Malformation de Chiari

Revue par le Pr Sylvia Morar, Neurochirurgien
Mise à jour le 06/12/2023

Qu'est-ce que la malformation de Chiari ?

La malformation de Chiari est une malformation rare congénitale de la partie postèrieure du crâne. Le cervelet - qui est situé à l’arrière de la tête - est responsable de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Les tonsilles (aussi appelées amygdales) cérébelleuses sont inhabituellement basses et s’engagent au travers du trou occipital (aussi appelé foramen magnum). C’est là où passent la partie haute de la moelle épinière et le tronc cérébral. Cela entraîne une perturbation de la circulation du liquide céphalo- rachidien. Il y a différents stades qui sont plus ou moins sévères.

La malformation de Chiari peut engendrer certains troubles neurologiques ou une hypertension intracrânienne. Elle est parfois silencieuse. Deux complications peuvent apparaître :

l’hydrocéphalie (excès de liquide céphalo- rachidien dans le cerveau par gêne à son écoulement naturel),
la syringomyélie (cavité à l’intérieur de la moelle épinière, responsable de troubles de la sensibilité et/ou de la motricité).

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la malformation de Chiari ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la malformation de Chiari ?

Dans le cas d’une malformation de Chiari, un deuxième avis auprès d’un spécialiste est tout à fait indiqué. En termes de stratégie thérapeutique, il y a le choix entre une surveillance étroite clinique et radiologique et une intervention chirurgicale. Comme toute intervention chirurgicale il existe des risques. Il est donc très important de bien évaluer le rapport risques/bénéfices de chaque option avant de prendre une décision. En apportant un éclairage supplémentaire sur les différents aspects de la malformation de Chiari, un deuxième avis peut vous aider à y voir plus clair. Mieux informé, vous pouvez ainsi prendre part à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à votre situation et à vos choix.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour la malformation de Chiari ?

Comment évolue ma malformation de Chiari ?
Quelles sont les options thérapeutiques dans mon cas ?
Je ressens certains symptômes. Peut-on réduire ces symptômes autrement que par une opération chirurgicale ?
On me suggère d’attendre et de surveiller l’évolution de la malformation. Y a-t-il des risques à laisser la malformation se développer ? Quels sont les signaux qui doivent m’alerter ?
On me suggère de me faire opérer. Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Y a- t-il des séquelles possibles ?
Une fois opéré(e), est-ce que la malformation peut se reformer ? Suis-je susceptible de me faire réopérer ? Quels sont les risques d’une deuxième opération?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la malformation de Chiari ?

Le neurochirurgien est le chirurgien spécialiste des maladies du système nerveux et de leurs traitements. C’est lui qui pratiquera l’intervention chirurgicale et/ou qui assurera votre suivi en consultation.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des malformations pelviennes et médullaires rares, et qui traite de la malformation de Chiari : Neurosphinx. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Neurosphinx et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : A qui s’adresser en cas de malformation pelvienne et médullaire rare ?

Quels sont les symptômes de la malformation de Chiari ?

Les symptômes qui peuvent être associés à une malformation de Chiari sont :

des maux de tête surtout cervicaux, voire plus diffus,
de troubles de la motricité et de la sensibilité (engourdissements, picotements) d'un ou de plusieurs membres,
une difficulté à coordonner les mouvements et troubles de l’équilibre,
des mouvements incontrôlés des yeux (nystagmus), troubles de la vision,
une apnée du sommeil,
des troubles de la déglutition (avaler de travers).

Comment diagnostiquer la malformation de Chiari ?

Le diagnostic et le grade est établi à l’aide d’examens d’imagerie médicale (IRM).

Comment soigner la malformation de Chiari ?

Le choix du traitement dépend :

de l’importance et du retentissement de la malformation en IRM,
de son évolution,
du type et de l’intensité des symptômes qu’il engendre,
de la survenue d’une éventuelle hydrocéphalie,
de l’existence d’une éventuelle syringomyélie.

Le traitement est chirurgical. Il a pour but de faire régresser les signes neurologiques du patient, ainsi que l’hydrocéphalie et la syringomyélie lorsqu’elles existent. L'opération consiste à agrandir le trou occipital en retirant de l'os du crâne et très souvent l’arc postérieur de la première vertèbre cervicale, et à réaliser une plastie d’agrandissement de la méninge, afin de faciliter la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Dans les rares cas de malformation de Chiari responsable uniquement d’un nystagmus invalidant, il peut se discuter d’un traitement médicamenteux (Baclofene par exemple).

Dans les cas de malformation de Chiari sans symptômes, on privilégiera une surveillance clinique et radiologique par l’utilisation d’IRM.