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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une malformation de l’oreille ?

L’oreille est divisée en 3 compartiments : l’oreille externe comprenant le pavillon et le conduit auditif externe, l'oreille moyenne comprenant la caisse du tympan avec la membrane tympanique et la chaîne des osselets, et l’oreille interne comprenant cochlée et vestibule. Les anomalies de formations de l’oreille externe sont de présentation très variables. Elles peuvent être limitées à de petits défauts des reliefs du pavillon ou être plus sévères avec absence de pavillon. Une anomalie du conduit auditif externe, des osselets et/ou de l’oreille interne est souvent associée.

Dans les formes modérées, les anomalies sont de petits défauts de plicature du cartilage du pavillon, des rétrécissements limités du conduit auditif externe ou encore sous forme d’anomalies cutanées et/ou cartilagineuses à proximité du pavillon (enchondrome, polyotie, fistule).

Dans les formes sévères, les anomalies peuvent être classées en plusieurs stades selon qu’il s’agit d’une oreille de petite taille (microtie) ou d’une absence partielle ou complète du pavillon (anotie). Ces formes sévères sont associées très souvent à une anomalie du conduit auditif externe (qui est alors très rétréci ou absent) et une anomalie de l’oreille moyenne et des osselets.

Ces anomalies de formation de l’oreille externe et moyenne peuvent être isolées et en ce cas l'oreille est le seul organe atteint, ou être syndromiques c’est-à-dire avec atteinte de plusieurs autres organes. Parmi les divers syndromes associés, on trouve les syndromes Otomandibulaire, de Klippel Feil, de Franceschetti, de Goldenhar, de Townes Brocks, de Noonan, les délétion 18q etc...

Le retentissement des malformations du pavillon est principalement esthétique, les anomalies du conduit auditif externe, de l'oreille moyenne ou de l’oreille interne peuvent, quant à elles, être à l’origine de troubles auditifs.

Les malformations majeures de l’oreille (anotie) sont congénitales et peuvent être unies ou bilatérales. Elles touchent environ un sur 10 000 nouveau-nés.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une malformation de l’oreille ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une malformation de l’oreille ?

Les malformations externes de l’oreille peuvent mener à des complications non négligeables telles qu’une perte auditive et ne constituent pas uniquement une atteinte esthétique. En outre, s’il s’agit d’une atteinte syndromique, un bilan et une surveillance rénales, cardiaques, rachidiennes... doivent être proposés. Un deuxième avis permet de poser le diagnostic le plus tôt possible, afin d'améliorer la prise en charge et d’instaurer le traitement le plus adéquat. L’approche multidisciplinaire peut ainsi être plus efficace afin de veiller au bon développement de l’enfant. De plus, dans le cas où d’autres alternatives existent, un deuxième avis permet de vous orienter dessus et ainsi d’éviter une opération inutile. Le pronostic des patients est donc grandement amélioré grâce à un deuxième avis.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • S’agit-il d’une atteinte syndromique ou isolée de l’oreille ?
  • À partir de quelle âge l’opération est-elle possible ?
  • Une épithèse peut-elle être posée sur mon enfant en bas âge ?
  • En quoi consiste la technique chirurgicale ?
  • Quels sont les risques de l’opération ?
  • S’agit-il d’une pathologie héréditaire ?
  • Comment s’assurer du bon développement de mon enfant malgré la pathologie auditive et visuelle ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de la malformation de l’oreille ?

Les spécialistes des malformations de l’oreille à consulter sont :

  • un spécialiste ORL (oto-rhino-laryngologue) pour détecter la pathologie,
  • un pédiatre spécialisé en maxillo-facial,
  • un chirurgien ORL pour reconstruire le pavillon,
  • un généticien.
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Quels sont les symptômes d'une malformation de l’oreille ?

L’anomalie du pavillon est bien présente dès la naissance. La surdité peut être repérée en maternité ou plus tardivement en l’absence de dépistage auditif. Les autres symptômes dépendent de la pathologie (atteinte isolée ou syndromique). Après avis en milieu spécialisé, des examens sont souvent réalisés pour évaluer les autres organes qui peuvent être impliqués dans une pathologie syndromique : bilan rénal, cardiaque, vertébral, ophtalmologique, mandibulaire... Dans les formes modérées et isolées, la problématique est principalement esthétique : oreille décollée en forme de cornet, présence d’un résidu de cartilage en avant du pavillon, rétrécissement limité du conduit auditif externe...

Dans le cas de malformation importante du pavillon, une surdité est associée dans 20 à 30 % des cas. Celle-ci est liée à une anomalie des osselets et/ou de fonctionnement d’oreille interne (surdité de transmission, surdité mixte, surdité de perception).

En cas d’aplasie majeure, la problématique est toujours double : à la fois esthétique et auditive. La surdité est en général liée à l’anomalie du conduit auditif externe, et/ou de formation des osselets. La surdité est alors une surdité de transmission.

Dans le cas où l’oreille interne est anomale, une surdité peut aussi être associée donnant un aspect de surdité mixte.

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Comment diagnostiquer une malformation de l’oreille ?

Le diagnostic repose l’examen clinique ORL et audiométrique. L’ORL recherche parfois un syndrome associé par divers examens : ophtalmologique, maxillo-facial, rénal, rachidien (colonne vertébrale), cardiaque, génétique.

L’examen proposé en première intention pour voir l'oreille moyenne et interne est le scanner des rochers à la recherche d’une anomalie de l’oreille interne ou de l’oreille moyenne. Le scanner est proposé selon les cas dans les premiers mois de vie (en cas de doute sur une surdité impliquant l’oreille interne) ou mieux, autour de l'âge de 5-6 ans, avant le temps opératoire pour décider au mieux de la meilleure stratégie chirurgicale.
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Comment soigner une malformation de l’oreille ?

Le traitement de la malformation de l'oreille se fait à différents âges selon le type de malformation.

Pour les lésions minimes :

  • Enchondromes et polyotie : la correction esthétique est possible précocement, à partir de quelques mois de vie.
  • La correction esthétique et chirurgicale des défauts de plicature est possible très précocement (quelques jours de vie) ou sinon à partir de l’âge de 7 ans.
  • La reconstruction du pavillon : elle est chirurgicale autour de l'âge de 7 ans. Pour les cas très tardifs, les patients multi opérés, ou les cas complexes, des orthèses amovibles existent aussi.

En ce qui concerne la reconstruction du pavillon sur les aplasies de haut grade, plusieurs techniques chirurgicales existent, comme la technique de “Nagata” qui consiste à reconstruire le pavillon par cartilage costal qui sera sculpté pour mimer les reliefs du pavillon et placé sous la peau. L’autre option est de poser une épithèse (oreille moulée en matériau silicone), c’est-à-dire une prothèse externe en silicone médical qui a pour fonction de remplacer l’oreille. Parfois, une chirurgie du menton est également effectuée en complément pour harmoniser la symétrie du visage.

D’autres temps opératoires sont à prévoir en parallèle ou ultérieurement :

  • La reconstruction du conduit auditif externe (canaloplastie) pour améliorer l’audition, éviter des complications de rétention, et permettre un appareillage en contour d’oreille si nécessaire.
  • L’exploration de l’oreille moyenne avec le cas échéant remplacement d’un des osselets à but auditif.
  • La mise en place d’un implant d’oreille moyenne ou de BAHA (implant à ancrage osseux) pour réhabiliter l'audition.

Mise à jour le 05/02/2021 - Revue par le Docteur Natalie Loundon

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