Leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT) est une forme rare de leucémie, une forme de cancer du sang. Nos cellules sanguines sont composées de globules rouges (qui véhiculent l’oxygène), de plaquettes (qui jouent un rôle dans la coagulation) et de globules blancs (essentiels pour nos défenses immunitaires). Il existe plusieurs types de globules blancs. Parmi eux, se trouvent les lymphocytes B, qui naissent dans la moelle osseuse et s’installent ensuite dans le tissu lymphatique. C’est la présence de lymphocytes B anormaux dans la moelle osseuse, la rate et le sang qui caractérise la leucémie à tricholeucocytes. La leucémie à tricholeucocytes est également connue sous le nom de « leucémie à cellules chevelues », car lorsqu’on observe ces cellules cancéreuses au microscope, on constate qu’elles sont prolongées par des filaments semblables à des cheveux.

La leucémie à tricholeucocytes est due au défaut des monocytes remplacés par des tricholeucocytes, qui sont certes des lymphocytes B mais qui ont des caractères apparentés aux monocytes (comme le fait qu’ils peuvent ingérer des particules). L’équivalent du monocyte dans le corps (hors du sang) est le macrophage. Celui-ci est aussi défaillant, ce qui explique que la première barrière contre les infections fait défaut. Ainsi le défaut des macrophages du foie (cellules de Kupfer) explique la fréquence des tuberculoses et maladies apparentées du foie dans ces leucémies. On ne connaît pas l’origine de la maladie, même si certains facteurs de risques sont parfois évoqués (une exposition à des produits chimiques ou à de la sciure, ou encore des cas d’hémopathies dans l’entourage familial).

La leucémie à tricholeucocytes représente 2 % de tous les cas de leucémie chronique. Elle affecte cinq fois plus les hommes que les femmes. L’âge moyen de sa survenue est d’environ 55 ans. On estime son incidence annuelle à environ un cas pour 500 000 à 1 000 000 de personnes.

Pourquoi demander un deuxième avis pour une leucémie à tricholeucocytes ?

Un deuxième avis peut s’avérer pertinent dans le cadre d’une leucémie à tricholeucocytes. Il apporte un éclairage supplémentaire sur les différents traitements, leurs effets secondaires et les résultats que vous pouvez en attendre. En effet, certains parmi ces traitements ont des effets indésirables, y compris à long terme, qui peuvent altérer votre santé. Par ailleurs, des études ont montré que les gens atteints de leucémie à tricholeucocytes peuvent présenter un risque d’infections très graves. Il est donc très important de recevoir les traitements adaptés et de maintenir un suivi régulier. Dans ce contexte, un second avis n’est pas inutile. Il permet de mieux connaitre les spécificités de votre maladie, afin de trouver la meilleure approche thérapeutique, en fonction de votre situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Quelles sont les options thérapeutiques dans mon cas ?
• Quels sont les effets secondaires ou les risques liés à ce traitement ?
• Peux-t-on atténuer ces effets secondaires ?
• Quelle est la durée du traitement ?
• Y a-t-il des risques de récidives ?
• Comment prévenir les infections liées à la maladie ?
• Existe-t-il des essais cliniques et suis-je éligible ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

L'onco-hématologue est spécialiste des maladies et des cancers du sang et de la moelle. Assurez-vous de son expertise spécifique en syndromes lymphoprolifératifs leucémie à tricholeucocytes. Mais vous pouvez également être amené(e) à consulter un chirurgien viscéral en cas d'ablation de la rate, ainsi qu'un anesthésiste si cette intervention s'avère indispensable.

La leucémie à tricholeucocytes est une maladie chronique qui met un long moment à se développer avant que les premiers symptômes n’apparaissent. C’est la raison pour laquelle la leucémie à tricholeucocytes est souvent découverte de manière fortuite, lors d’une infection, d’une découverte de grosse rate lors d’un examen par le médecin traitant, d’une analyse du sang.

A cause de cette évolution lente, le patient peut donc rester un long moment sans ressentir de symptôme particulier. Ceux-ci sont liés à la production anormale de cellules sanguines.

Lorsque les symptômes apparaissent, ils se traduisent par une fatigue, et surtout par des infections répétées, notamment de la sphère ORL (sinusites, rhinites, angines...) ou pulmonaires, dues à un défaut de globules blancs particuliers, les monocytes. La rate est généralement grosse (splénomégalie), sans douleur. Dans une moindre fréquence, le foie peut également augmenter de volume (hépatomégalie). Un déficit de globules rouges entraîne une anémie.

