Maladie de morphée

Revue par le Pr Dan Lipsker, Dermatologue
Mise à jour le 12/12/2023

Q'est-ce que la maladie de morphée ?

La maladie de morphée, ou sclérodermie localisée est une maladie rare (incidence environ 2 à 3 pour 100 000), inflammatoire, supposée auto-immune, de la peau et des tissus mous (graisse, fascia, muscles, et même parfois os) conduisant à un durcissement anormal appelé sclérose. Elle ne doit pas être confondue avec la sclérodermie systémique qui est une maladie systémique touchant différents viscères comme les poumons, le cœur et les vaisseaux. Il est donc préférable d’utiliser uniquement la désignation « maladie de morphée » pour désigner cette affection afin d’éviter toute confusion et pour ne pas inquiéter inutilement des sujets qui auraient fait des recherches avec le terme « sclérodermie ». Il s’agit d’une affection touchant davantage les femmes (4 femmes pour un homme environ) et dont les causes sont, à ce jour, encore assez obscures. Elle résulte d’une production excessive de collagène qui est à l’origine de l’induration de la peau.

Un traumatisme déclencheur est fréquent (chute, chirurgie, irradiation, etc.). Trois formes sont décrites : les morphées en plaques, les morphées linéaires et les morphées généralisées. Il existe une plus grande fréquence des morphées linéaires chez l’enfant et des morphées en plaques chez l’adulte. La morphée généralisée est exceptionnelle. Dans les morphées en plaques, le préjudice est surtout esthétique ; dans les morphées linéaires et généralisées, le retentissement fonctionnel peut être grave, notamment par l’atrophie progressive des muscles qu’elle engendre lorsqu’elle touche un membre. Enfin, 30 à 50 % des malades atteints de la maladie de morphée ont un lichen scléreux génital, qui peut rarement se cancériser. Sa recherche systématique est donc indispensable, d’autant plus qu’il existe un traitement.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour une maladie de morphée ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une maladie de morphée ?

Il s’agit d’une maladie rare, touchant la peau et/ou les tissus sous-cutanés peu connues de la plupart des médecins ; d’autres affections proches peuvent lui ressembler, ce qui complique le diagnostic. De plus, les formes sont assez variées et n’ont pas la même évolution ni le même pronostic. Peu de médecins ont une expérience avec beaucoup de malades. Ainsi, un deuxième avis peut parfois être tout simplement nécessaire pour établir le diagnostic, chercher les éventuelles complications et proposer le traitement le mieux adapté à la situation individuelle.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Est-on sûr de mon diagnostic ?
Faut-il faire un bilan ?
Quel est le pronostic de ma forme de la maladie ? Peut-elle se généraliser ?
Existe-t-il un traitement possible ou la maladie va régresser toute seule ?
Quels sont les risques en termes de mobilité ?
Vais-je devoir suivre une kinésithérapie ?
Quels sont les traitements existants et quelles sont leurs modalités de prescription ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels spécialistes consulter pour une maladie de morphée ?

Le spécialiste de la maladie de morphée est un dermatologue (spécialiste des affections cutanées).

Quels sont les symptômes de la maladie de morphée ?

L’évolution de la maladie de morphée et l’apparition des signes cliniques sont lentes. Dans les morphées en plaque, les lésions de la peau sont généralement ovales et de taille variable. Il peut exister des démangeaisons, de légères douleurs ou alors une insensibilité. Au début, ces lésions sont plutôt rouges ou violacées ou parfois un peu beiges. Peu à peu, elles deviennent blanches, luisantes, cireuses en leur centre et acquièrent une consistance plus ferme et plus épaisse traduisant la sclérose ; la peau se laisse moins facilement plisser. Les poils peuvent tomber et la peau devient sèche par absence de transpiration à ces endroits. En raison de l’induration de la peau et parfois des tissus sous-cutanés, et de la perte de souplesse qui en résulte, la mobilité articulaire peut être réduite lorsque les lésions siègent autour des articulations.

La morphée en plaque (qui peut dépasser 30 cm) est la plus fréquente. Elle est surtout source de préjudice esthétique et parfois de démangeaisons ou de douleurs. La morphée linéaire se manifeste par des bandes scléreuses pouvant évoluer vers une scléro-atrophie majeure, telle une cicatrice déprimée. Elle peut toucher les membres, le tronc ou le visage. Lorsqu’elle siège sur le front et qu’elle s’étend de façon linéaire du cuir chevelu vers le nez, on parle de lésions en coup de sabre. Cette forme peut évoluer très lentement pendant longtemps et parfois être associée à des anomalies des yeux ou à des complications neurologiques comme des convulsions par exemple. L’atrophie hémifaciale (de Parry et Romberg) est une autre variété de morphée touchant une moitié du visage, qui se rétracte progressivement. Là aussi, des anomalies oculaires et neurologiques peuvent survenir. La morphée généralisée est exceptionnelle et peut être grave, car elle entraîne la rétraction d’une surface cutanée étendue qui peut notamment réduire l’amplitude respiratoire.

Comment diagnostiquer la maladie de morphée ?

Le diagnostic de la maladie de morphée repose principalement sur l’inspection et la palpation lors de l’examen clinique. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie en cas de doute. La recherche d’un lichen scléreux génital associé devrait être systématique.

Quels sont les traitements pour une maladie de morphée ?

Le traitement dépend du type de morphée. Il est symptomatique.

Dans la morphée en plaque, un traitement n’est pas forcément prescrit, car la maladie peut évoluer pendant 3 à 5 ans puis régresser en ne laissant persister qu’une anomalie de la teinte de la peau. Des traitements anti-inflammatoires comme des dermocorticoïdes, des dérivés de la vitamine D en topique ou parfois des traitements immunosuppresseurs topiques peuvent être proposés. La photothérapie est une autre alternative.

Dans les morphées linéaires étendues et/ou avec retentissement fonctionnel et dans la morphée généralisée, une prise en charge précoce est préconisée pour limiter les séquelles. Elle repose sur une corticothérapie par voie générale, le plus souvent associée à un médicament immunosuppresseur appelé méthotrexate. Une prise en charge chirurgicale réparatrice d’appoint est parfois proposée, notamment dans l’atrophie hémifaciale et au cours des hypotrophies mammaires séquellaires. Enfin, une kinésithérapie au long court est essentielle pour les formes où la mobilité est menacée.