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Leucémie Myéloïde Chronique

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Mise à jour le 2 novembre 2016

  • Définition leucémie myéloïde chronique

    La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer du sang et de la moelle osseuse qui touche de manière spécifique la lignée myéloïde qui regroupe les globules rouges, les plaquettes et une partie des globules blancs. On parle de syndrome myéloprolifératif. Au cours de la leucémie myéloïde chronique la multiplication anormale de ces cellules prédomine chez les cellules granuleuses, c'est à dire les polynucléaires, un des différents types de globules blancs.
    La leucémie myéloïde chronique se caractérise par la prolifération d'un clone de cellules (c'est à dire un ensemble de cellules génétiquement identiques issues d'une même cellule initiale) présentant une anomalie chromosomique spécifique causée par la translocation de deux chromosomes, le 9 et le 22, donnant naissance à un chromosome anormal nommé chromosome Philadelphie.
    Deux gènes, BCR et ABL, normalement séparés, vont fusionner et produire une protéine responsable de la multiplication des globules blancs de la lignée granuleuses, majoritairement les polynucléaires neutrophiles mais également les polynucléaires éosinophiles et basophiles.

    Contrairement à ce qu'il se produit lors des leucémies aigues les cellules anormales de la leucémie myéloïde chronique ne sont pas bloquer dans leur maturation (à la différence des très jeunes cellules des leucémies aigues, les blastes) et vont ainsi pouvoir très tôt passer de la moelle osseuse au sang circulant dans lequel on les retrouvera en quantité anormalement élevée.

    A coté de cette hyperleucocytose (augmentation anormale du nombre de globules blancs) on retrouve fréquemment une thrombocytose (augmentation anormale du nombre de plaquettes) responsable de manifestations thrombo-emboliques, liées à la formation et au déplacement de caillots sanguins, et une anémie (diminution du taux d'hémoglobine transportant l'oxygène dans le sang par diminution du nombre de globules rouges).

    La leucémie myéloïde chronique représente 15 à 20 % des leucémies de l’adulte. En France, environ 8.000 personnes sont concernées et on dénombre chaque année près de 600 nouveaux cas.
    Même si elle peut survenir à n'importe quel âge, la leucémie myéloïde chronique touche surtout les personnes âgées de plus de 50 ans. Elle atteint davantage l'homme que la femme.

    La leucémie myéloïde chronique n'est pas héréditaire.

  • Intérêt d'un deuxième avis

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    Chaque patient est un cas unique et suit un traitement adapté. Il arrive que des patients développent des résistances particulières à certains traitements. Notamment lorsque la maladie est sur le point de présenter une phase aiguë. D'où l'intérêt d'un deuxième avis.

    Dans le cas d'une greffe de cellules souches, l'intervention comporte des risques élevés et peut induire des complications, voire même des conséquences d'ordre affectif et psychologique. Être bien préparé et savoir à quoi s'attendre permet de réduire l'anxiété du receveur comme du donneur.

    Si le patient est jeune, ses projets familiaux, comme le désir d'enfant, peuvent entrer en compte dans le choix du traitement.

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  • symptômes leucémie myéloïde chronique

    La leucémie myéloïde chronique est le plus souvent asymptomatique et sa découverte est fortuite lors de la constation d'une anomalie à l'hémogramme ou numération-formule-sanguine réalisé pour une autre raison.

    La leucémie myéloïde chronique évolue en trois phases successives en l'absence de traitement.

    1.     La phase chronique.
    Elle dure environ quatre à cinq ans. La très grande majorité des diagnostics se fait pendant cette phase.
    A ce stade peut être constatée une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) pouvant se révéler par une masse ou une sensation de pesanteur sous les côtes du côté gauche. Dans les cas de splénomégalie importante peuvent survenir un infarctus ou une rupture splénique, responsables de douleurs abdominales aigues et intenses.
    Une anémie peut être présente dès ce stade et se traduire par une sensation de fatigue généralisée, une pâleur de la peau et des muqueuses, un essoufflement, des palpitations ou un angor (douleur dans la poitrine). Elle est en règle générale modérée et bien tolérée.
    Les complications communes aux syndromes myéloprolifératifs peuvent également survenir, comme les crises de gouttes et les coliques néphrétiques liées à l'augmentation du taux d'acide urique dans le sang et son passage dans le liquide articulaire ou l'urine, ou encore des manifestations de thrombose veineuse ou artérielle dont les conséquences varibales dépendent de la localisation de l'obstruction.

