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Leucémie aiguë

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Mise à jour le 28 novembre 2017- Revue par Professeur Laurent Degos

  • Définition leucémie aiguë

    La leucémie aiguë est un cancer du sang et de la moelle caractérisé par l'envahissement de la moelle osseuse par un clone de cellules (groupes de cellules génétiquement identiques issues de la même cellule initale) anormales et immatures, les blastes. Ces dernières peuvent être retrouvées en grande quantité dans le sang.

    L'envahissement de la moelle et des organes à distance par les cellules malades est à l'origine des symptômes de la maladie.

    Les leucémies aiguës sont un groupe de maladies rares, représentant 1 % de l’ensemble des cancers et entre 10% et 15% des cancers du sang et de la moelle. En France on a estimé le nombre de leucémies aigues en 2012 à environ 3.700 cas soit environ 4 cas pour 100.000 personnes et par an.
    La leucémie aigue touche globalement un peu plus les hommes que les femmes.

    Il existe deux grands types de leucémie aiguë selon que les cellules malades dérivent d'un précurseur de la lignée myéloïde – à l'origine des globules rouges, des plaquettes et de certains globules blancs, les polynucléaires – ou de la lignée lymphoïde – à l'origine d'un autre type de globules blancs, les lymphocytes.

    La plus courante des leucémies aigues chez l'adulte est la leucémie aiguë myéloblastique (LAM) qui représente 80% des leucémies aigues de l'adulte. L'âge médian au diagnostic est de soixante et onze ans et l'incidence de la leucémie aigue myéloblastique augmente régulièrement avec l'âge.

    Au contraire chez l'enfant de moins de quinze ans c'est la leucémie aigue lymphoblastique (LAL) qui est majoritairement rencontrée, représentant 80% des leucémies aigues de l'enfant. Dans les trois quarts des cas la leucémie aigue lymphoblastique survient avant l'âge de six ans.

    On ne connait pas les causes exactes de la leucémie aiguë. Néanmoins un certain nombre de facteurs favorisant a été identifié. Ainsi les populations exposés à certaines substances toxiques commes le benzène ou à des radiations sont davantage susceptibles de développer une leucémie aiguë. Certaines personnes présentant des anomalies chromosomiques, dont la trisomie 21, ou d'autres hématopathies malignes, comme les syndromes myélodysplasiques, myéloprolifératifs ou lymphoprolifératifs, sont également à risque de développer une leucémie aigue.

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  • symptômes leucémie aiguë

    La leucémie aigue se manifeste par deux grands syndromes (ensemble de signes ou symptômes), le syndrome tumoral et le syndrome d'insuffisance médullaire, dans un contexte de signes généraux, fatigue, fièvre, perte de poids et d'appétit, en règle marqués.

    Des formes plus frustres sont possibles et leur découverte peut alors être fortuite lors de la réalisation d'un hémogramme ou numération formule sanguine.

    Le syndrome d'insuffisance médullaire traduit l'existence d'une ou plusieurs cytopénies, déficit quantitatif en cellules sanguines, liées à l'envahissement de la moelle osseuse par les cellules anormales. Au maximum les trois types de cellules sont touchés, on parle alors de pancytopénie, et le patient peut présenter des signes liés à chaque lignée en même temps.

    • En cas de déficit en globules rouges ou anémie le patient pourra présenter une sensation de fatigue généralisée, une pâleur de la peau et des muqueuses, un essoufflement ou des douleurs thoraciques initialement à l'effort puis au repos ou encore des
    • En cas de déficit en plaquettes ou thrombopénie profonde le patient pourra présenter des saignements cutanés – sous forme d'ecchymose ("bleu") spontanée, ou au moindre coup, ou de purpura (tâches rouges ne s'effaçant pas lorqu'on appui dessus) – ou muqueux, notamment au niveau des gencives et du nez.
    • En cas de déficit en globules blancs de type polynucléaire neutrophile ou neutropénie le patient sera plus susceptible de développer des infections répétées et / ou graves.

    Le syndrome tumoral traduit l'envahissement des différents tissus par les cellules malades.
    Il se manifeste généralement par une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), pouvant se révéler par une masse ou une sensation de pesanteur sous les côtes du côté gauche, et des adénopathies (ganglions) de petite taille, multiples, bilatérales et indolores. Dans certains cas elles peuvent être volumineuses et comprimés les structures adjacentes, par exemple la trachée ou les poumons, entrainant alors une gêne respiratoire.
    L'envahissement du squelette peut être à l'origine de douleurs osseuses diffuses. Des lésions cutanées sont également possibles. L'hypertrophie gingivale est classique au cours de certaines leucémies aigues myéloblastiques.
    Plus fréquente au cours des leucémies aigues lymphoblastiques, l'atteinte du système nerveux central (cerveau, moelle épinière et racines nerveuses) est possible à la phase aigue. Elle peut se manifester par des maux de tête et une raideur de nuque, évoquant alors une méningite, ou par différentes atteintes des racines nerveuses ou des nerfs crâniens.

    A sa phase aigue les complications de la leucémie aigues sont principalement liées aux cytopénies.

    D'autres complications sont possibles comme le syndrome de lyse tumoral, lié au relargage dans la circulation des produits contenus par les cellules malades lors de leur destruction, ou la coagulation intra-vasculaire disséminée, état pouvant entrainer des obstructions des vaisseaux ou des saignements.
    Un phénomène de leucostase est possible. Il se manifeste par des difficultés respiratoires et des troubles neurologiques aspécifiques, notamment des troubles de la conscience.
    Il est lié à l'obstruction des plus petits vaisseaux sanguins, les capillaires, par les blastes lorsqu'ils sont présents en très grand nombre.
    Il apparait pour des concentrations de blastes plus faibles au cours des leucémies aigues myéloblastiques, à partir de 100.000 Giga/L, qu'au cours des leucémies aigues lymphoblastiques, uniquement pour des concentrations beaucoup plus importantes, compte tenu de la taille des blastes, plus importante en cas de leucémie myéloïde.

