio-palatine est une anomalie faciale due à un dysfonctionnement du développement embryologique de la face. Elle touche une naissance sur 750 et concerne davantage les garçons que les filles. Les origines de cette malformation sont variées et un peu floues.
Néanmoins, une carence en vitamine B12 ou en substances nommées acides foliques, ou un abus d’alcool durant la grossesse, peuvent être en cause. Il ne s’agit en revanche pas d’une malformation génétique héréditaire pour la majorité des cas, bien qu’il existe des cas de désordres génétiques associés (trisomie 21). Un dépistage prénatal peut diagnostiquer un bec de lièvre et donc anticiper et programmer une chirurgie à la naissance.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un bec de lièvre ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un bec de lièvre ?

Cette malformation est relativement répandue : elle correspond à environ 1 naissance pour 750. Le diagnostic prénatal est possible et peut donc être envisagé. De plus, un deuxième avis permet de mieux anticiper et appréhender une chirurgie qui concerne un nouveau né, nécessitant une prise en charge particulière.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Est-on sûr du diagnostic ?
  • En quoi consiste l’opération ?
  • Quels sont les risques de l’opération ?
  • Quelles sont les suites de l’opération ?
  • Une chirurgie supplémentaire plus tard est-elle nécessaire ou envisageable ?
  • Quelles sont les précautions pré et post opératoires à prendre ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes du bec de lièvre ?

Le spécialiste du bec de lièvre est un chirurgien pédiatrique plasticien.

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Quels sont les symptômes d'un bec de lièvre ?

Une fente est un espace anormal au sein d’une structure anatomique, ce qui crée, dans le cas du bec de lièvre (ou fente labio-palatine) une communication entre la lèvre supérieure et le palais. Il existe peu de signes fonctionnels ou cliniques à part la malformation en tant que telle.

À la naissance, le nouveau né peut présenter ce qu’on appelle un reflux gastro-oesophagien, des brûlures d’estomac dues à la digestion peuvent remonter le long de l’œsophage. En revanche, la tétée et le lait maternel ne sont pas proscrits, la nutrition au biberon est possible pendant la période néonatale. Il faudra surveiller l’état de l’appareil pendant l’enfance afin de vérifier que d’autres anomalies ne sont pas associées.

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Comment se passe le diagnostic d'un bec de lièvre ?

Le diagnostic prénatal est possible grâce à une échographie morphologique précise ciblée sur cette malformation. Ensuite, un prélèvement du liquide amniotique dans lequel le bébé baigne est réalisé afin d’être analysé par les généticiens, pour écarter une origine génétique. Un rendez-vous avec le chirurgien pourra être organisé afin de programmer l’opération à la naissance. Autrement, l’accouchement peut avoir lieu sans problème sans que la pathologie ait été diagnostiquée auparavant, et l’opération sera pratiquée par la suite.
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Quel est le traitement pour un bec de lièvre ?

Le traitement du bec de lièvre est strictement chirurgical. La malformation embryologique laisse un excédent de tissu, non fusionné avec le palais qui est favorable à la reconstruction chirurgicale. Lors de l’opération, chaque structure est individuellement réparée (déformation nasale, labiale, palais) pour ensuite reconstruire le tout ensemble. Au bout de deux ans après la première opération, une autre intervention peut être réalisée pour corriger les défauts résiduels ou greffer une structure dentaire appropriée si ce n’est pas le cas.

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Auteur de la fiche

Le Professeur Pierre Guerreschi est chirurgien au CHRU de Lille, dans le Service de Chirurgie Plastique et Reconstructrice. Ses domaines d’expertise sont la reconstruction mammaire et les malformations cranio-faciales.

Le Professeur Pierre Guerreschi est, entre autres, responsable du Centre de Compétence des Fentes et des Malformations Faciales Rares du CHRU de Lille.

Outre ses activités d’enseignement et de recherche, le Professeur Pierre Guerreschi a publié dans de nombreuses revues médicales de renommée internationale.

Mise à jour le 15/09/2020 - Revue par le Professeur Pierre Guerreschi

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