    2.     La phase accélérée.
    Elle est inconstante et dure en règle moins d'un an lorqu'elle se produit.
    Elle se caractérise par une augmentation de la splénomégalie, une majoration des anomalies à l'hémogramme avec notamment une anémie, une thombocytose ou parfois une thrombopénie (diminution du nombre de plaquettes) et l'apparition de signes généraux comme la fatigue, la perte de poids et d'appétit, la fièvre.
    Son diagnostic implique la réalisation d'un myélogramme qui constate une production intense de cellules des lignées myéloïdes par la moelle osseuse.

    3.     La phase acutisée ou de leucémie aigue.
    C'est l'évolution finale de la leucémie myéloïde chronique en l'absence de traitement.
    Les signes généraux sont au premier plan et s'accompagne des symptômes liés à l'anémie, à la thombopénie (saignements) et à l'envahissement de différents organes par les cellules malades (douleurs osseuses, ganglions anormaux).
    Le diagnostic nécesite la réalisation d'un myélogramme et la mise en évidence d'un nombre très élevé de cellules immatures, les blastes.

  • Diagnostic leucémie myéloïde chronique

    Le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est le plus souvent fortuit suite à la constatation d'anomalies évocatrices à l'hémogramme réalisé de manière systématique.

    Parfois c'est l'association de certains symptômes qui conduit le médecin à demander des examens complémentaires spécifiques.

    Dans le but de confirmer le diagnostic, d'éliminer une leucémie myéloïde chronique en phase accélérée ou acutisée, d'écarter certains diagnostics différentiels et enfin à titre préthérapeutique et pronostic, le médecin pourra demander certains examens:

    • Une numération formule sanguine et un frottis sanguin à la recherche d'anomalies quantitatives et qualitatives des cellules sanguines circulantes.
    • Un examen cytogénétique comme le caryotype conventionel ou par technique FISH à la recherche du chromosome Philadelphie. Cet examen sera réalisé sur un prélèvement de moelle osseuse. Dans le même temps on réalisera souvent un myélogramme afin d'éliminer une forme accélérée ou acutisée.
    • Un examen de biologie moléculaire à la recherche du gène BCR-ABL. Cet examen pourra être réalisé sur un prélèvement sanguin.
    • Une mesure du volume de la rate, le plus souvent par échographie.
    D'autres examens plus généraux pourront être réalisés afin d'évaluer l'aptitude du patient à recevoir tel ou tel traitement.

  • Traitement leucémie myéloïde chronique

    Le choix du traitement dépend :

    • De l'âge du patient, qui peut avoir un impact sur sa tolérance au traitement.
    • De la phase au cours de laquelle est détectée la maladie, chronique, accélérée ou aiguë.
    • Du nombre de globules blancs immatures détecté.
    • De la quantité de cellules porteuses du gène Bcr- Abl, le gène né de la fusion des deux chromosomes 9 et 22.
    • De l'état de santé général du patient et de ses choix de vie.

    Les thérapies ciblées.
    Depuis plusieurs années, les progrès de la recherche ont permis de mettre à jour de nouvelles thérapies. Celles-ci ciblent précisément les cellules porteuses du chromosome Philadelphie. Ces médicaments, qu'on appelle des "inhibiteurs de tyrosine kinase", ont un effet direct sur l'enzyme responsable de la maladie. Le plus efficace et le mieux toléré est l'Imatinib mesylate (Glivec, ou Gleevec). Lorsqu'il est prescrit pendant la phase chronique de la maladie, ce traitement a un effet durable. Deux autres molécules, le Nilotinib (Sprycel) et le Dasatinib (Tasigna), sont proposées si le traitement à l'Imatinib échoue. Le Ponatinib est proposé lorsque le patient résiste au Nilotinib et au Dasatinib. D'autres molécules sont en cours de développement. Grâce à ces nouveaux médicaments, les patients peuvent désormais mener une vie quasiment normale.

    La greffe de cellules souches.
    Elle consiste à remplacer les cellules déficientes par des cellules saines. Elle est très rarement proposée en période chronique. Seulement s’il existe une résistance aux thérapies ciblées ou un passage à l’accélération. Cette méthode présente des risques pour le receveur et suppose de faire appel à un donneur compatible.

    L'interferon-alpha.
    C'est le traitement médicamenteux qui était proposé avant l'arrivée des thérapies ciblées. Il est encore proposé aujoud'hui si le patient ne supporte pas les "inhibiteurs de tyrosine kinase" ou si la leucémie myéloïde chronique y oppose une résistance.

    La chimiothérapie.
    On fait généralement appel à la chimiothérapie lorsqu’on est en phase d’accélération ou de leucémie aiguë.

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