Lupus cutané

Le lupus érythémateux systémique est une pathologie auto-immune qui peut toucher de nombreux organes, en particulier la peau. Cette pathologie touche plus souvent les femmes et les sujets de peau foncée. Elle évolue par poussées.

Les atteintes cutanées sont les premiers signes de la maladie dans 20 à 25% des cas et touchent jusqu’à 75-80% des patients atteints d’un lupus érythémateux systémique au cours de l’évolution de la maladie. Certains patients avec un lupus cutané peuvent donc secondairement développer un lupus systémique. A l’inverse, la plupart des patients auront uniquement un lupus cutané, une maladie inflammatoire chronique sans aucune autre atteinte systémique. 

Même si le lupus cutané ne met pas en jeu le pronostic vital du patient, contrairement à certaines atteintes d’autres organes, il peut entraîner des cicatrices ou une alopécie (perte de cheveux) définitives et retentir fortement sur la qualité de vie. 

Les lésions cutanées du lupus se répartissent en plusieurs catégories (ou sous-types) : 

• La première catégorie correspond aux lésions de lupus cutané aigu, qui est quasiment toujours associé à un lupus systémique (> 95% des cas). 
• La deuxième catégorie est appelée lupus subaigu au cours duquel l’association avec le lupus systémique est de l’ordre de 50%. 

Il existe aussi des lupus chroniques qui sont plus volontiers purement cutanés. Parmi ces lupus chroniques, il y a le lupus discoïde. C’est le plus fréquent (80%) et il est le plus souvent d’évolution chronique et cicatricielle. Il y aussi le lupus engelure qui touche les extrémités, les lupus profonds ou panniculites (qui touchent l’hypoderme ou la graisse de la peau), et  enfin les lupus tumidus, forme bénigne de lupus cutané qui ne sont pour ainsi dire jamais systémique.

Pourquoi demander un deuxième avis pour le lupus cutané ?

Le lupus cutané est une pathologie qui selon ses lésions peut être secondaire à un lupus érythémateux systémique ou bien isolée. Un deuxième avis peut être nécessaire afin de s’assurer du bon diagnostic du type de lupus cutané.

Le lupus aigu est associé au lupus érythémateux systémique donc un deuxième avis peut s’avérer nécessaire afin de s’assurer que la pathologie systémique est prise en charge d’une manière adaptée. 

Les lésions de lupus cutané peuvent influer sur la qualité de vie du patient et laisser des cicatrices cutanées. Un deuxième avis peut être primordial pour la prise en charge des lésions afin de s’assurer que le traitement limite au maximum la chronicisation des lésions et le développement de cicatrices ou d’alopécie cicatricielles qui peuvent être définitives. 

Enfin, l’hydroxycholoroquine et les corticoïdes sont des traitements qui peuvent présenter des effets indésirables et nécessitent un suivi régulier. Un deuxième avis peut être important afin de s’assurer de la bonne indication de ces traitements, de l'adhésion et de la tolérance du patient. 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Est ce que le lupus cutané est grave? 
• Peut-on mourir du lupus cutané? 
• Est ce que si j’ai des lésions de lupus cutané j’ai forcément un lupus érythémateux systémique associé? 
• Peut-on guérir du lupus cutané? 
• Vais-je garder des cicatrices de mes lésions cutanées? 
• Est ce que je risque de transmettre mon lupus cutané à ma descendance? 
• Comment m’assurer de mon diagnostic? 
• Puis-je m’exposer au soleil? 
• Quels sont les risques du lupus cutané?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Le spécialiste du lupus cutané est le dermatologue. 

Quels sont les examens à transmettre ?

Les examens à transmettre à son médecin sont les résultats histologiques et de l’immunofluorescence directe de la biopsie cutanée. Il peut aussi être intéressant de transmettre les résultats du bilan biologique comprenant les anticorps anti nucléaires, anti ADN, anti antigènes solubles, le C3, C4, CH50, la recherche d’anticoagulant circulant lupique, d’un anticorps anticardiolipine, des anticorps anti Bêta2 Microglobuline ainsi que le ionogramme sanguin, la créatinine, la protéinurie/ créatinurie, l’Examen Cytobactériologique des Urines, l’ECG et la radiographie du thorax.

