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pemphigoïde de la grossesse

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Mise à jour le 30 octobre 2019- Revue par Professeur Catherine Prost Squarcioni

  • Définition pemphigoïde de la grossesse

    La pemphigoïde de la grossesse (ou pemphigoïde gravidique), appelée dans le passé "herpes gestationis", est une maladie rare de la peau , déclenchée principalement par une grossesse.
    C’est une maladie d’origine auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire, produit par erreur des anticorps contre sa propre peau (auto-anticorps).

    Cette pathologie ne touche que les femmes en âge de procréer, et survient le plus souvent dans le deuxième ou le troisième trimestre d’une grossesse.

    La pemphigoïde de la grossesse concerne le plus fréquemment les femmes ayant déjà eu plusieurs grossesses (avec le même géniteur à chaque fois).

    Des cas de récidive sous pilule ont été relevés, mais restent trés exceptionnels.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants :

    • Hésitations sur le diagnostic
    • Résistance aux corticoïdes
    • Rechute

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    Quelles sont les questions les plus fréquemment posées?

    • L’enfant risque-t-il plus tard d’avoir une pemphigoïde ?
    • Existe-t-il un risque pour les grossesses suivantes ?
    • Quelle est l'évolution de la maladie ?
    • La maladie est-elle héréditaire ?

    Quels spécialistes consulter?

    En parallèle avec le gynécologue-obstétricien chargé du suivi de la grossesse, il faut consulter dans un service de dermatologie spécialisé pour la prise en charge des maladies bulleuses auto-immunes 
    Il en existe en France plusieurs centres (quatre centres de référence et de nombreux centres de compétence. Voir réseau fimarad , filière de maladies rares en dermatologie).

    Il existe également une association de patients « Association Pemphigus Pemphigoïde France »
    APPF

    Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies dermatologiques rares, et qui traite de pemphigoïde de la grossesse : Fimarad. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fimarad et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie dermatologique rare ?
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  • symptômes pemphigoïde de la grossesse

    Les premières manifestations sont des démangeaisons intenses (prurit), puis l'apparition de lésions sur la peau qui peuvent ressembler à :

    • des plaques d’urticaire (comme après une piqûre d’ortie) ;
    • des bulles (cloques remplies de liquide).
    Ces lésions cutanées se trouvent dans un premier temps autour du nombril (ombilic). Elles peuvent s'étendre sur tout le corps mais le visage et les muqueuses sont épargnés. L’état général est conservé.

    Les symptômes débutent en général dans la deuxième moitié de la grossesse (surtout lors du troisième trimestre) Le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse se fait tout d'abord sur une analyse clinique, plus rarement dans les jours qui suivent l’accouchement.

  • Diagnostic pemphigoïde de la grossesse

    Le diagnostic de la pemphigoïde de la grossesse débute par une analyse clinique pendant laquelle le médecin examine l’aspect, le nombre et la localisation des bulles et des  petites plaies laissées par les bulles (érosions). 

    Suite à des biopsies :

    • l'analyse histologique est réalisée. Elle permet de déterminer à quelle profondeur se situe le décollement et se forment les bulles. 
    • l’analyse par immuno-fluorescence directe est menée . Elle permet d'identifier les auto-anticorps qui attaquent la membrane de jonction (membrane basale) entre l’épiderme et le derme. 
    Une analyse de sang (analyse biologique) pourra être faite pour rechercher le type et la quantité d’auto-anticorps.

  • Traitement pemphigoïde de la grossesse

    Le principal traitement de la pemphigoïde de la grossesse est à base de corticoïdes (médicaments à base de cortisone).

    Si le nombre de nouvelles bulles apparaissant quotidiennement est faible, l’application locale d’une crème contenant des corticoïdes (dermocorticoïde) pourra être suffisante.
    Si les manistations sont plus étendues, il sera le plus souvent nécessaire de prendre des corticoïdes par voie orale (à avaler par la bouche). Cette prise de médicaments n'a pas de conséquence néfaste sur le développement fœtus.

    Dans tous les cas, les doses souvent élevées au début de traitement seront progressivement adaptées en fonction de l’évolution de l’éruption cutanée. La durée du traitement peut varier de quelques semaines à plusieurs mois (exceptionnellement), après l’accouchement.

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