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icône de la maladie "Atrésie des Choanes"Atrésie des Choanes

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Qu'est-ce que l’atrésie des choanes ?

Les choanes sont des structures osseuses situées au fond des fosses nasales, à l’interface entre les fosses nasales en avant et le pharynx en arrière. L'atrésie des choanes est une déformation entraînant un défaut de perméabilité. La malformation apparaît dès la naissance, il s’agit donc d’une pathologie congénitale. L’atrésie des choanes touche 1 naissance sur 8 000, elle est donc rare et affecte préférentiellement le sexe féminin.

Cette anomalie étant présente dès la naissance, elle est recherchée systématiquement lors de l’examen néonatal. L’atrésie des choanes peut toucher un seul côté, on parlera alors d’atrésie des choanes unilatérale ou les deux côtés, il s’agit alors d’une atrésie des choanes bilatérale.

L’atrésie des choanes peut apparaître comme une pathologie unique ou faire partie de syndromes génomiques plus larges englobant des malformations associées qui sont systématiquement recherchés.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour l’atrésie des choanes ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour l’atrésie des choanes ?

Il existe plusieurs voies d’abord et plusieurs techniques pour traiter l’atrésie des choanes, il peut donc être judicieux d’obtenir un deuxième avis pour effectuer un choix en bonne connaissance de la pathologie. De même, l’âge auquel effectuer l’intervention est très variable et mérite d’être discuté avec un spécialiste de la pathologie. L’atrésie des choanes pouvant s’intégrer dans une pathologie génétique, il peut être intéressant d’avoir un second avis dans l’hypothèse où une consultation en médecine génétique est à envisager.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quelles sont les caractéristiques de la malformation ? Unilatérale ou bilatérale ? Osseuse ou constituée de tissus mous ?
  • Quelle est la meilleure technique pour corriger l’atrésie des choanes ?
  • À quelle âge la procédure doit-elle être effectuée ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quel est le spécialiste de l’atrésie des choanes ?

Le spécialiste de l’atrésie des choanes est le chirurgien ORL spécialisé ou compétent en pédiatrie.

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Quels sont les symptômes de l’atrésie des choanes ?

Les nouveaux-nés ne pouvent pas respirer par la bouche, mais uniquement par le nez. En conséquence, lorsque l’atrésie des choanes est bilatérale, elle entraîne un syndrome de détresse respiratoire qui se manifeste par une cyanose (l’enfant est bleu, les muscles respiratoires tentent d’aspirer l’air en vain) et ce, dès la naissance. La prise en charge est immédiate.

Dans le cas d’une atteinte unilatérale, l’atrésie n’est pas à traiter comme une urgence vitale et peut même passer inaperçue. On pourra diagnostiquer l’atrésie au cours de l’examen systématique du nouveau-né ou à la suite d’un écoulement nasal unilatéral chronique appelé rhinorrhée.

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Comment diagnostiquer l’atrésie des choanes ?

Le diagnostic est posé par un test dit au miroir. Il évalue la buée formée sur une plaque de métal de chaque fosse nasale lors de l’expiration. Si un seul côté est visible, alors peut être suspecté une atrésie choanale unilatérale et il sera effectué une nasofibroscopie en complément. Cet examen consiste à introduire un flexible de petit calibre contenant des fibres optiques dans les fosses nasales pour aller en observer le fond et confirmer ou infirmer le diagnostic d’atrésie des choanes. En effet, il peut aussi exister d’autres causes d’obstruction des fosses nasales qui ne sont pas une atrésie (polypes, kystes, déviation de cloison…).

Un scanner va être systématiquement effectué afin de confirmer le diagnostic du miroir et de la nasofibroscopie afin d’évaluer si l’obstruction est provoquée par une structure osseuse ou par des tissus mous. Cet examen radiologique permettra d'adapter le traitement chirurgical (estimation du temps opératoire, instrumentation spécifique…).

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Comment traiter l’atrésie des choanes ?

Le traitement de l’atrésie des choanes repose sur la chirurgie. Elle a pour but de perméabiliser la partie postérieure de la fosse nasale qui ne s'est pas correctement ouverte lors du développement de l'embryon.

Tout acte médical, investigation, exploration, intervention sur le corps humain, même conduit dans des conditions de compétence et de sécurité conformes aux données actuelles de la science et de la réglementation en vigueur, recèle un risque de complication.

La chirurgie actuelle est essentiellement mini-invasive passant par les fosses nasales (dite technique endonasale) :

  • En cas d’atrésie des choanes bilatérale, la chirurgie sera effectuée en urgence dès que le nouveau-né est stabilisé,
  • En cas d’atrésie des choanes unilatérale, l’intervention sera identique mais appliquée à un seul côté. La respiration étant possible grâce au côté fonctionnel, l’intervention peut attendre que le nouveau-né atteigne l’âge de 6 mois à 3 ans afin de minimiser les risques associés à l’opération.

L'intervention se déroule sous anesthésie générale. Une consultation d'anesthésie pré-opératoire est indispensable. Elle est de la compétence du médecin anesthésiste-réanimateur, vu en consultation au préalable. Le geste chirurgical est réalisé à l'aide d'endoscopes reliés à un système vidéo et de micro-instruments (micro-pinces, micro-ciseaux, micro-débrideur, aspirations, …) introduits dans les fosses nasales, sans cicatrice sur le visage. Le saignement durant l’intervention est contrôlé par les moyens appropriés. Dans de très rares cas, elle peut se dérouler par voie buccale. En fin d’intervention, afin de diminuer les saignements post-opératoires, le chirurgien peut placer une mèche dans le nez. En ce cas, celle-ci est retirée au bout d’un à quelques jours.

Afin de limiter les risques de cicatrice anormale dans la fosse nasale pouvant entraîner une obstruction nasale, un dispositif peut être laissé en place (non obligatoire, fonction des conditions per-opératoires) durant plusieurs jours à plusieurs semaines. Le retrait de ce dispositif se fait lors de l’hospitalisation ou d’une consultation de contrôle. Les prescriptions post-opératoires comportent des lavages quotidiens des fosses nasales au sérum physiologique, parfois des médicaments anti-reflux gastro-œsophagien. La durée d'hospitalisation est en général de quelques jours et les soins post-opératoires sont précisés par le chirurgien.

Des saignements de nez modérés sont habituels, en règle générale banals et cèdent souvent spontanément. Les infections nasales ou sinusiennes postopératoires sont rares, nécessitant un traitement antibiotique adapté.

La persistance de croûtes dans les fosses nasales peut faire prolonger les soins locaux, réalisés habituellement en consultation ou plus rarement au bloc opératoire sous anesthésie générale.

L’obstruction de la choane par des tissus cicatriciels, appelée sténose, n’est pas exceptionnelle et peut nécessiter une ou plusieurs interventions chirurgicales sous anesthésie générale. Ce point est important à connaître et les parents doivent en être prévenus. Exceptionnellement, 3 procédures peuvent même être nécessaires.

Mise à jour le 27/05/2021 Revue par le Professeur Christian Debry

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Pr. Christian Debry

Oto-rhino-laryngologiste (ORL)

CHU Strasbourg - Hôpital de Hautepierre

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