Lupus

Le lupus est une maladie rare qui touche près de 30 000 personnes en France. Elle est liée à un dérèglement du système immunitaire. Dans le lupus, le système immunitaire se transforme et devient hyperactif pour aboutir à un état d'auto-immunité dépassant les besoins de défense de notre organisme. Cette hyperactivité auto-immune attaque les propres cellules de notre organisme, provoquant ainsi des lésions sur certains organes dits " cibles " comme la peau, les articulations ou le rein. Le lupus fait partie des maladies auto-immunes. Cette auto-immunité du lupus est la conséquence d'un dérèglement immunogénétique spécifique déclenché par des facteurs d'environnement comme un virus, des toxiques et dans certains cas des médicaments. On parle alors de lupus induit médicamenteux. 

Cette maladie touche principalement les femmes (9 femmes/1 homme) pour des raisons qui sont hormonales, immunitaires et génétiques. Le lupus existe chez l'enfant mais il est beaucoup plus rare et souvent sévère.

Il existe deux formes de lupus :

• Le lupus systémique qui touche différents organes, le plus souvent la peau et l'articulation avec un risque de complication (rénale, hématologique, cardiaque, cérébrale…) parfois sévère.
• Le lupus cutané, parfois chronique, qui ne donne, sauf exception, aucune lésion d'organe mais avec malgré tout des risques esthétiques pour le lupus discoïde chronique.

Pourquoi demander un deuxième avis pour le lupus ?

Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans le cadre du lupus car il s’agit d’une maladie rare avec des conséquences possiblement graves si elle n’est pas traitée (défaillance rénale, cardiaque ou neurologique).

Un deuxième avis permet aussi de bien comprendre les alternatives thérapeutiques, notamment le choix entre les différents médicaments existants qui sont nombreux et dont les effets secondaires peuvent être conséquents.

Il peut aussi permettre de s'assurer que la prise en charge proposée est bien en lien avec les dernières connaissances scientifiques.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• La maladie est-elle avérée ? Quels sont les risques ?
• Y a-t-il un risque que je transmette la maladie à mes enfants ?
• Quels sont les bénéfices/risques des différents médicaments ?
• Comment me prémunir des effets secondaires des médicaments ?
• Comment ajuster mon régime alimentaire ?
• Je souhaite être mère prochainement, quel traitement puis-je prendre ?
• J’ai des manifestations cutanées du lupus, vais-je garder des traces à vie ?
• Mon lupus cutané risque-t-il d’évoluer vers d’autres organes ?
• Ai-je une atteinte rénale liée à mon lupus ?
• Comment évolue un lupus rénal ? Vais-je devoir faire de l’hémodialyse ?
• Comment limiter mes douleurs articulaires en lien avec un lupus ? Dois-je modifier mon activité ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

.Le médecin référent pour la prise en charge de lupus est un médecin spécialisé des maladies auto-immunes qui est un rhumatologue, un interniste, un néphrologue et/ou un dermatologue selon les centres. En fonction des atteintes du lupus, l'équipe de prise en charge dans les centres experts propose :

• un rhumatologue pour les atteintes articulaires,
• un dermatologue pour les atteintes cutanées,
• un néphrologue pour les atteintes néphrologiques,
• Un neurologue pour les atteintes neurologiques,
• Un cardiologue pour les atteintes cardiaques,
• un obstétricien pour les manifestations pendant la grossesse,
• tout autre spécialiste de l’organe atteint au cours du lupus.

Il existe une filière " maladies rares " qui s'occupe des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires : FAI2R. Pour savoir ce qu'est une filière de maladies rares, mieux connaître FAI2R et identifier les centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie auto immune/maladie auto inflammatoire rare ?

Les associations de malades comme l’AFL+ (Association Française du Lupus et autres maladies auto-immunes) sont aussi très actives pour orienter les patients.

Les manifestations de lupus peuvent être très différentes selon le patient. Cette maladie évolue le plus souvent par période dite " de poussée ". Le plus fréquemment, les patients atteints de lupus souffrent de douleurs articulaires et/ou de manifestations cutanées (érythèmes ou plaques rouges sur le corps surtout autour du nez (aspect de masque de " loup " d'où l'appellation lupus), hypersensibilité au soleil, perte de cheveux).

Le lupus systémique, contrairement au lupus cutané, peut donner des complications le plus souvent rénales (inflammation du rein appelé glomérulonéphrite) dans 20 à 25% des cas. Il existe aussi des atteintes du cœur (appelé péricardite) ou de l'enveloppe des poumons (appelé pleurésie). Les atteintes neurologiques et les autres atteintes cardiaques (myocardite) sont beaucoup plus rares.

