Lupus

Le lupus est une maladie rare liée à un dérèglement du système immunitaire. Dans le lupus, le système immunitaire se transforme, devient hyperactif et développe un état d'auto-immunité qui dépasse les besoins de défense de l'organisme. Cette hyperactivité attaque les propres cellules du corps et provoque des lésions sur certains organes « cibles » comme la peau, les articulations ou le rein. Le lupus fait partie des maladies auto-immunes.

Il existe deux formes de lupus :

• Le lupus systémique, qui touche différents organes (le plus souvent la peau et les articulations) avec un risque de complications rénales, hématologiques, cardiaques ou cérébrales parfois sévères.

• Le lupus cutané, parfois chronique, qui ne donne en règle générale aucune lésion d'organe, mais expose à des risques esthétiques pour le lupus discoïde chronique.

Qui est concerné par le lupus ?

💡 Le saviez-vous ?
Le lupus touche près de 50 000 personnes en France. Il concerne principalement les femmes, avec un ratio de 9 femmes pour 1 homme, pour des raisons hormonales, immunitaires et génétiques. Le lupus existe chez l'enfant, mais il est beaucoup plus rare et souvent plus sévère.

Quelles sont les causes du lupus ?

L'auto-immunité du lupus est la conséquence d'un dérèglement immunogénétique spécifique, déclenché par des facteurs d'environnement. Ces facteurs comprennent :

• Un virus

• Des toxiques

• Certains médicaments, on parle alors de lupus induit médicamenteux

Comment évolue le lupus ?

Le lupus évolue le plus souvent par périodes dites « de poussée ». Certains facteurs peuvent déclencher ou favoriser ces poussées :

• Les UV

• Le stress

• Une infection, le plus souvent virale

• Le tabac, surtout pour le lupus cutané

• La prise d'un médicament , notamment des anti-TNF, des anti-hypertenseurs ou des anti-épileptiques

• La prise d'œstrogènes (contraception, traitement hormonal substitutif) ou la grossesse chez la femme

Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans le cadre du lupus. Il s'agit d'une maladie rare dont les conséquences peuvent être graves si elle n'est pas traitée : défaillance rénale, cardiaque ou neurologique.

Un deuxième avis permet également de bien comprendre les alternatives thérapeutiques, notamment le choix entre les différents médicaments existants, qui sont nombreux et dont les effets secondaires peuvent être conséquents. Il permet aussi de s'assurer que la prise en charge proposée est bien en lien avec les dernières connaissances scientifiques.

Quelles questions poser à un expert ?

• La maladie est-elle avérée ? Quels sont les risques ?

• Y a-t-il un risque de transmission de la maladie à mes enfants ?

• Quels sont les bénéfices et les risques des différents médicaments ?

• Comment me prémunir des effets secondaires des médicaments ?

• Comment ajuster mon régime alimentaire ?

• Je souhaite être mère prochainement : quel traitement puis-je prendre ?

• J'ai des manifestations cutanées du lupus : vais-je garder des traces à vie ?

• Mon lupus cutané risque-t-il d'évoluer vers d'autres organes ?

• Ai-je une atteinte rénale liée à mon lupus ?

• Comment évolue un lupus rénal ? Vais-je devoir faire de l'hémodialyse ?

• Comment limiter mes douleurs articulaires liées au lupus ? Dois-je modifier mon activité ?

Le médecin référent pour la prise en charge du lupus est un médecin spécialisé des maladies auto-immunes : rhumatologue, néphrologue, dermatologue ou médecin interne, selon les centres.

L'équipe pluridisciplinaire des centres experts

En fonction des atteintes, l'équipe de prise en charge propose :

• Un rhumatologue pour les atteintes articulaires et la prise en charge de la douleur

• Un dermatologue pour les atteintes cutanées

• Un néphrologue pour les atteintes rénales

• Un neurologue pour les atteintes neurologiques

• Un cardiologue pour les atteintes cardiaques

• Un obstétricien pour les manifestations pendant la grossesse

• Tout autre spécialiste de l'organe atteint

La filière FAI2R et les associations de patients

Il existe une filière « maladies rares » dédiée aux maladies auto-immunes et auto-inflammatoires : FAI2R. Les associations de malades, comme l'AFL+ (Association Française du Lupus et autres maladies auto-immunes), sont également très actives pour orienter les patients.

Les manifestations du lupus peuvent être très différentes selon le patient. Les manifestations de lupus peuvent être très différentes selon le patient. Cette maladie évolue le plus souvent par période dite " de poussée ".

