Myélome

Le myélome multiple ou maladie de Kahler est une hémopathie maligne. Le myélome fait partie du grand groupe des syndromes lymphoprolifératifs. Il est caractérisé par la prolifération d’un clone de plasmocytes (cellules dont la fonction est de fabriquer les immunoglobulines (anticorps) au sein de la moelle osseuse. Ce clone de plasmocytes va proliférer et sécréter des immunoglobulines qui vont s’accumuler dans le rein et entraîner une hyperviscosité (épaississement) du sang, parfois des dépôts au niveau du rein et des destructions osseuses. . 

Le myélome multiple constitue 1 % des cancers et 10 % des hémopathies malignes. Il y a environ 4000 cas/an en France. L'âge médian au diagnostic se situe entre 65 et 70 ans. 30 % des personnes concernées ont moins de 50 ans. Il n’existe pas de cas de myélome multiple chez l’enfant.  Le myélome peut apparaître sans facteur favorisant particulier.  Certains facteurs environnementaux tels que les radiations ionisantes, les pesticides, le benzène sont des facteurs favorisants. Par ailleurs, le myélome se développe souvent chez des patients ayant préalablement une immunoglobuline monoclonale dans le sang sans autre manifestation(gammapathie monoclonale bénigne).

Pourquoi demander un deuxième avis pour un myélome ?

L’intérêt d’un deuxième avis dans le cadre de cette maladie permet de consulter un deuxième professionnel de santé qui sera en mesure de commenter le premier diagnostic établi et d’en discuter avec vous. De plus, au cours d’un deuxième avis vous pourrez poser toutes les questions qui vous sont passées par la tête à la suite de la première consultation. Vous pourrez ainsi être mieux renseigné sur votre pathologie. Enfin, un deuxième avis vous permettra de mieux comprendre le traitement qui est envisagé en rétablissant avec le praticien les grandes lignes du traitement, ses objectifs, son mode d’administration ... 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour un myélome ?

• Le myélome, est-il une maladie incurable ? 
• Combien de temps dure le traitement ? 
• Dois-je être hospitalisé pour effectuer le traitement ? 
• Quels sont les effets secondaires du traitement ? 
• Quels sont les risques de rechute ? 

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Dans le cadre d’un deuxième avis, il faut consulter un hématologue. C’est le spécialiste des maladies du sang.

Lorsque le myélome n’est encore que peu développé, les symptômes peuvent être absents et la découverte de la maladie peut se faire de manière fortuite suite à un bilan sanguin. 

Cependant, lorsque la maladie progresse, on peut voir apparaître certains signes cliniques tels que : 

• Une asthénie intense en relation souvent avec un manque de globules rouges (anémie). 
• Des douleurs osseuses généralement situées au niveau du rachis, du bassin et des côtes. Ces douleurs osseuses font partie des symptômes fréquemment révélateurs du myélome. 
• Des fractures osseuses. 
• Des infections à répétition (pulmonaires, ORL) dues à la diminution de l’efficacité du système immunitaire. 
• Une insuffisance rénale qui peut être provoquée par l'accumulation rénale de chaînes d'immunoglobulines sécrétées par les plasmocytes.
• Une hypercalcémie, c'est-à-dire une augmentation du taux de calcium dans le sang. Elle peut entraîner des vomissements, des nausées.
• Une hyperviscosité sanguine peut être asymptomatique ou se traduire par des vertiges ou des céphalées par exemple.

Le diagnostic positif du myélome est déterminé par plusieurs indicateurs : 

• Au niveau de la biologie sanguine on observe principalement une anémie.
• On réalise une électrophorèse des protéines du sang. Cet examen permet de qualifier et quantifier les différentes protéines présentes dans le sang. Généralement, dans le myélome multiple on voit une forte augmentation d’un anticorps au détriment des autres. On appelle cela une immunoglobulie monoclonale. Ces anticorps sont produits par les plasmocytes anormaux. 
• Il existe une diminution de la formation des immunoglobulines normales. 
• Un examen des urines est nécessaire pour rechercher une protéinurie et/ou une passage de l’immunoglobuline monoclonale dans les urines. 
• Il est nécessaire de réaliser un myélogramme quand on a une suspicion de myélome. C’est un examen qui consiste en une ponction de la moelle osseuse au niveau du sternum ou de la hanche suivie d’une analyse cytologique. Le diagnostic positif du myélome se traduira par une augmentation de plasmocytes morphologiquement anormaux.  
• Il est nécessaire de rechercher et quantifier les atteintes osseuses, soit par IRM soit par Pet Scanner. 

Si la maladie n’entraîne aucun symptôme, on ne prescrit aucun traitement. Cependant, il doit y avoir un suivi du patient avec une consultation spécialisée environ tous les 6 mois.  En cas de myélome symptomatique, le traitement de première intention est une combinaison de plusieurs traitements : 

• Une chimiothérapie : Elle utilise des médicaments administrés par voie orale et d’autres qui doivent être injectés par voie intraveineuse. 
• Des corticoïdes utilisés pour leur rôle anti-inflammatoire. 
• Une immunothérapie 
• Une autogreffe de cellules souches hématopoïétique 

Plusieurs actions thérapeutiques autres que la destruction du clone plasmocytaire malin à l'origine de la maladie sont très importantes au cours du myélome :

• Prévention et traitement rapide des infections bactériennes et virales (vaccination contre la grippe et le pneumocoque recommandées)
• Détection et traitement des lésions osseuses avec risque fracturaire en particulier au niveau du rachis (sinon risque de compression médullaire et paralysie) et administration de médicaments réduisant la destruction osseuse (bisphosphonates)
• Détection et traitement de l'hypercalcémie
• Surveillance de la fonction rénale avec bonne hydratation et en évitant les examens radiologiques avec injection d'iode
• Prévention, détection et prise en compte des effets secondaires liés aux nombreux médicaments nécessaires pour traiter la maladie. 

Depuis 10 ans, les progrès thérapeutiques ont été rapides avec le développement des autogreffes chez les patients les plus jeunes, le développement de nouveaux traitements : inhibiteurs du protéasome,  immunomodulateurs et d’anticorps monoclonaux  (traitement ciblé). Chez les patients jeunes (moins de 65 ans) on peut réaliser une autogreffe qui est une greffe de cellules souches hématopoïétiques . Les cellules sont prélevées chez le patient après la phase d’attaque du traitement et réinjectées après une forte chimiothérapie. 

Depuis trois ans, en routine, des traitements ciblés ont fait leur apparition, plus spécifiques de la cellule tumorale, et qui vont respecter davantage les autres tissus et induire moins de toxicité. Les différentes thérapeutiques de mécanisme d’action différent sont administrées en association pour accroître l’efficacité sur la maladie. Le déroulement du traitement s’effectue de façon séquentielle (traitement d’attaque, de consolidation et d’entretien). Les séquences les plus efficaces sont étudiées et réalisées dans le cadre de protocoles. Le traitement du myélome est complexe et doit être mené par des équipes d’onco hématologues.