Les symptômes du lupus cutané dépendent du type de lupus cutané dont le patient est atteint. 

Le lupus aigu est rare, même au cours du lupus systémique, représentant au total entre 10-25% des formes de lupus cutanés. Si le patient a un lupus cutané aigu, alors il peut présenter des lésions érythémateuses (= rouges), oedémateuses et papuleuses (= légèrement gonflées), et souvent squameuses, voire érosives.

Une atteinte très typique dans les formes localisées est un érythème avec des bords en miettes, dit “en vespertilio” ou “en loup”, qui touche le nez et les joues mais qui épargne le sillon nasogénien et les paupières. Il peut s’étendre dans le cou et jusqu’en dans le décolleté.  

Dans les formes diffuses du lupus cutané aigu, l’atteinte cutanée peut toucher toutes les zones photoexposées. Elle correspond à une éruption morbilliforme (= érythème avec des papules et des macules qui laisse des intervalles de peau saine), papuleuse (= boutons roses ou rouges en relief sans pus), eczématiforme ou avec des bulles ou des décollement de la peau. Une particularité de l’érythème des mains est l’épargne des zones articulaires. Il est aussi possible que le patient ait des lésions des muqueuses à type d’érosions buccales (= perte de la substance superficielle de la bouche).

Le lupus subaigu représente quant à lui 7-21% des sous-types de lupus cutanés. Dans le lupus subaigu, les lésions siègent dans les lésions exposées au soleil de la partie supérieure du corps et peuvent ressembler soit à des lésions érythémateuses à bords polycycliques ou annulaires (arrondies formant des anneaux) et à bordure squameuse, soit à des lésions psoriasiformes (= papule bien limitée arrondie érythémateuses et squameuses). Elles sont plus fréquentes chez les patients qui ont des anticorps anti Ro et anti SSA positifs (= anticorps dirigés contre certains éléments de la cellule).

Le lupus discoïde est le plus fréquent des sous-types de lupus cutané, représentant entre 60-80% des sous-types. Les lésions du lupus discoïde ressemblent à un érythème à bordures nettes et délimitées accompagné de fines télangiectasies (= dilatations de petits vaisseaux), de squames épaisses, et d’une atrophie cicatricielle (= marques creuses et enfoncées). Ces atteintes sont de disposition symétrique et prédominent le plus souvent au visage, où elles peuvent prendre un aspect en ailes de papillon (à ne pas confondre avec du lupus aigu), et avec une atteinte préférentielle au niveau des oreilles ou du cuir chevelu. 

Le lupus discoïde est le plus souvent isolé, sans atteintes systémiques, mais 15 à 25% des patients avec une forme systémique de lupus peuvent aussi présenter ces symptômes (jusqu’à 50% dans les populations à peau foncées). Les lésions évoluent de manière chronique, sans poussées, et sont plus visibles dans cette forme de lupus cutané que dans les autres sus citées. 

Le lupus timidus donne un tableau de plaques infiltrées non squameuses ; le lupus engelures, donne des engelures (= lésions et enflures douloureuses causées par le froid) des extrémités. 

Enfin, la panniculite lupique a comme lésions caractéristiques des nodules (= zones rondes solides en relief) qui laissent ensuite place à une atrophie cicatricielle de la graisse (lipoatrophie) sur les membres notamment les bras et les cuisses ou le visage.

Il peut aussi exister des lésions cutanées, non spécifiques du lupus érythémateux systémique, secondaires à une atteinte vasculaire comme par exemple un phénomène de Raynaud (= phénomène de vasoconstriction des vaisseaux qui donne comme principal symptôme une coloration blanche, puis bleu puis rouge et douloureuse des doigts ou des pieds), une vascularite urticarienne (= lésions ressemblant à de l’urticaire mais fixes sur le tronc et les membres qui laissent des troubles de la pigmentations), ou bien des lésions associées au syndrome des antiphospholipides comme le livedo (= peau violacée et marbrée), de la nécrose cutanée extensive ou du purpura (= lésions hémorragiques secondaires à l’extravasation de globules rouges dans le derme, non effaçables à la vitropression). 

Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune qui est fréquemment associée au lupus érythémateux systémique et qui est caractérisée par l’apparition de thromboses artérielles ou veineuses ou des complications obstétricales.

Le diagnostic du lupus cutané repose sur l’examen clinique et sur la réalisation d’une biopsie cutanée. 

Dans la plupart des cas, la biopsie cutanée sera réalisée avec un punch (trépan, avec un prélèvement circulaire de 3-4mm) et un seul prélèvement sera réalisé pour analyse histopathologique (étude des tissus de la peau) et envoyé à un anatomopathologiste. Dans certains cas ou selon certaines pratiques, un 2e prélèvement sera réalisé pour analyse dite en immunofluorescence directe même si cet examen est de moins en moins réalisé et n’est utile que sur les lésions de lupus (en peau lésionnelle). L’immunofluorescence directe est une technique qui a pour fonction de rechercher et de trouver, s’ils sont présents, des dépôts d’immunoglobulines (= anticorps produit par les globules blancs qui a un rôle dans la réponse immunitaire) et des protéines de complément (= système qui joue un rôle dans l’immunité innée).

À l’histologie, on peut voir sur la biopsie les kératinocytes (= cellules de la couche superficielle de la peau appelée épiderme) nécrosés avec un infiltrat de lymphocytes (= cellules de l’immunité adaptative) au niveau de la membrane basale, une atrophie de l’épiderme, une hyperkératose (= épaississement de la peau), la présence de lymphocytes dans le derme (= couche de la peau située sous l’épiderme), près des vaisseaux et près des annexes (= poils et follicules pilo sébacés), ainsi que des dépôts de mucine (= substance retrouvée dans le mucus) et un oedème du derme. 

À l’immunofluorescence directe, on peut retrouver des dépôts d’IgG (= anticorps qui a un rôle dans l’immunité adaptative) et de C3 (= protéine du complément) à la jonction entre la couche de la peau superficielle appelée épiderme, et la couche en dessous, appelée derme. 

Il est fondamental de souligner ici que le diagnostic de lupus cutané est basé histologiquement sur la présence ou non et l’intensité de ces signes mais que le diagnostic peut être difficile et qu’une communication entre le dermatologue et l’anatomopathologiste est essentielle pour confirmer le diagnostic. Plusieurs biopsies ou une relecture des biopsies antérieures peuvent être nécessaires pour affirmer ou au contraire infirmer le diagnostic. De nombreuses maladies (dermatomyosite, lichen plan) peuvent présenter des histologies très proches à celle du lupus retardant le diagnostic. 

En complément ou en parallèle de la biopsie cutanée, un bilan biologique sera réalisé pour rechercher des arguments pour un lupus systémique et éventuellement à visée pré-thérapeutique.   

Le bilan biologique initial comprend les AAN (= anticorps antinucléaires), les anticorps anti ADN natif, les anticorps anti-antigène solubles (= anticorps qui ciblent des éléments cellulaires autre que l’ADN). Tous ces marqueurs sont des anticorps qui peuvent être positifs dans le lupus érythémateux systémique. Il est à noter que les anticorps anti-nucléaires sont souvent positifs dans le lupus cutané isolé, même sans lupus systémique. En revanche, ils peuvent être négatifs. En cas de négativité, la présence d’un lupus systémique est quasi exclue.  Il faut aussi doser les marqueurs du complément (= système participant à l’immunité innée) et qui peut être abaissé dans le lupus érythémateux systémique : le C3 et le C4 et le CH50. 

De plus, le bilan comprend une recherche d’anticoagulant circulant lupique, d’un anticorps anticardiolipine, des anticorps anti Béta2GP1, tous les trois marqueurs du syndrome des antiphospholipides. 