Enfin, s’il existe un manque de plaquettes (thrombopénie) des saignements cutanés (ecchymoses ou "bleus") et muqueux (gencives, nez) peuvent survenir. Ces symptômes aspécifiques sont parfois accompagnés de symptômes généraux comme la perte d’appétit et de poids ou une fatigue intense.

En fait, la leucémie à tricholeucocytes évolue lentement sans signes particuliers car la grosse rate est difficile à reconnaître et ce sont les infections qui la révèlent.

Sans traitement approprié les symptômes s’aggravent, en particulier ceux liés à une insuffisance de globules rouges et de plaquettes. Le défaut de globules blancs joue un rôle majeur dans la survenue d'infections potentiellement graves comme la tuberculose.

Ce sont principalement ces complications qui menacent le pronostic vital, plus que la maladie elle même.

Le diagnostic peut être fortuit lors de la réalisation d'un hémogramme pour une autre raison ou bien évoquer devant des signes évocateurs d'insuffisance médullaire ou une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) pouvant se révéler par une masse ou une sensation de pesanteur sous les côtes du côté gauche. Le diagnostic est difficile car les tricholeucocytes sont peu nombreux et leur mise en évidence loin d'être aisée.

Le médecin pourra demander les examens complémentaires suivants :

• une numération formule sanguine qui met le plus souvent en évidence une pancytopénie, c'est-à-dire un déficit de toutes les cellules sanguines et notamment l'existence d'une monocytopénie évocatrice.
• Un frottis sanguin cherchant à visualiser dans le sang les tricholeucocytes.
• Un myélogramme plus ou moins complété d'une biopsie ostéo-médullaire (BOM) qui montrera l'envahissement de la moelle par les tricholeucocytes et une myélofibrose (envahissement de la moelle par du tissu fibreux l'empêchant de fonctionner) variable.
• Un immunophénotypage et des examens de biologie moléculaire permettront de caractériser ces cellules.
• Une mesure du volume de la rate, le plus souvent par échographie.
• D'autres examens plus généraux pourront être réalisés afin d'évaluer l'aptitude du patient à recevoir tel ou tel traitement.

Le choix du traitement dépend :

• de l’évolution de la maladie,
• du nombre de lymphocytes B anormaux détectés,
• de l’âge du patient,
• de ses antécédents familiaux et médicaux,
• de son état de santé général.

La chimiothérapie. La leucémie à tricholeucocytes peut être traitée par un traitement médicamenteux qui a pour objectif de détruire les cellules lymphocytaires. Ces médicaments circulent dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter la leucémie à tricholeucocytes comprennent la cladribine et la pentostatine, qui sont des nouveaux analogues des purines. Ces médicaments permettent d’obtenir une rémission dans 90 % des cas. Ils sont utilisés sur une courte période, par injection intraveineuse. Certains sont actuellement donnés par voie orale. C’est le traitement utilisé en première intention, car il est efficace, de courte durée et bien supporté.  

Les biothérapies. On administre parfois une thérapie biologique pour traiter la leucémie à tricholeucocytes. Il s’agit de substances naturelles ou synthétiques qui détruisent les cellules lymphocytaires ou bien qui en modifient le comportement. L’interféron 2 Alpha (et l’Interféron 2 Bêta) est un médicament biologique modifiant la cellule que les médecins ont proposé généralement pour traiter cette pathologie. Ces médicaments sont utilisés en injection sous-cutanée. Le traitement peut être poursuivi pendant une année, voire plus en cas de rechute. Mais il comporte certains effets secondaires, comme des syndromes pseudo-grippaux, ainsi que des troubles hépatiques, voire des épisodes dépressifs. Des anticorps monoclonaux peuvent aussi être utilisés détruisant les lymphocytes B.

La splénectomie. Premier traitement avant l’arrivée des médicaments, elle est rarement effectuée aujourd’hui. Chez les patients ayant des infections difficiles à contrôler ou qui ont des contre-indications pour les médicaments cités.

En raison du risque d’infection, un traitement est proposé dès le diagnostic. Exceptionnellement, quand la maladie est suffisamment légère et qu’elle évolue lentement, il arrive que les patients n'aient pas besoin de traitement pendant plusieurs années, tant que les symptômes ne s’aggravent pas, et que le nombre d’infections n’augmente pas.

Enfin, proposés en parallèle, des antibiotiques sont également prescrits pour traiter les infections et préventivement lors des traitements de la maladie. Des transfusions de globules rouges et de plaquettes permettent également d’augmenter le nombre de cellules sanguines et ainsi de réduire certains symptômes.