Kératocône

La cornée est la membrane transparente et bombée qui recouvre la pupille et l’iris de l’œil. Elle transmet les rayons de la lumière et protège notre globe oculaire. Par définition, le kératocône est une déformation de la cornée. Cette affection se traduit par un amincissement de la membrane, qui prend progressivement la forme d’un cône. Inéluctablement, le kératocône provoque des troubles de la vision. Dans la très grande majorité des cas, les deux yeux sont affectés en même temps. Parfois, la maladie atteint un stade aigu qui se traduit par un amincissement de la cornée si important qu’elle se perfore. On appelle « hydrops » cette complication particulière du kératocône.

La plupart du temps, le kératocône survient pendant l’adolescence ou chez les jeunes adultes. Elle affecte indifféremment les femmes et les hommes. Si on en ignore encore la cause exacte, on suppose néanmoins que des facteurs génétiques, combinés à des facteurs environnementaux, favorisent l’apparition de la maladie. Même s’il est difficile de donner une estimation précise du nombre de patients atteints, cela reste une pathologie assez rare qui ne touche pas plus d’une personne sur 2000.

Pourquoi demander un deuxième avis pour le kératocône ?

Chaque patient atteint d’un kératocône présente un cas de figure différend. Nombreux sont les traitements proposés et grâce aux progrès de la médecine, de nouvelles solutions sont régulièrement étudiées. Toutefois, des risques de complications existent (cataracte, glaucome, infections, décollement de la rétine, rejet de la greffe…). Une bonne information et une surveillance rigoureuse sont donc nécessaires, à la fois pour minimiser ces risques, mais aussi pour connaître toutes les alternatives thérapeutiques qui existent. D’autre part, même si la greffe de cornée est une opération couramment pratiquée, elle n’en demeure pas moins une intervention qui impressionne le patient. Celui-ci aura sans doute besoin d’être rassuré, ou informé sur les modalités de sa réalisation. Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait légitime. Il peut apporter un éclairage supplémentaire sur les enjeux, les risques et les bénéfices de tel traitement par apport à tel autre, au regard de chaque situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quel est le degré de sévérité de mon affection ?
• Quel traitement dois-je envisager ?
• Dois-je me faire opérer ?
• En quoi consiste une greffe de cornée et comment se déroule l’intervention ?
• Quelles sont les alternatives à cette opération ?
• L’intervention présente-t-elle des risques ?
• Puis-je transmettre la maladie à mes enfants ?
• Peut-on prévenir la maladie ? Ou ralentir son évolution ?
• Dois-je éviter le soleil ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

La prise en charge d’un kératocône est assurée par un ophtalmologue, spécialisé dans les maladies de la cornées.  Un ophtalmologue (ou ophtalmologiste) est un médecin spécialisé dans les affections de l’œil et dans leur traitement. Il peut également corriger les défauts de la vision.

Les symptômes du kératocône sont relativement spécifiques, selon le stade d’évolution de la maladie. La cornée malade prend une forme conique qui entraîne inévitablement une déformation de la vision, aussi bien de loin que de près.  Dans les premiers temps, le patient perd progressivement son acuité visuelle et développe une astigmatisme, puis une myopie. La vue devient floue, brouillée. Le patient est de plus en plus sensible à la lumière (c’est ce qu’on appelle la photophobie). Des larmoiements accompagnent ces différentes manifestations du kératocône. Dans les cas les plus graves, la cornée s’amincit et perd en transparence, ce qui rend la vision encore plus difficile.

Pour diagnostiquer un kératocône, le médecin cherche à mettre en évidence les trois dommages principaux provoqués par la maladie sur l’œil, à savoir la déformation conique de la cornée, l’astigmatisme, et dans les cas les plus sévères, la présence de cicatrices provoquées par une perforation de la cornée. Pour y parvenir, plusieurs examens existent. En premier lieu, la topographie cornéenne permet d’analyser la forme de la cornée et d’en mesurer la déformation. D’autres examens viennent préciser ce diagnostic. La biomicroscopie par exemple, a pour but de déceler l'opacité ou les cicatrices présentes sur la cornée. Quant à la pachymétrie, c’est un examen qui permet d’évaluer (en micron) l’épaisseur de la cornée

Le choix du traitement dépend :

• de l’épaisseur de la cornée,
• de l’ampleur de la déformation,
• de la présence ou non de cicatrices,
• d’éventuelles complications associées,
• des antécédents familiaux du patient,
• de ses impératifs visuels,
• de son âge.