Enfin, le bilan comprend aussi un ionogramme sanguin, une créatinine (= protéine qui révèle l’état de la fonction rénale), une protéinurie/ créatininurie (pour évaluer si le lupus érythémateux systémique atteint le rein), un Examen Cytobactériologique des Urines (= ECBU), un ECG (= examen qui enregistre l’activité électrique du coeur), une radiographie du thorax, ou d’articulation douloureuse et une échographie cardiaque en cas de lupus systémique sur le bilan biologique ou symptômes évocateurs. 

Il est également utile de rechercher un syndrome sec oculaire et buccal en particulier en cas de lupus subaigu ou d’Ac anti-SSA pouvant orienter vers une maladie de Sjogren et encore de doser la TSH pour évaluer la thyroïde. Les résultats du bilan sus cité permettent d’orienter le diagnostic vers un lupus systémique ou pas, et de chercher les organes atteints par la pathologie.

Dans tous les types d’atteintes cutanées lupiques, il faut se protéger du soleil. Pour cela, il est conseillé de ne pas s’exposer entre midi et seize heures, de mettre des vêtements couvrants et de la crème solaire SPF 50+. Il est important de souligner que tous les patients ne sont pas « photosensibles » et que les mesures de photoprotection, bien qu’importantes ne doivent pas être excessives au point d’entraver la qualité de vie. 

Il est aussi vivement conseillé d’arrêter le tabac car il aggrave le lupus et son évolution. 

Pour les femmes, il est conseillé d’arrêter la pilule oestroprogestative car cela peut entraîner de poussées de la pathologie, et de s’orienter vers un autre type de contraception comme par exemple un dispositif intra utérin (= stérilet) ou une contraception microprogestative. 

Ensuite, la prise en charge dépend du type de lupus cutané. 

Dans le lupus aigu, l’atteinte cutanée se prend en charge comme une poussée de lupus érythémateux systémique extra cutanée, et le traitement dépendra de la sévérité des autres atteintes avec de l’hydroxychloroquine, associé en fonction à des corticoïdes, des immunosuppresseurs, voir des biothérapies (médicaments modernes) qui vous seront parfois proposés dans le cadre de protocoles car de nombreuses molécules sont en cours d’évaluation dans cette pathologie. 

Pour le lupus subaigu et chronique, la prise en charge a pour but de diminuer les lésions inflammatoires rapidement et de prévenir une évolution cicatricielle atrophique ou pigmentaire. Pour cela, il existe un traitement topique à base de dermocorticoïdes ou de tacrolimus topique. Il est aussi conseillé de prendre de l’hydroxychloroquine et si cela ne fonctionne pas, des corticoïdes par voie systémique, des immunosuppresseurs ou du thalidomide. 

Après plusieurs années de traitement, l’hydroxychloroquine peut entraîner une maculopathie (une atteinte de la rétine de l’œil). Cette atteinte est rare, entre 1-5% après 5-10 ans de traitements.  C’est pourquoi dans la première année suivant la mise sous traitement, puis tous les ans après 5 ans, il faudra réaliser des examens ophtalmologiques spécialisés (fond d’œil, OCT-SD). Ces examens permettront de détecter des anomalies pré-cliniques c’est-à-dire qu’avec un suivi régulier, il est normalement impossible d’avoir un retentissement sur la vision puisque l’hydroxychloroquine pourra être arrêté avant. 

Par ailleurs, même si ils sont souvent nécessaires au début de la maladie en particulier en cas de lupus systémiques, il faut être vigilant aux effets indésirables potentiels des corticoïdes comme la prise de poids ainsi qu’à long terme l’ostéoporose (= fragilité osseuse qui augmente le risque fracturaire), l’apparition d’hypertension artérielle, l’immunodépression ou le diabète. Il sera important de discuter des avantages et des inconvénients de ces médicaments avec votre docteur pour avoir une meilleure adhésion aux traitements et ne pas arrêter brutalement ceux-ci, ce qui peut par exemple être grave avec la corticothérapie générale.