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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'un pemphigus ?

Les pemphigus sont des maladies de la peau et des muqueuses (structures qui tapissent la bouche, les narines, la gorge, l’œsophage, les muqueuses génitales ou anales). Elles sont d’origine auto-immune (l’organisme produit des anticorps contre sa propre peau et/ou ses propres muqueuses). Elles se caractérisent par l’apparition de bulles (communément appelées cloques ou ampoules) et de plaies superficielles (érosions) douloureuses
Le pemphigus touche indifféremment les hommes et femmes, majoritairement des personnes âgées de 50 à 60 ans.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un pemphigus ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un pemphigus ?

Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants :
  • hésitations sur le diagnostic,
  • résistance aux corticoïdes,
  • rechute,
  • complications pulmonaires.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Est-on sûr de mon diagnostic ?
  • Ma maladie est-elle "contrôlée" ?
  • Quels bénéfices attendre du traitement ?
  • Quels sont ses risques ?
  • Quelles en seront les conséquences pour la vie quotidienne ? 
  • Le traitement peut-il avoir un impact sur un éventuel désir de grossesse ou au contraire, la prise d’une contraception ?
  • Quels sont les risques de transmission aux enfants ?
  • Quels sont les risques pour les autres membres de la famille ?
Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes du pemphigus ?

Il faut, sans hésiter, consulter rapidement un spécialiste dermatologue. Plusieurs atteintes des muqueuses étant possibles, un suivi multidisciplinaire est souvent conseillé : dermatologue, ophtalmologiste, ORL, stomatologue… 

Il existe également une association de patients « Association Pemphigus Pemphigoïde France », l'APPF.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies dermatologiques rares, et qui traite de pemphigus : Fimarad. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fimarad et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie dermatologique rare ?
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Quels sont les symptômes d'un pemphigus ?

Il existe trois formes de pemphigus : 

On distinguera :

Le pemphigus vulgaire (ou pemphigus profond) : C'est la forme la plus courante en Europe. Le pemphigus vulgaire se caractérise par des bulles se percent quasi-immédiatement après leur apparition et laissent des plaies souvent douloureuses, et superficielles. Il peut toucher soit les muqueuses (le plus fréquent) en particulier la bouche, soit la peau (visage, cuir chevelu, thorax et les muqueuses). Il touche rarement la peau de manière isolée. 
 
Le pemphigus superficiel (ou pemphigus foliacé). Dans le pemphigus superficiel, il n’y a pas d’atteinte des muqueuses. Cette forme ne touche que la peau. Des plaies croûteuses ou des bulles fragiles qui peuvent démanger surviennent  généralement sur le visage, le cuir chevelu, le torse, le dos, les bras et les jambes. 
 
Le pemphigus paranéoplasique est extrêmement rare, mais plus grave. Cette forme n’apparaît que chez les malades souffrant de certains cancers. La peau et les muqueuses peuvent être touchées mais une atteinte pulmonaire est possible.
Les principales gênes sont provoquées par : 
  • les lésions sur les muqueuses buccales qui sont douloureuses et peuvent entraîner un amaigrissement important (puisqu'il devient pénible de se nourrir),
  • les lésions des muqueuses génitales qui gênent les rapports sexuels,
  • les érosions cutanées qui s’infectent parfois.
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Comment diagnostiquer un pemphigus ?

3 examens réunis permettent de poser le diagnostic de pemphigus :
  • l’examen visuel : il permet d’identifier l’aspect, le nombre et la localisation des bulles et des plaies laissées par les bulles (érosions).
  • La biopsie cutanée : c’est une analyse au microscope de prélèvements de petits fragments de la peau ou de muqueuse prélevés sur les lésions. Elle permet d’affirmer le diagnostic. L’analyse par histologie standard montre le décollement entre les cellules de l'épiderme ; l’analyse par immunofluorescence directe montre la présence des auto-anticorps.
  • L’analyse du sang : elle permet de mesurer le taux d’auto-anticorps présents. Cette mesure est un indicateur de la gravité du pemphigus (le plus souvent à l’aide de tests ELISAs).

Pour évaluer l’étendue des lésions et anticiper les possibles complications du pemphigus ou des traitements, des examens complémentaires ou des consultations spécialisées sont parfois également réalisés (radiographies, analyses d’urine, consultation ophtalmologiste, ORL, gynécologue, proctologue…).
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Comment traiter un pemphigus ?

Le traitement du pemphigus est très efficace. On distingue deux phases :
  • le traitement initial (dit d’attaque) qui comprend habituellement des doses fortes de médicaments. Il a pour but la cicatrisation des lésions et l'arrêt de la progression du pemphigus. Ce traitement est à base de corticoïdes, parfois associé à un médicament immunosupresseur. En cas de douleur, des traitements antalgiques doivent être utilisés. Ce traitement est diminué de façon très progressive afin d’éviter les rechutes.
  • Le traitement d’entretien de la maladie. Il a pour but le maintien de la rémission. Il est poursuivi habituellement pendant plusieurs années.

Mise à jour le 15/09/2020 - Revue par le Professeur Catherine Prost Squarcioni

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