Selon la gravité du kératocône, le traitement de cette affection ne sera pas le même.

La correction optique par lentilles : c’est le traitement privilégié pour la majorité des personnes atteintes de kératocônes. Les lentilles ne ralentissent pas l’évolution de la maladie (qui est imprévisible), mais elles améliorent la vision du patient. Ce sont les lentilles rigides, qui sont perméables à l’oxygène, qui sont les plus efficaces pour gommer les irrégularités de la cornée et donc pour corriger la vue. Il en existe plusieurs types. L’ophtalmologiste choisira la lentille la mieux adaptée au cas du patient, en fonction des résultats de la topographie cornéenne, l’examen qui mesure la déformation de la cornée. Parfois, plusieurs essais sont nécessaires. Si l’adaptation est trop difficile, on pourra alors essayer certains types de lentilles souples, spécifiquement conçues pour soigner les kératocônes, ou encore des lentilles rigides en périphéries et souples au centre. Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il existe d’autres alternatives thérapeutiques.

Les anneaux intra-cornéens sont des petits anneaux en plastique introduits dans l’épaisseur de la cornée au cours d’une petite intervention chirurgicale. C’est une technique nouvelle qui permet d’éviter, quand la situation le permet, de recourir à la greffe de cornée. Ces anneaux ont pour but de réduire l’astigmatisme. Evidemment, certaines conditions sont requises : pour pouvoir bénéficier des anneaux intra-cornéens, la cornée ne doit être ni trop mince, ni trop bombée, ni présenter de cicatrice.

Le cross-linking cornéen fait partie des nouvelles thérapies proposées pour soigner le kératocône. Cette prise en charge repose sur l’application d’un produit photosensible (une solution composée de riboflavine) sur la cornée, que l’on soumet ensuite à une séance d’UVA. La technique du cross-lingking vise à augmenter la rigidité de la cornée, lorsque celle-ci présente un kératocône évolutif. La durée de l’intervention dure moins d’une heure, après quoi le patient doit se reposer quelques heures les yeux fermés et éviter pendant la première semaine toutes les situations présentant des risques infectieux. Cette innovation apparaît aujourd’hui comme l’une des solutions pour stopper l’évolution de la maladie.

La greffe de cornée : l’objectif de cette intervention est de remplacer la cornée malade par une cornée saine prélevée sur un donneur décédé. Le chirurgien n’envisage une greffe de cornée que si les autres traitements (lentilles ou anneaux intra-cornéens) ont échoué. Les candidats sont inscrits sur liste d’attente, le temps de trouver un greffon disponible. Une fois le greffon trouvé, il doit être analysé et sa compatibilité vérifiée. L’opération chirurgicale proprement dite dure environ 1h30. Ensuite, pendant plusieurs mois, le patient doit suivre un traitement antibiotique et anti-inflammatoire. Un suivi post opératoire est proposé pendant presque un an après l’intervention. Plusieurs techniques existent, selon que l’on remplace tout ou partie de l’épaisseur de la cornée. La greffe de cornée lamellaire antérieure consiste à remplacer uniquement la partie externe de la membrane. La greffe de cornée transfixiante consiste à la remplacer dans sa totalité. La greffe de cornée pré-descemétique consiste à remplacer la quasi-totalité de la cornée, excepté la couche la plus profonde. L’hospitalisation dure de 2 à 5 nuits, selon le type de greffe effectuée. La greffe de cornée est une opération qui existe depuis longtemps et qui est couramment pratiquée.

Ancien chef du service d’ophtalmologie de l’Hôpital La Timone, le Professeur Louis Hoffart exerce désormais à la clinique Monticelli - Vélodrome à Marseille. Ses domaines d’expertise concernent tout particulièrement la prise en charge de la cataracte, du kératocône et des maladies de la cornée pouvant nécessiter une greffe de cornée ainsi que la chirurgie réfractive (LASIK, PKR, Myopie, Hypermétropie, Presbytie, Astigmatisme).

Le Professeur Hoffart est également l'ancien directeur du département d’orthoptie à l’Université d’Aix-en-Provence, ancien secrétaire du Collège des Ophtalmologistes de France (COUF) et membre du conseil d’administration de la Société Française d’Ophtalmologie (SFO).