Craniosténose

Pourquoi demander un deuxième avis pour une craniosténose ?

Certaines opérations de craniosténose sont discutables, car la fermeture est tardive et n’entraîne pas de déformation crânienne majeure. Le cerveau ne semble pas à l’étroit (croissance du périmètre crânien conservé et pas de signe d’hypertension intracrânienne). Par ailleurs, il n’est parfois pas simple de faire la différence avec une déformation crânienne non-pathologique avec sutures crâniennes normales. Ces déformations sont très fréquentes du fait du couchage des enfants sur le dos pour lutter contre la mort subite du nourrisson. Il se forme un méplat occipital médian ou latéralisé. Cette déformation peut être favorisée par un torticoli congénital qu’il faut prendre en charge à l’aide de kinésithérapie. Les conseils de posture sont de mise. En aucun cas, une intervention chirurgicale lourde n’est indiquée pour ces déformations improprement appelées “plagiocéphalie” qui parfois pourraient bénéficier de casques orthopédiques.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Est-on sûr du diagnostic de craniosténose ?
• Quelles sont les complications possibles de l’opération ?
• Quelles sont les séquelles éventuelles ?
• Existe-t-il un retard mental possible même après l’opération ?
• Quelles sont les suites de l’intervention ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Les principaux symptômes de la craniosténose sont une déformation du crâne, une stagnation du périmètre crânien, des troubles du développement cérébral et de la vision.

Si l’ensemble des sutures se ferment prématurément, la forme du crâne est harmonieuse, mais la boîte crânienne est trop petite, on parle d’oxycéphalie. L’hypertension intracrânienne est majeure, le risque de cécité est important.

Bien souvent, une seule suture se ferme, les autres sutures compensent. Le crâne prend une forme particulière : en forme de quille de bateau avec un front bombant dans le cas de la scaphocéphalie. La trigonocéphalie ou fermeture prématurée de la suture métopique donne un front très étroit et pointu, les arcades sourcilières sont effacées, les yeux paraissent rapprochés avec des plis de peau internes reliant les paupières supérieures et inférieures appelés épicathi. Le crâne est très aplati et court dans le sens antéro-postérieur dans le cas d’une brachycéphalie. Les yeux sont exorbités car les orbites sont peu profondes. Des problèmes cornéens peuvent survenir. L’hypertension intracranienne provoque des maux de tête, des vomissements, des troubles de la vision, des raideurs de nuques. Les amygdales cérébelleuses manquent de place dans la fosse postérieure malformée et trop exiguë. Elles peuvent appuyer sur le tronc cérébral ce qui est extrêmement dangereux.

Une hypertension intracrânienne non prise en charge peut à terme causer un retard mental. Le risque d’hypertension intracrânienne et de ses conséquences dépend des sutures concernées, de l’âge de l'enfant, et de la prise en charge rapide ou tardive.

Le traitement de la craniosténose repose sur la chirurgie, qui doit avoir lieu précocement, idéalement entre 3 et 10 mois selon les présentations cliniques. Il faut que le bébé ait atteint un poids suffisant et une autonomie fonctionnelle pour pouvoir surmonter la chirurgie. Il s’agit d’une opération réalisée dans un environnement neurochirurgical sous anesthésie générale. Les gestes permettant un remodelage du crâne sont classiquement réalisés à double équipe associant neurochirurgiens et chirurgiens plasticiens. Les os vont être découpés, remodelés puis remis en forme pour faire plus de place au cerveau. C’est une intervention lourde, qui nécessite bien souvent une transfusion sanguine, un séjour en réanimation et une hospitalisation d’environ une semaine. Pour les cas de craniosténoses isolées, l’intervention chirurgicale initiale permet une bonne croissance cérébrale et normalise la forme du crâne pour assurer une bonne intégration psychosociale au patient. Pour les cas syndromiques de craniofaciosténoses (Crouzon, Apert, Pfeiffer notamment), le suivi régulier est impératif. Plusieurs interventions chirurgicales sont parfois nécessaires au cours de la croissance de l’enfant.