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Leucémie Aiguë Myéloblastique de l'adulte

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Mise à jour le 7 juillet 2017

  • Définition leucémie aiguë myéloblastique de l'adulte

    La leucémie aigue myéloblastique (LAM) est un cancer du sang et de la moelle qui se caractérise par l'envahissement de la moelle osseuse par un clone de cellules (groupes de cellules génétiquement identiques issues de la même cellule initale) anormales et immatures, les blastes, issu d'un précurseur de la lignée myéloïde.
    Les blastes peuvent être retrouvées en grande quantité dans le sang.

    L'envahissement de la moelle et des organes à distance par les cellules malades est à l'origine des symptômes de la maladie.

    Rare chez l'enfant de moins de quinze ans, la fréquence de la leucémie aiguë myéloblastique augmente régulièrement avec l’âge. L'âge médian au diagnostic est de soixante dix ans environ. Elle touche autant les femmes que les hommes. On compte environ 5 cas pour 100 000 habitants et par an soit 2.800 cas par an France

    On ne connait pas les causes exactes de la leucémie aiguë. Néanmoins un certain nombre de facteurs favorisant a été identifié. Ainsi les populations exposés à certaines substances toxiques commes le benzène ou à des radiations sonr davantage susceptibles de développer une leucémie aiguë. Certaines personnes présentant des anomalies chromosomiques, dont la trisomie 21, ou d'autres hématopathies malignes, comme les syndromes myélodysplasiques, myéloprolifératifs ou lymphoprolifératifs, sont également à risque de développer une leucémie aigue.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    La leucémie aiguë myéloblastique est une maladie grave qui met en jeu le pronostic vital. Pour bien la combattre, il est important de bien en connaître tous les aspects. Par ailleurs, certains traitements proposés ne sont pas dénués de conséquences. C’est le cas notamment de la greffe de cellules souches médullaires. Il faut donc mettre en balance les bénéfices d’une telle intervention avec les risques qu’elle comporte. L’aspect psychologique et affectif est également à prendre en compte. Il convient d’être bien préparé avant de se lancer dans l’aventure de la greffe de cellules souches. Dans ce contexte, un deuxième avis permet de mieux connaître les tenants et les aboutissants de chaque option thérapeutique. Car de l’adhésion du patient au programme thérapeutique dépend sa guérison.

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    • Quel est le type de la LAM?
    • Quel est le degré d’évolution de ma maladie ?
    • Quelles sont les options thérapeutiques adaptées à mon cas ?
    • Ces traitements ont-ils des effets secondaires et comment les atténuer ?
    • Quelles sont mes chances de rémission ?
    • Qu’en est-il si la leucémie revient ?
    • Suis-je susceptible de bénéficier d’une greffe de cellules souches médullaires ?
    • Comment cette greffe va se dérouler ?
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  • Diagnostic leucémie aiguë myéloblastique de l'adulte

    Le diagnostic est évoqué devant la situation clinique ou la découverte d'anomalies évocatrices à l'hémogramme.

    La confirmation du diagnostic de leucémie aigue repose sur la réalisation d'un myélogramme et la constation d'un envahissement de la moelle osseuse. Le seuil de 20% de cellules blastiques au myélogramme est actuellement retenu pour définir la leucémie aigue.

    Sur le même prélèvement seront effectuées un immunophénotypage permettant de confirmer le caractère myéloblastique de la leucémie aigue et de spécifier le clone de cellules malades. Des analyses de cytogénétique, caryotype conventionnel ou méthode FISH, à la recherche d'anomalies chromosomiques récurrentes, qui sont des facteurs pronostics, seront réalisées. De même des prélèvements sanguins pour des analyses de biologie moléculaire seront effectuées.

    Un bilan biologique dépistera les complications comme le syndrome de lyse tumoral ou la coagulation intra-vasculaire dissminée.

    Selon les cas une ponction lombaire pourra être réalisée afin de dépister un envahissement du système nerveux central.

    Un bilan exhaustif afin d'évaluer l'état de santé du patient et son aptitude à recevoir tel ou tel traitement sera également réalisé. Il évaluera, entre autres, les fonctions cardiaque, pulmonaire, rénale et hépatique.

    Chez l'enfant et l'adulte jeune un bilan de fertilité à visée de conservation des gamètes sera demandé étant donné la toxicité des traitements.