    Lors de la période dite d'aplasie suivant les traitement d'induction, de consolidation ou d'intensification et au décours du conditionnement d'une procédure de greffe, le patient sera très vulnérable aux infections compte tenu du taux extrêmement bas voire nul de globules blancs induit par la polychimiothérapie. Des mesures d'asepsie stricte et, souvent, l'utilisation de médicaments anti-infectieux à titre préventif, seront indispensables lors de cette période.

    Enfin, l'échec du traitement d'induction, ou la rechute à distance, sont des complications qui doivent être envisagées.

  • Diagnostic leucémie aiguë

    Le diagnostic est évoqué devant la situation clinique ou la découverte d'anomalies évocatrices à l'hémogramme.

    La confirmation du diagnostic repose sur la réalisation d'un myélogramme et la constation d'un envahissement de la moelle osseuse. Le seuil de 20% de cellules blastiques au myélogramme est actuellement retenu pour définir la leucémie aigue.

    Sur le même prélèvement seront effectuées un immunophénotypage permettant de différencier leucémie aigue myéloblastique et lymphoblastique ainsi que de caractériser précisément le clone de cellules malades. Des analyses de cytogénétique, caryotype conventionnel ou méthode FISH, à la recherche d'anomalies chromosomiques récurrentes, qui sont des facteurs pronostics, seront réalisées. De même des prélèvements sanguins pour des analyses de biologie moléculaire seront effectuées.

    Un bilan biologique dépistera les complications comme le syndrome de lyse tumoral ou la coagulation intra-vasculaire dissminée.

    Selon les cas une ponction lombaire pourra être réalisée afin de dépister un envahissement du système nerveux central.

    Un bilan exhaustif afin d'évaluer l'état de santé du patient et son aptitude à recevoir tel ou tel traitement sera également réalisé. Il évaluera, entre autres, les fonctions cardiaque, pulmonaire, rénale et hépatique.

    Chez l'enfant et l'adulte jeune un bilan de fertilité à visée de conservation des gamètes sera demandé étant donné la toxicité des traitements.

  • Traitement leucémie aiguë

    Le choix du traitement dépend:

    • De l’âge du patient.
    • Du type de leucémie aiguë.
    • Des facteurs pronostics en particulier génétiques.
    • De l’état de santé général du patient et de ses attentes. 

    La polychimiothérapie.

    Il s'agit de l'administration concomitante de plusieurs médicaments anti-cancéreux afin d'améliorer leur efficacité.
    Les molécules utilisées varient selon le type de leucémie aigue et sont amenées à évoluer au gré des découvertes futures.
    Au décours de ce traitement le patient devra subir une période plus ou moins longue d'aplasie selon les protocoles de chimiothérapie. Lors de l'aplasie les complications infectieuses devront être prévenues et traitées. De même des transfusions de globules rouges et de plaquettes seront souvent nécessaires.

    On distingue plusieurs phases de traitement.

    L'induction est la première étape de se traitement. Elle vise à obtenir une rémission complète de la maladie. Celle-ci se définit par la normalisation de l'hémogramme et la disparition des cytopénies, l'absence de blaste dans le sang et moins de 5% de blastes dans la moelle osseuse.

    En cas d'envahissement méningé avéré ou chez un patient à fort risque d'atteinte neurologique, un traitement spécifique sera administré par vois intra-thécale, c'est à dire directement au sein du système nerveux central, au cours d'une ponction lombaire. Une radiothérapie de l'encéphale poura également être réalisée.

    Par la suite, selon le type de leucémie aigue, son pronostic, la réponse au traitement d'induction et selon le terrain du patient, plusieurs étapes de consolidation ou d'intensification pourront être proposées. Il s'agit là encore d'un traitement par polychimiothérapie.

    Un traitement d'entretien, poursuivi à plus faibles doses pendant plusieurs mois, pourra être envisagé chez certains patients.

    L'administration de la polychimiothérapie et la prévention des complciations en période d'aplasie impliquent le plus souvent une hospitalisation prolongée de plusieurs semaines en milieu spécialisé.

    La greffe de cellules souches.
    Il s’agit d’un traitement lourd, non dénué de risques, à réserver aux patients capables de le supporter. Les indications sont sélectives et concernent notamment les patients à haut risque de rechute ou de récidive.

    L'allo-greffe désigne la greffe de cellules venant d'un donneur compatible, au mieux issu de la fratrie.
    L'auto-greffe désigne la greffe de cellules recueillies chez le patient lui-même.

    La procédure de greffe est précédée d'un conditionnement. Celui ci repose sur la polychimiothérapie parfois complétée par une irradiation de la moelle.

    Dans le cas de l'allo-greffe l'objectif du traitement est de remplacer la moelle malade par celle d'un donneur sain. Le conditionnement est effectué à visée myéloablative, c'est à dire dans le but d'éradiquer les cellules de la moelle.

    Dans le cas de l'auto-greffe la greffe au patient de ses propres cellules permet à celui-ci de sortir plus rapidement d'aplasie et ainsi d'en limiter les complications, notamment infectieuses. Le conditionnement est alors administré contre la maladie comme une polychimiothérapie classique.

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