Il existe également des problèmes sanguins (diminution du nombre de globules rouges et blancs) appelés cytopénie avec des thrombopénies (baisse des plaquettes). On peut également observer chez les patients atteints de lupus des adénopathies (ganglions), une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie), ou encore plus rarement des atteintes ophtalmologiques.

D'autres maladies auto-immunes sont parfois associées au lupus, notamment la maladie de Gougerot-Sjögren (sécheresse des yeux et de la bouche).

Dans le lupus, dans près de 20 à 30% des cas, il existe un syndrome des anticorps antiphospholipides qui se caractérise par la formation de caillots de sang dans les veines ce qui peut entraîner des phlébites (avec parfois des embolies pulmonaires), et/ou des artères ce qui peut entraîner des AVC. Ces petits caillots peuvent aussi entraîner des problèmes obstétricaux tels que des fausses couches à répétition, des pré-éclampsies ou des morts fœtales in utero, ce qui nécessite une prise en charge particulière.

Le lupus expose à des risques chroniques importants liés à la maladie et à ses traitements comme des atteintes cardiovasculaires et une ostéoporose. Il faut savoir les prévenir.

Le diagnostic se fonde surtout sur un interrogatoire du médecin qui recherche notamment les symptômes et les facteurs pouvant déclencher ou favoriser des poussées de lupus qui sont :

• Les U.V.
• Le stress
• Le tabac (surtout pour le lupus cutané)
• La prise d'un médicament car il existe en effet certains médicaments (ex : anti-TNF, anti-hypertenseurs, anti-épileptiques…) qui favorisent l'apparition ou la poussée d'un lupus
• La prise d'œstrogène (contraception, traitement hormonal susbtitutif) ou la grossesse chez la femme

Des examens sont également nécessaires afin de poser le diagnostic et d’identifier les organes atteints :

• Une numération formule sanguine et plaquettaire,
• Un bilan d'hémostase : TP et TCA et la recherche d'anticorps antiphospholipides
• Un dosage de la créatininémie et une bandelette urinaire pour rechercher une protéinurie, une leucocyturie et une hématurie
• Un ECG et si besoin une échographie cardiaque
• Un dosage des enzymes hépatique : ASAT/ALAT, Gamma-GT, phosphatases alcalines, bilirubinémie
• La recherche d'anticorps antinucléaires (notamment d'anti-ADN natif, d'anti-Sm/RNP, d'anti-Ro/La) souvent caractéristique d'un lupus. A noter qu'avec les tests actuels, il n'y a pas de lupus sans anticorps antinucléaires.
• Un dosage du complément (fractions C3, C4, CH50) pour évaluer l'activité de la maladie
• D'autres dosages et examens orientés par les signes cliniques et biologiques de chaque patient

Plusieurs traitements existent pour maîtriser le lupus. Ils permettent d'obtenir parfois une rémission prolongée. Les traitements administrés dépendent :

• Des caractéristiques de la maladie
• De l'activité de la maladie
• De la sévérité des atteintes
• Des maladies associées

Pour les formes cutanéoarticulaires, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les anti-malariques (ou antipaludéens) et le Méthotrexate sont utilisés. Une faible corticothérapie peut se discuter si le lupus est articulaire mais l'objectif actuellement est d'éviter les corticoïdes.

Pour les formes plus sévères, une corticothérapie et des traitements immunosuppresseurs (comme l'acide mycophénolique ou plus rarement l'azathioprine ou le cyclophosphamide) sont utilisés.

Les effets secondaires des corticoïdes peuvent être conséquents, entraînant une prise de poids, une hypertension artérielle, un diabète, une fragilité osseuse, une fonte musculaire, une cataracte…). Cela justifie une surveillance médicale régulière.

Des nouveaux immunomodulateurs appelés biomédicaments (biothérapies) font également partie des traitements de fond de lupus. Actuellement, les 2 molécules commercialisées sont le Benlysta (anti-BAFF) et l'Anifrolumab (anti-interféron récepteur). Ils sont présents dans les centres de référence. De nombreuses molécules sont en cours d'évaluation.

Chaque forme de lupus peut justifier une prise en charge spécifique incluant :

• Un traitement préventif du syndrome des antiphospholipides par un anticoagulant
• Une prévention des risques cardiovasculaires (incluant l'arrêt du tabac)
• Une prévention de l'ostéoporose
• Une prise en charge psychologique

Toutes ces mesures sont très importantes pour la prise en charge qui justifie aussi des choses simples comme une activité physique régulière, une alimentation saine et une vie équilibrée en évitant le stress.