Les manifestations les plus fréquentes

• Douleurs articulaires

• Manifestations cutanées : érythèmes ou plaques rouges sur le corps, surtout autour du nez ( aspect de masque de « loup », à l'origine du nom « lupus »)

• Hypersensibilité au soleil

• Perte de cheveux

Les complications du lupus systémique

Le lupus systémique, contrairement au lupus cutané, peut donner des complications :

• Rénales dans 20 à 25 % des cas : inflammation du rein appelée glomérulonéphrite

• Cardiaques : péricardite (inflammation du péricarde) et autres atteintes cardiaques (myocardite) plus rares

• Pleurales : pleurésie (inflammation de l'enveloppe des poumons)

• Neurologiques  (atteintes plus rares)

Les atteintes hématologiques et autres

• Problèmes sanguins : diminution du nombre de globules rouges et blancs, appelée cytopénie, avec des thrombopénies (baisse des plaquettes)

• Adénopathies (ganglions) et splénomégalie (augmentation de la taille de la rate) sont observées chez certains patients

• Atteintes ophtalmologiques (plus rares)

• Association possible avec d'autres maladies auto-immunes, notamment le syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse des yeux et de la bouche)

Le syndrome des antiphospholipides

💡À retenir
Dans 20 à 30 % des cas de lupus, il existe un syndrome des antiphospholipides, caractérisé par la formation de caillots de sang dans les veines (pouvant entraîner des phlébites et parfois des embolies pulmonaires)et dans les artères pouvant entraîner des AVC. Ces caillots peuvent aussi provoquer des problèmes obstétricaux : fausses couches à répétition, pré-éclampsies ou morts fœtales in utero, nécessitant une prise en charge particulière.

Le lupus expose également à des risques chroniques liés à la maladie et à ses traitements : atteintes cardiovasculaires et ostéoporose, qu'il faut savoir prévenir.

Le diagnostic repose d'abord sur un interrogatoire médical qui recherche les symptômes et les facteurs pouvant déclencher ou favoriser des poussées.

Des examens biologiques et d’imagerie sont également nécessaires pour poser le diagnostic et identifier les organes atteints.

Les examens biologiques

💡 À retenir
Ces dosages se font en routine, mais l'avis d'un médecin expert est nécessaire pour bien les analyser.

Les examens d'imagerie et explorations complémentaires

• ECG, et si besoin échographie cardiaque et/ou IRM

• Explorations neurologiques en cas de symptômes

Plusieurs traitements permettent de maîtriser le lupus. Ils peuvent parfois obtenir une rémission prolongée. Les traitements administrés dépendent :

• Des caractéristiques de la maladie

• De l'activité de la maladie

• De la sévérité des atteintes

• Des maladies associées

Quel est le traitement de référence du lupus ?

Pour les formes cutanéoarticulaires :

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens

• Anti-malariques (ou antipaludéens)

• Méthotrexate

• Une faible corticothérapie peut se discuter si le lupus est articulaire. L'objectif actuel est d'éviter les corticoïdes.

Pour les formes plus sévères :

• Corticothérapie et traitements immunosuppresseurs tels que comme l'acide mycophénolique, ou plus rarement l'azathioprine ou le cyclophosphamide

💡À retenir
Les effets secondaires des corticoïdes peuvent être conséquents : prise de poids, hypertension artérielle, diabète, fragilité osseuse, fonte musculaire, cataracte. Cela justifie une surveillance médicale régulière.

Les biothérapies et traitements innovants

De nouveaux immunomodulateurs appelés biomédicaments font partie des traitements de fond du lupus. Actuellement, les 2 molécules commercialisées sont :

• Le Benlysta (anti-BAFF)

• L'Anifrolumab (anti-interféron récepteur)

Ces traitements sont disponibles dans les centres de référence. De nombreuses molécules sont en cours d'évaluation, notamment des immunothérapies intensives nouvelles comme les CAR-T cells. Ces traitements sont réservés à des formes particulièrement sévères et réfractaires. Ces perspectives sont intéressantes, mais nécessitent de rester prudent.

La prise en charge globale du lupus

Chaque forme de lupus peut justifier une prise en charge intégrale incluant :

• Un traitement préventif du syndrome des antiphospholipides par un anticoagulant (antivitamine K)

• Une prévention des risques cardiovasculaires, incluant l'arrêt formel du tabac

• Une prévention de l'ostéoporose

• Une prise en charge psychologique et sociale

• Une stratégie vaccinale adaptée : vaccination usuelle (grippe, Covid), ainsi que contre le pneumocoque et le zona

Le lupus est une maladie chronique qui nécessite une information et une formation du patient. La prise en charge doit être intégrative, prenant en compte l'ensemble des problèmes. Une excellente relation entre le médecin traitant et le ou les spécialistes — avec si besoin l'aide d'un centre de référence — est indispensable. Le soutien par une association de patients est souvent très appréciable pour gérer la vie quotidienne. Un excellent ouvrage, Lupus en 100 questions, rédigé par les centres de référence, est disponible.

Des mesures simples sont également très importantes : activité physique régulière, alimentation saine et vie équilibrée en évitant le stress.

Le lupus partage de nombreux points communs avec d'autres maladies auto-immunes et systémiques rares — retrouvez l'ensemble des pathologies couvertes par deuxiemeavis.fr dans cette rubrique.

La complication rénale la plus fréquente du lupus systémique est la glomérulonéphrite : découvrez comment elle se diagnostique et se traite.

Le syndrome des antiphospholipides, fréquemment associé au lupus, peut entraîner des complications vasculaires graves — une fiche dédiée vous explique ses mécanismes et sa prise en charge.

Pour comprendre le rôle exact du rhumatologue dans le suivi du lupus articulaire, consultez notre article sur les maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares et la filière FAI2R.