image Maladies rares, Maladies systémiques

Pemphigoïde bulleuse

Je découvre les médecins experts
Je demande un deuxième avis

Mise à jour le 30 octobre 2019- Revue par Professeur Catherine Prost Squarcioni

  • Définition pemphigoïde bulleuse

    La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau touchant essentiellement les personnes âgées de plus de 70 ans, en moyenne de 80 ans mais elle peut toucher des personnes plus jeunes. C’est une maladie d’origine auto-immune : le système immunitaire se trompe et produit des anticorps (auto-anticorps) qui attaquent, par erreur, les systèmes d’attache des cellules de la peau et parfois des muqueuses, provoquant des décollements aboutissant à la formation de «bulles». Elle peut avoir été déclenchée par des médicaments, prescrits notamment pour le diabète, l’hypertension artérielle et les maladies du cœur.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants 

    • Hésitations sur le diagnostic
    • Traitement non efficace au bout de plusieurs semaines/ résistance aux corticoïdes
    • Prévention des rechutes
    • Rechute
    • Complications du traitement

    Deuxiemeavis.fr c'est quoi ?

    L'avis d'un médecin expert, en moins de 7 jours, pris en charge par votre complémentaire santé !

    deuxiemeavis.fr vous propose une solution rapide et sécurisée :

    Je découvre les médecins experts
    Je demande un deuxième avis
    image de cadenasdeuxiemeavis.fr est agréé par la CNIL. N° d'autorisation : 1786189
    100% de patients satisfaits

    Combien ça coûte?

    Pour les assurés sociaux français, le service est pris en charge par certaines complémentaires santé. Contactez-nous pour savoir si vous êtes couverts.

    Est-ce sécurisé?

    deuxiemeavis.fr est agréé par la CNIL.
    N° d'autorisation : 1786189

    Quelles sont les questions les plus fréquemment posées?

    • Est-on sûr de mon diagnostic ? de mon traitement ?
    • Quels bénéfices attendre du traitement ?
    • Quels sont ses risques ?
    • Quelles en seront les conséquences pour la vie quotidienne ?

    Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez

    Quels spécialistes consulter?

    Il faut, sans hésiter, consulter rapidement un spécialiste dermatologue, au mieux dans un centre de référence ou de compétences (cf le site internet MALIBUL http://www.chu-rouen.fr/crnmba/ commun aux Centres de Références et Centres de compétence et le site FiMaRaD https://fimarad.org/ de la Filière des Maladies Rares en Dermatologie).

    Pour les formes étendues et généralisées de la pemphigoïde bulleuse, une hospitalisation peut être nécessaire afin de commencer le traitement, réaliser les soins locaux et ainsi améliorer le plus vite possible l’état de la peau du patient et sa qualité de vie.

    Pour les formes moins étendues et plus localisées de la maladie, le suivi est fait en hospitalisation de jour ou simplement en consultation si l’état de la personne le permet.
    Il existe une association de patients « Association Pemphigus Pemphigoïde France », l’APPF.

    Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies dermatologiques rares, et qui traite de pemphigoïde bulleuse : Fimarad. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fimarad et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie dermatologique rare ?
    image de docteur
    2
    médecins experts
    pour pemphigoïde bulleuse
    Je découvre les médecins experts
  • symptômes pemphigoïde bulleuse

    Les « bulles » sont la principale manifestation de la pemphigoïde bulleuse : ce sont des surélévations de la peau, circonscrites (c’est-à-dire bien limitées) et remplies d’un liquide clair (qui ressemblent aux ampoules des pieds provoquées par le frottement des chaussures ou aux cloques provoquées par une brûlure). Ces bulles ont une taille supérieure à 5 mm et sont généralement tendues. Parfois elles contiennent du sang, surtout chez les patients prenant des anticoagulants (médicaments facilitant la circulation du sang). Ces bulles apparaissent le plus souvent au sein de plaques dites érythémateuses, c’est-à-dire rouges ou roses, pouvant ressembler à de l’urticaire (comme les lésions provoquées par les orties). Plaques rouges et bulles siègent principalement sur l’abdomen (le ventre) et sur les racines des membres, c’est-à-dire les aisselles et bras pour les membres supérieurs et les aisnes et cuisses pour les membres inférieurs. Le visage et la bouche sont rarement atteints. Le nombre de nouvelles bulles apparaissant tous les jours est très variable : il peut être inférieur à 10 chez certains patients ou supérieur à 100 chez d’autres. Les bulles vont ensuite se rompre en laissant des érosions (comme de petites plaies) arrondies. Les démangeaisons sont pratiquement constantes. Elles peuvent être très fortes, empêchant parfois le patient de dormir. Elles peuvent survenir avant même l’apparition des plaques et des bulles. L’évolution de la pemphigoïde bulleuse se fait par poussées successives et varie d'une personne à une autre.

