Maladie de Basedow

La maladie de Basedow est une maladie auto-immune, qui peut entraîner de multiples manifestations, au premier rang desquelles une hyperthyroïdie. C’est une affection bénigne, relativement fréquente, avec une incidence en France de 20 à 30 cas pour 100 000 et par an, avec une nette prépondérance des cas féminins (3,4 : 1). Des auto-anticorps dirigés contre le récepteur de la TSH (Thyroïd Stimulating Hormone) sont produits par des lymphocytes. Ces auto-anticorps (TRAK ou TSI) agissent comme l’hormone TSH (une sorte de leurre pour la cellule) et vont donc stimuler l’ensemble de la glande thyroïde : il y a souvent un goitre, typiquement diffus, homogène et vasculaire, avec une sécrétion excessive des hormones thyroïdiennes, T4 et T3.

L’atteinte des yeux est fréquente (environ 50%) et caractéristique (ophtalmopathie « Basedowienne »), et l’atteinte cutanée beaucoup plus rare (myxoedème pré-tibial).

Pourquoi demander un deuxième avis pour la maladie de Basedow ?

Le deuxième avis auprès d'un médecin expert de la maladie de Basedow est tout à fait pertinent dans les cas suivants :

• En cas de difficulté de diagnostic : réalité d’une hyperthyroïdie dans des formes « infra cliniques » ; doute sur la cause (formes mixtes HASHI-BASEDOW, causes plus rares comme la thyroïdite subaiguë de Quervain, la thyrotoxicose factice...).
• Hésitation sur le choix du traitement : traitement purement médicamenteux ou « radical » ? Chirurgie ou iode radioactif ? Mais aussi en cas d'inefficacité thérapeutique ou de besoin d'adaptation du traitement médical et de sa surveillance.
• Situation particulière : hyperthyroïdie et grossesse ; hyperthyroïdie et allaitement ; hyperthyroïdie et cardiopathie ; ophtalmopathie sévère dans certaines maladies de Basedow.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

• Ai-je vraiment une maladie de Basedow ?
• Quelle en est la cause ?
• Dois-je subir une opération ou bien y a-t-il une alternative dans mon cas ?
• Quels sont les bénéfices/risques de la chirurgie ? L'iode radioactif ?
• Mon traitement ne fonctionne pas, que faire ?
• Mon goitre va-t-il disparaître ?
• Comment concilier maladie de Basedow et grossesse ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Le premier spécialiste à voir est l’endocrinologue, qui posera le diagnostic, décidera de la meilleure option thérapeutique, selon la situation particulière de chaque patient. Si nécessaire il fera appel à d’autres spécialistes (chirurgien, médecine nucléaire, ophtalmologiste).

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies endocriniennes rares, et qui traite de la maladie de Basedow : Firendo. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Firendo et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie endocrinienne rare ?

• le goitre : quasi systématique, il est toutefois de volume variable. Il est typiquement diffus (homogène), souple, indolore, et surtout vasculaire : un frémissement peut être perçu à la palpation et/ou des souffles vasculaires à l’auscultation.
• L’hyperthyroidie est fréquente, entraînant une série de manifestations cliniques (symptômes et/ou signes) parfois appelée thyrotoxicose :

• l’ophtalmopathie (atteinte des yeux) est très fréquente et se caractérise par :

• Le myxoedème pré-tibial (atteinte cutanée) est quant à lui rare et se caractérise par :

En cas d’hyperthyroïdie, le diagnostic est systématiquement confirmé par des dosages hormonaux :

• la TSH est toujours abaissée (indosable). Cette hormone hypophysaire règle la sécrétion des hormones thyroïdiennes : dès que ces dernières dépassent la normale, la TSH arrête immédiatement d’être sécrétée ; c’est donc un marqueur immédiat, spécifique et très sensible de l’hyperthyroïdie, quel qu’en soit le niveau.
• Parallèlement les hormones thyroïdiennes T4 et T3 sont augmentées.

Le diagnostic « étiologique », c’est-à-dire le diagnostic de la cause, fera appel à des examens plus spécialisés, recherchant les stigmates biologiques d’auto-immunité (anticorps anti récepteur de la TSH ou TRAK ou TSI), analysant l’architecture de la glande par échographie (homogène), la répartition de l’iode à la scintigraphie à l’iode 123 (globale et diffuse).

Les traitements de la maladie de Basedow dépendent des manifestations cliniques de celle-ci.

Pour l’hyperthyroïdie, le repos est un élément essentiel, avec l’idée de mettre le patient à distance des facteurs de stress. Les bêta-bloquants non cardio sélectifs (Avlocardyl, Tenormine) freinent l’effet périphérique des hormones thyroïdiennes, et ont une action bénéfique immédiate surtout sur les signes cardiaques et le tremblement. Les antithyroïdiens de synthèse (ATS) agissent directement sur la cellule thyroïdienne en bloquant la synthèse et la sécrétion des hormones. Leur action est également rapide, mais le bénéfice clinique réclame plusieurs jours ou semaines. Le Néomercazole, le Basdène et le Propylex sont les principaux. Ils font courir un risque, très faible (inférieur à 1 %) d’agranulocytose (chute brutale des globules blancs avec fièvre et angine), qui doit être connu du patient. Ces médicaments ne traitent pas la cause de la maladie. Ils sont simplement un frein à l’expression de l’hyperthyroïdie. Il arrive qu’on puisse les arrêter définitivement, dans environ un tiers des cas, quand la production des auto-anticorps stimulant (TRAK) se tarit spontanément, au bout de plusieurs mois ou années.

Deux approches thérapeutiques ont des actions de « destruction », partielle ou totale de la thyroïde, et sont appelés traitements « radicaux » :

• la chirurgie qui est « quasi » totale dans la maladie de Basedow,
• l’IRAthérapie : en se concentrant dans la cellule thyroïdienne hyperactive, l’iode radio actif détruit le goitre de la maladie de Basedow.

Des traitements spécifiques sont souvent nécessaires pour des comorbidités (anticoagulants en cas d’arythmie pat fibrillation auriculaire…).

Pour l’ophtalmopathie, il faut d'abord éviter les facteurs d’aggravation (tabac, hypothyroidie).
Dans les formes sévères, on peut faire appel à la corticothérapie, voire à la chirurgie orbitaire de décompression, ou encore à des traitements immunomodulateurs innovants.
Des diplopies résiduelles peuvent être corrigées par des verres adaptés, voire par la chirurgie.

Pour le myxoedème pré-tibial, la corticothérapie locale est très efficace.