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icône de la maladie "Mucocèle ethmoïdale antérieure"Mucocèle ethmoïdale antérieure

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Qu'est-ce que la mucocèle ethmoïdale ?

Les mucocèles (encore appelés kystes mucoïdes) sont des tumeurs bénignes (ou pseudo-tumeurs) situées au-niveau des sinus. Les sinus sont des cavités creusées dans le massif facial, il en existe au-niveau frontal, ethmoïdal, maxillaire et sphénoïdal. Les mucocèles sont dues à une obstruction de l’orifice de ces sinus par du mucus qui, produit de manière physiologique par des cellules tapissant la muqueuse sinusienne, va anormalement s’accumuler et ne sera plus évacué par les orifices naturels appelés ostiums. Ce processus aboutit au bombement pathologique des sinus, qui peut finir par détruire à terme ses parois osseuses. Leur évolution possible mais non constante est la dissémination vers les yeux et le cerveau, avec de potentielles compressions et/ou infections. Les zones les plus touchées par les mucocèles sont les sinus frontaux et ethmoïdaux (dont la prévalence est plus importante en Afrique).

 

On distingue plusieurs causes à cette pathologie. La plupart du temps, il s’agit d’une séquelle cicatricielle après un traumatisme facial, une chirurgie sinusienne (en particulier l’ablation de l’ethmoïde lors d’une polypose nasosinusienne), en réaction à des inflammations itératives (sinusites, polyposes, radiothérapie faciale…) mais parfois aussi les mucocèles sont spontanées sans élément déclencheur retrouvé.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la mucocèle ethmoïdale ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la mucocèle ethmoïdale ?

La prise d’un deuxième avis devant des symptômes divers oculaires, nasaux, ORL peut permettre de ne pas passer à côté de ce type de pathologies, peu courantes mais pouvant avoir un fort impact sur la qualité de vie et nécessitant un traitement rapide. Enfin, comme il existe plusieurs techniques opératoires (diversité des abords disponibles et possibilités de séquelles en particulier esthétiques), avoir un autre avis chirurgical et pouvoir poser ses questions librement est essentiel.

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour la mucocèle ethmoïdale ?

  • Les récidives de ma mucocèle peuvent-elles apparaître dans d’autres sinus que celui où était ma mucocèle initial ?
  • La reconstruction ostéo-cutanée post-chirurgie est-elle intégralement remboursée par la sécurité sociale ?
  • Y a-t-il un aspect héréditaire à cette maladie ?
  • Existe-t-il un potentiel cancérigène malin dans ces mucocèles ?
  • Les symptômes oculaires et ORL sont-ils tous réversibles une fois l’ablation du mucocèle effectuée ?
  • Ces symptômes sont-ils possibles à prévenir médicalement ou est-ce que la chirurgie est la seule solution ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez. 

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Quels sont les spécialistes de la mucocèle ethmoïdale ?

Les spécialistes des mucocèles sont les chirurgiens ORL ou maxillo-faciaux ainsi que les neurochirurgiens. Tout dépend de l’expérience de chacun, mais surtout de la localisation du sinus atteint ainsi que du type de symptômes.

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Quels sont les symptômes de la mucocèle ethmoïdale ?

La symptomatologie varie en fonction du sinus touché, de sa taille, du stade d’extension et des zones adjacentes atteintes. En règle générale, comme leur apparition et leur évolution sont lentes et progressives, c’est la survenue de complications au-niveau des yeux ou du nez notamment, qui sera le déclencheur des symptômes. Dans les cas extrêmes, la prise en charge peut attendre plusieurs dizaines d’années, car la maladie était auparavant non détectée par le patient.

L’emplacement des mucocèles au centre du massif facial entraîne souvent une pression au-niveau de l'œil et plus précisément du nerf optique qui, comprimé par cette masse de mucus, provoque une diplopie (le fait de voir double) par limitation des mouvements oculaires, des douleurs (presque constantes), une exophtalmie (oeil qui sort de son orbite), une baisse de la vision.

Si l’expansion se fait du côté nasal, vers la ligne médiane, on peut retrouver une perte de l’odorat, une obstruction du nez, un épistaxis (saignement) etc…

 

Au final, les signes dépendent de quelle paroi du sinus va être endommagée et donc quelle est la plus fragile. Il s’agit la plupart du temps de la face latérale du sinus ethmoïdal (que l’on appelle la lame papyracée car elle particulièrement fine) qui est accolée au globe oculaire du côté nasal. Mais des extensions sont aussi possibles sur la face postérieure des sinus, en particulier des sinus frontaux (rares cas de figure) pouvant aboutir à une extension intracrânienne de la mucocèle, avec des signes tels que des maux de tête voire des signes neurologiques plus importants comme des troubles psychiques ou cognitifs.

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Comment diagnostiquer la mucocèle ethmoïdale ?

Sur point d’appel clinique, le diagnostic est effectué à l’aide d’un scanner de la face (TDM) et/ou une IRM (Imagerie à Résonnance Magnétique). Le scanner est choisi en priorité car il est plus accessible. Il permet de poser aisément le diagnostic et de faire le bilan d’autres lésions osseuses potentielles. Si des doutes existent sur des lésions cérébrales ou tissulaires, on complétera systématiquement par une IRM. Le plus souvent, ces deux examens sont systématiquement effectués avant une prise en charge chirurgicale, permettant de plus de différencier la mucocèle d’autres lésions comme une tumeur maligne, un méningiome, un kyste…

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Comment soigner la mucocèle ethmoïdale ?

Les mucocèles ethmoïdales sont traitées chirurgicalement, le plus souvent par voie endoscopique en passant par les narines pour rester le moins invasif possible. On réalise en ce cas une décompression associée à un drainage de la cavité sinusienne rétablissant ainsi la fonction ventilatoire (appelée “marsupialisation large”, le principe étant de laisser ouverte une cavité après l’avoir drainée afin que l’intérieur du kyste/abcès s’évacue correctement).

Lorsque la lésion est trop importante, on peut employer une chirurgie par voie externe, allant d’une simple incision en regard de la partie interne du sourcil à une chirurgie plus lourde par réalisation d’un volet osseux crânien afin d’accéder au sinus par voie directe (réalisant ainsi une “cranialisation” qui est une exclusion du sinus qui est supprimé). Cette méthode nécessite le plus souvent une reconstruction osseuse dans le même geste opératoire afin d’éviter secondairement une déformation inesthétique. Ces voies sont surtout l’apanage des sinus frontaux.

Après prise en charge chirurgicale, les mucocèles sont de bon pronostic. Les récidives, toujours possibles, surviennent dans un délai de 3-4 ans, en particulier si la chirurgie a été faite par voie endoscopique. Elles imposent donc un suivi au moins une fois par an par une IRM de contrôle sur plusieurs années.

Mise à jour le 12/01/2023 Revue par le Professeur Christian Debry

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Pr Christian Debry

Oto-rhino-laryngologiste (ORL)

CHU Strasbourg - Hôpital de Hautepierre

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