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icône de la maladie "Malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue"Malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

Il s’agit d’une malformation des vaisseaux située au sein du cerveau. Les artères cérébrales communiquent avec les veines cérébrales par l’intermédiaire de petits vaisseaux appelés « nidus », sans interposition de capillaire, ce qui est normalement le cas. Il s’agit donc d’un court circuit où le sang oxygéné passe directement des artères vers les veines sans passer par le parenchyme cérébral. Le flux reçu par les veines de cette malformation sera pulsatile et à haute pression, augmentant ainsi le risque de rupture. La majorité des malformations artérioveineuses cérébrales (MAV) est considérée comme une malformation congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance. Il s’agit d’une pathologie rare, souvent asymptomatique.
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Malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue : Quel est l'intérêt d'un deuxième avis ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

La rupture de la malformation artérioveineuse intracrânienne peut engager le pronostic vital ou dégrader sérieusement la qualité de vie de celui qui le porte. Il convient de la prendre en charge dès son diagnostic. Toutefois, il faut aussi prendre le temps de voir si une simple surveillance est possible, sans nécessairement passer par un traitement chirurgical ou endovasculaire. Tout l’enjeu est donc de mesurer au mieux le rapport entre les avantages et les risques de tel ou tel traitement. Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait pertinent. Il permet au patient de recevoir l’information nécessaire pour prendre part, de manière éclairée, à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

  • Quel est mon risque de rupture de malformation artérioveineuse cérébrale ?
  • Faut-il traiter ma malformation artérioveineuse cérébrale ?
  • Quelle est la technique la mieux adaptée au traitement ?
  • En quoi consistera l’intervention ?
  • Quels sont les risques de l’intervention ?
  • Quelle sera l’évolution en l’absence d’intervention ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

Un neuroradiologue interventionnel. C’est lui qui réalise les bilans diagnostiques des malformations artérioveineuses cérébrales (artériographie cérébrale, angioscanner cérébral) et qui réalise leur traitement endovasculaire.

Un neurochirurgien spécialisé dans les pathologies vasculaires. C’est lui qui posera l’indication opératoire et qui réalisera l’intervention.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies rares du système nerveux central, et qui traite des malformations artérioveineuses incracrâniennes non-rompues : Brain Team. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Brain Team et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie rare du système nerveux central ?

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Quels sont les symptômes d'une malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

Rupture de la malformation artérioveineuse cérébrale, hémorragie cérébrale : le risque hémorragique des malformations artérioveineuses cérébrales non rompues est faible (environ 3 % par an). Le taux de mortalité après une rupture varie de 10 à 30 %. La morbidité secondaire à une rupture de malformations artérioveineuses cérébrales reste importante.

Symptômes neurologiques : des crises d’épilepsies peuvent survenir, ainsi que des céphalées qui ne sont pas spécifiques. Il n’existe pas de caractéristiques distinctes permettant d’identifier des maux de tête spécifiques de malformations artérioveineuses cérébrales.

Découverte fortuite : la découverte d’une malformation artérioveineuse cérébrale peut se faire par hasard sur un examen d’imagerie cérébral réalisé pour une autre indication.

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Comment diagnostiquer une malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

Après un premier bilan clinique, le médecin procède à des examens d’imagerie médicale. L’angioscanner (ou angio-IRM) est l’examen de première intention. C’est un examen non invasif qui permet de visualiser la malformation artérioveineuse intracrânienne. L’artériographie cérébrale est l’examen de référence qui permet une reconstruction en 3D des artères du cerveau et la planification du traitement de la malformation artérioveineuse intracrânienne.
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Comment traiter une malformation artérioveineuse intracrânienne non rompue ?

Le choix du traitement dépend :
  • de la taille de la malformation artérioveineuse intracrânienne,
  • de la localisation de la malformation artérioveineuse intracrânienne,
  • de la topographie de la malformation artérioveineuse intracrânienne,
  • de l’existence de signes neurologiques,
  • d’éventuelles autres pathologies associées,
  • de l’âge du patient,
  • de ses antécédents médicaux et familiaux,
  • de son état de santé général.

L’objectif du traitement curatif de la malformation artérioveineuse intracrânienne est de prévenir le risque hémorragique.

Plusieurs options thérapeutiques, éventuellement combinées, sont possibles :
  • Traitement par voie endovasculaire par le neuroradiologue.
  • Traitement chirurgical par le neurochirurgien.
  • Traitement par radiochirurgie par le neurochirurgien.
  • Abstention thérapeutique.

Le choix thérapeutique dépend de plusieurs facteurs (âge et antécédents du patient, localisation, taille et morphologie de la malformation artérioveineuse intracrânienne, expérience de chaque centre) et sera décidé au cas par cas à la suite d’une consultation pluridisciplinaire. Lorsqu’une malformation artérioveineuse intracrânienne est découverte, se pose le problème d’évaluer les risques liés au traitement (neurochirurgical, radiochirurgie ou endovasculaire) et les risques liés à l’évolution naturelle de la malformation. Ces risques sont à évaluer au cas par cas et au cours d’une consultation spécialisée en fonction de l’état de la malformation artérioveineuse intracrânienne (rompue ou non, caractéristiques artériographiques…) et de l’état clinique du patient.

Certains facteurs morphologiques et architecturaux sont associés à une augmentation du risque de rupture de malformation artérioveineuse intracrânienne. Le risque de saignement est plus important lorsque la malformation artérioveineuse intracrânienne a déjà saigné, avec un risque maximal la première année. Ce risque diminue les années suivantes. D’autres facteurs comme la taille de la malformation artérioveineuse intracrânienne, sa topographie sont des facteurs de risque de rupture. La grossesse ou l’accouchement par voie basse ne semblent pas constituer un sur-risque de rupture de malformation artérioveineuse intracrânienne.

Mise à jour le 15/09/2020 - Revue par le Docteur Bertrand Mathon

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