  • Diagnostic pemphigoïde bulleuse

    Le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse est tout d'abord suspecté par l’examen clinique, c’est-à-dire l’inspection de toute la peau et des muqueuses : sont notés l’aspect des bulles et des érosions, leur nombre et leurs localisations
    Pour confirmer le diagnostic, le médecin réalise ensuite sous anesthésie locale deux biopsies, c’est-à-dire le prélèvement de deux petits fragments de peau qui sont envoyés dans un laboratoire d’anatomopathologie :
    - l’un d’eux subit une analyse histologique au microscope standard, qui permet de savoir à quelle profondeur se situe le décollement et se forment donc les bulles.
    - l’autre est analysé en immunofluorescence (IF) directe, à la recherche d’auto-anticorps fixés dans la peau.
    Une analyse de sang (analyse biologique) peut être faite pour réaliser d'autres examens complémentaires [immunofluorescence indirecte (IF indirecte), immunotransfert (western blot) et ELISAs]. Ils permettent d’étudier le type et la quantité d’auto-anticorps circulant dans le sang : anticorps anti-membrane basale, anticorps anti-antigène BP180 et anticorps anti-antigène BP230.

    La pemphigoïde bulleuse ne doit pas être confondue avec une autre maladie bulleuse auto-immune (pemphigoïde des muqueuses, maladie à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise ou pemphigus).

  • Traitement pemphigoïde bulleuse

    Le traitement de la pemphigoïde bulleuse est très efficace. Son but est d’abord de stopper les démangeaisons et surtout l’apparition de nouvelles bulles ; la maladie est dite alors contrôlée. Ensuite, il faut obtenir la cicatrisation des érosions ressemblant à des plaies; la maladie est dite en rémission complète lorsqu’elles ont toutes cicatrisé.  Enfin il faut éviter les rechutes.
    Le traitement est à base de corticoïdes (anciennement dénommés cortisone).

    En France, les corticoïdes (dermo-corticoïdes) sont utilisés en application locale : application de grandes quantités de crème sur tout le corps sauf le visage, sur les bulles, les érosions, les plaques rouges et la peau normale,  tous les jours jusqu’au contrôle de la maladie. Les applications sont ensuite progressivement espacées sur plusieurs mois. Ce traitement est long et délicat à faire ; il nécessite beaucoup d’attention de la part de la personne malade et de son entourage. Il est souhaitable de le faire réaliser par un(e) infirmier(e) à domicile. Avec ce traitement la pemphigoïde bulleuse est contrôlée en général en 2 à 4 semaines mais le traitement doit être maintenu au-delà plusieurs mois pour éviter une rechute précoce, c’est-à-dire la réapparition de démangeaisons et/ou de plaques rouges et/ou de bulles. La maladie guérit généralement en 1 à 5 ans. Elle peut laisser des traces brunes ou blanches inesthétiques mais sans gravité qui finiront par disparaître. Des rechutes tardives, après plusieurs années, sont toujours possibles.

    D’autres traitements (tétracyclines ou immunosuppresseurs) peuvent être prescrits par la bouche lorsque les corticoïdes locaux appliqués sur la peau sont inefficaces (cortico-résistance), ce qui est exceptionnel, en cas de rechute de la maladie ou préventivement pour éviter les rechutes. La corticothérapie générale (corticoïdes administrés par la bouche ou en injection) est très peu utilisée en France, contrairement aux autres pays européens et aux USA.
    Il n’y a jamais de guérison spontanée de la pemphigoïde bulleuse, c’est-à-dire sans traitement. L’évolution de la pemphigoïde bulleuse peut être marquée par des complications : les lésions peuvent se surinfecter et surtout entraîner une perte importante d’eau et d’albumine très graves chez ces patients âgées.

Télécharger la fiche

Les autres maladies rares, maladies systémiques

Nos articles de blog

Nous vous proposons des articles réguliers sur les maladies que nous couvrons, les associations qui peuvent vous aider, les progrès en termes de télémédecine...

Actualité du 26/12/2018
Fimarad : filière spécialisée dans les maladies dermatologiques rares Labellisée en 2014, Fimarad rassemble 19 centres de référence, 68 centres de compétence, 21 associations de patients* ainsi que des laboratoires de recherche et de diagnostic....
Lire la suite...