Pemphigoïde bulleuse

Qu'est-ce que la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau touchant essentiellement les personnes âgées de plus de 70 ans, en moyenne de 80 ans mais elle peut toucher des personnes plus jeunes. C’est une maladie d’origine auto-immune : le système immunitaire se trompe et produit des anticorps (auto-anticorps) qui attaquent, par erreur, les systèmes d’attache des cellules de la peau et parfois des muqueuses, provoquant des décollements aboutissant à la formation de « bulles ». Elle peut avoir été déclenchée par des médicaments, prescrits notamment pour le diabète, l’hypertension artérielle et les maladies du cœur.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la pemphigoïde bulleuse ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la pemphigoïde bulleuse ?

Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants :

hésitations sur le diagnostic,
traitement non efficace au bout de plusieurs semaines, résistance aux corticoïdes,
prévention des rechutes,
rechute,
complications du traitement.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Est-on sûr de mon diagnostic ? de mon traitement ?
• Quels bénéfices attendre du traitement ?
• Quels sont ses risques ?
• Quelles en seront les conséquences pour la vie quotidienne ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de la pemphigoïde bulleuse ?

Il faut, sans hésiter, consulter rapidement un spécialiste dermatologue, au mieux dans un centre de référence ou de compétences (cf le site internet MALIBUL http://www.chu-rouen.fr/crnmba/ commun aux Centres de Références et Centres de compétence et le site FiMaRaD https://fimarad.org/ de la Filière des Maladies Rares en Dermatologie).

Pour les formes étendues et généralisées de la pemphigoïde bulleuse, une hospitalisation peut être nécessaire afin de commencer le traitement, réaliser les soins locaux et ainsi améliorer le plus vite possible l’état de la peau du patient et sa qualité de vie. Pour les formes moins étendues et plus localisées de la maladie, le suivi est fait en hospitalisation de jour ou simplement en consultation si l’état de la personne le permet. Il existe une association de patients « Association Pemphigus Pemphigoïde France », l’APPF.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies dermatologiques rares, et qui traite de pemphigoïde bulleuse : Fimarad. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fimarad et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie dermatologique rare ?

Quels sont les symptômes de la pemphigoïde bulleuse ?

Les « bulles » sont la principale manifestation de la pemphigoïde bulleuse : ce sont des surélévations de la peau, circonscrites (c’est-à-dire bien limitées) et remplies d’un liquide clair (qui ressemblent aux ampoules des pieds provoquées par le frottement des chaussures ou aux cloques provoquées par une brûlure). Ces bulles ont une taille supérieure à 5 mm et sont généralement tendues. Parfois elles contiennent du sang, surtout chez les patients prenant des anticoagulants (médicaments facilitant la circulation du sang). Ces bulles apparaissent le plus souvent au sein de plaques dites érythémateuses, c’est-à-dire rouges ou roses, pouvant ressembler à de l’urticaire (comme les lésions provoquées par les orties). Plaques rouges et bulles siègent principalement sur l’abdomen (le ventre) et sur les racines des membres, c’est-à-dire les aisselles et bras pour les membres supérieurs et les aisnes et cuisses pour les membres inférieurs. Le visage et la bouche sont rarement atteints. Le nombre de nouvelles bulles apparaissant tous les jours est très variable : il peut être inférieur à 10 chez certains patients ou supérieur à 100 chez d’autres. Les bulles vont ensuite se rompre en laissant des érosions (comme de petites plaies) arrondies. Les démangeaisons sont pratiquement constantes. Elles peuvent être très fortes, empêchant parfois le patient de dormir. Elles peuvent survenir avant même l’apparition des plaques et des bulles. L’évolution de la pemphigoïde bulleuse se fait par poussées successives et varie d'une personne à une autre.

Comment diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse ?

Le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse est tout d'abord suspecté par l’examen clinique, c’est-à-dire l’inspection de toute la peau et des muqueuses : sont notés l’aspect des bulles et des érosions, leur nombre et leurs localisations. Pour confirmer le diagnostic, le médecin réalise ensuite sous anesthésie locale deux biopsies, c’est-à-dire le prélèvement de deux petits fragments de peau qui sont envoyés dans un laboratoire d’anatomopathologie :

l’un d’eux subit une analyse histologique au microscope standard, qui permet de savoir à quelle profondeur se situe le décollement et se forment donc les bulles.
L’autre est analysé en immunofluorescence (IF) directe, à la recherche d’auto-anticorps fixés dans la peau.

Une analyse de sang (analyse biologique) peut être faite pour réaliser d'autres examens complémentaires. Ils permettent d’étudier le type et la quantité d’auto-anticorps circulant dans le sang : anticorps anti-membrane basale, anticorps anti-antigène BP180 et anticorps anti-antigène BP230.

La pemphigoïde bulleuse ne doit pas être confondue avec une autre maladie bulleuse auto-immune (pemphigoïde des muqueuses, maladie à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise ou pemphigus).

Comment soigner la pemphigoïde bulleuse ?

Le traitement de la pemphigoïde bulleuse est très efficace. Son but est d’abord de stopper les démangeaisons et surtout l’apparition de nouvelles bulles ; la maladie est dite alors contrôlée. Ensuite, il faut obtenir la cicatrisation des érosions ressemblant à des plaies ; la maladie est dite en rémission complète lorsqu’elles ont toutes cicatrisé. Enfin il faut éviter les rechutes. Le traitement est à base de corticoïdes (anciennement dénommés cortisone).

En France, les corticoïdes (dermo-corticoïdes) sont utilisés en application locale : application de grandes quantités de crème sur tout le corps sauf le visage, sur les bulles, les érosions, les plaques rouges et la peau normale, tous les jours jusqu’au contrôle de la maladie. Les applications sont ensuite progressivement espacées sur plusieurs mois. Ce traitement est long et délicat à faire ; il nécessite beaucoup d’attention de la part de la personne malade et de son entourage. Il est souhaitable de le faire réaliser par un(e) infirmier(e) à domicile. Avec ce traitement, la pemphigoïde bulleuse est contrôlée en général en 2 à 4 semaines mais le traitement doit être maintenu au-delà de plusieurs mois pour éviter une rechute précoce, c’est-à-dire la réapparition de démangeaisons et/ou de plaques rouges et/ou de bulles. La maladie guérit généralement en 1 à 5 ans. Elle peut laisser des traces brunes ou blanches inesthétiques mais sans gravité qui finiront par disparaître. Des rechutes tardives, après plusieurs années, sont toujours possibles.

D’autres traitements (tétracyclines ou immunosuppresseurs) peuvent être prescrits par la bouche lorsque les corticoïdes locaux appliqués sur la peau sont inefficaces (cortico-résistance), ce qui est exceptionnel, en cas de rechute de la maladie ou préventivement pour éviter les rechutes. La corticothérapie générale (corticoïdes administrés par la bouche ou en injection) est très peu utilisée en France, contrairement aux autres pays européens et aux USA.

Il n’y a jamais de guérison spontanée de la pemphigoïde bulleuse, c’est-à-dire sans traitement. L’évolution de la pemphigoïde bulleuse peut être marquée par des complications : les lésions peuvent se surinfecter et surtout entraîner une perte importante d’eau et d’albumine très graves chez ces patients âgées.

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Catherine Prost Squarcioni

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Pr Olivier Dereure

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