  • Traitement leucémie aiguë myéloblastique de l'adulte

    Le choix du traitement dépend:

    • Du type de leucémie aigue myéloblastique selon les classifications Franco-Américano-Britannique (FAB) ou de l'OMS.
    • Des anomalies cytogénétiques et des autres facteurs pronostiques.
    • Du degré d’évolution de la maladie et de l’état général du patient.
    • De la réponse au traitement d'induction et de l'obtention ou non d'une réponse complète.
    • Des attentes du patient.
    • La polychimiothérapie. 
    Il s'agit de l'administration concomitante de plusieurs médicaments anti cancéreux afin d'améliorer leur efficacité.
    Les molécules utilisées varient selon le type de leucémie aigue et sont amenées à évoluer au gré des découvertes futures.
    Au décours de ce traitement le patient devra subir une période plus ou moins longue d'aplasie selon les protocoles de chimiothérapie. Lors de l'aplasie les complications infectieuses devront être prévenues et traitées. De même des transfusions de globules rouges et de plaquettes seront souvent nécessaires.
    On distingue plusieurs phases de traitement.
    L'induction est la première étape de se traitement. Elle vise à obtenir une rémission complète de la maladie. Celle-ci se définit par la normalisation de l'hémograme et la disparition des cytopénies, l'absence de blaste dans le sang et moins de 5% de blastes dans la moelle osseuse.

    Un cas particulier, la leucémie aigue myéloblastique promyélocytaire (LAM 3 de la classification FAB – LAM promyélocytaire avec PML-RARA de la classification OMS), répond particulièrement bien lorsq'on complète la chimiothérapie classique par de fortes doses d'ATRA (acide tout-trans rétinoïque ou "all trans retinoïc acid" en anglais).

    En cas d'envahissement méningé avéré ou chez un patient à fort risque d'atteinte neurologique, un traitement spécifique sera administré par vois intra-thécale, c'est à dire directement au sein du système nerveux central, au cours d'une ponction lombaire. Une radiothérapie de l'encéphale poura également être réalisée.

    Par la suite, selon le type de leucémie aigue myéloblastique, son pronostic, la réponse au traitement d'induction et selon le terrain du patient, plusieurs étapes de consolidation ou d'intensification pourront être proposées. Il s'agit là encore d'un traitement par polychimiothérapie.

    Un traitement d'entretien, poursuivi à plus faibles doses pendant plusieurs mois, pourra être envisagé chez certains patients.

    L'administration de la polychimiothérapie et la prévention des complciations en période d'aplasie impliquent le plus souvent une hospitalisation prolongée de plusieurs semaines en milieu spécialisé.

    La greffe de cellules souches.
    Il s’agit d’un traitement lours, non dénué de risques, à réserver aux patients capables de le supporter. Les indications sont sélectives et concernent notamment les patients à haut risque de rechute ou de récidive.

    La procédure de greffe est précédée d'un conditionnement. Celui ci repose sur la polychimiothérapie parfois complétée par une irradiation de la moelle.

    Dans le cas de l'allo-greffe l'objectif du traitement est de remplacer la moelle malade par celle d'un donneur sain. Le conditionnement est effectué à visée myéloablative, c'est à dire dans le but d'éradiquer les cellules de la moelle.

    Dans le cas de l'auto-greffe la greffe au patient de ses propres cellules permet à celui-ci de sortir plus rapidement d'aplasie et ainsi d'en limiter les complications, notamment infectieuses. Le conditionnement est alors administré contre la maladie comme une polychimiothérapie classique.

  • Association leucémie aiguë myéloblastique de l'adulte

    RoseUp

    RoseUp est une association d'intérêt général créée en 2011 fondée par des patientes et des proches de patientes atteintes de cancers. L'association informe, accompagne et défend les droits des femmes pendant et après leur cancer. Elle informe par le biais de Rose Magazine, son magazine féminin, haut de gamme et gratuit. Elle accompagne en créant des solutions répondant aux problématiques quotidiennes des femmes atteintes de cancers : RoseCar, Maison Rose et Rose Coaching Emploi. RoseCar est un site de covoiturage solidaire facilitant et mutualisant les trajets entre le domicile des patientes et l'hôpital. RoseUp ouvre de plus en 2016 la première Maison Rose à Bordeaux, cette Maison Rose ayant pour vocation d'accueillir gratuitement les femmes pendant ou après leur cancer dans un univers chaleureux, rassurant et animé. La Maison Rose proposant de multiples conférences, activités (danse, peinture, photographie...) et ateliers s'impose alors comme un lieu d'échange, de rencontre et de partage d'exception. Au sein de la Maison Rose est mis en place un coaching emploi, Rose Coaching Emploi, un accompagnement collectif destiné à la reprise de la vie professionnelle.
    Site internet : https://www.rose-up.fr/
    Contact : 01 58 88 42 17
    Localisation : Paris, Bordeaux
    Agrément : National
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