Les cancers rares de l’adulte : parlons-en

Carcinome lymphoépithélial du thymus, cylindromatose familiale, fibromyxome mucineux de l’appendice… Ces pathologies ne vous évoquent rien ? C’est bien normal, il s’agit de cancers rares. Et pour cause, ils touchent seulement 70 000 personnes par an en France sur près de 400 000 cancers diagnostiqués au total chaque année.

Suivez le guide pour mieux comprendre ces pathologies dont on parle peu.

Comment est défini un cancer rare ?

Un tel cancer doit répondre à deux critères :

- Son incidence est inférieure à 6 cas pour 100 000 personnes par an¹. On appelle incidence le nombre de nouveaux cas d’une maladie par an.
- Sa prise en charge est hautement spécialisée

Concrètement, il peut s’agir de formes ou de localisations rares de cancers fréquents, de tableaux cliniques complexes ou bien de cancers qui apparaissent rarement dans certaines tranches d’âge ou chez certaines populations. Les cancers rares incluent les cancers de l’enfant et la plupart des cancers des adolescents et des jeunes adultes². 

Certains sont associés à des facteurs de risque génétique. C’est pourquoi des consultations d’oncogénétique sont proposées aux personnes à risque de les développer.

La liste de tous les cancers rares est disponible sur canceropole.fr.

Il n’existe pas de définition consensuelle du cancer rare au niveau international.

Quelle prise en charge pour un cancer rare ?

La prise en charge repose sur les réseaux nationaux pour cancers rares créés en 2009. Chaque réseau est constitué d’un centre expert national, aussi appelé centre de référence, et de centres experts régionaux ou centres de compétences. L’objectif d’un tel dispositif est de coordonner le parcours de soins de ces patients qui nécessitent des traitements extrêmement spécifiques, reposant sur une expertise rigoureuse tout en proposant une offre de soins de proximité autant que faire se peut. La stratégie thérapeutique mène parfois à proposer la participation à un essai clinique ou à des thérapeutiques innovantes. 

Quels sont les enjeux soulevés par les cancers rares ?

Ils sont multiples. Tout d’abord, il y a le diagnostic, généralement plus long pour ces pathologies peu fréquentes. On parle d’errance diagnostique lorsque la maladie tarde à être identifiée. L’initiation des traitements peut alors en être affectée. L’enjeu est ensuite celui de l’équité d’accès aux soins, peu importe le lieu de vie du patient. En effet, les traitements requis ne sont pas systématiquement disponibles partout sur le territoire. La question est aussi celle de la stratégie thérapeutique en elle-même afin de proposer à chaque patient un traitement de qualité et adapté. L’élaboration de bonnes pratiques au niveau national est donc essentielle. Enfin, la solitude des patients et leur difficulté à comprendre leur pathologie ne doit être négligée ni par l’équipe soignante, ni par les proches de la personne malade.

Ces situations médicales complexes légitiment totalement de prendre un second avis lors d’une consultation physique ou via un service en ligne comme deuxiemeavis.fr. L’expertise d’un hyper-spécialiste du cancer rare permettra de consolider le diagnostic ou la stratégie thérapeutique, de proposer des alternatives si nécessaire, de rassurer le patient et de ne pas perdre de temps. Saisissez-vous de ce droit si vous êtes confronté à une telle situation potentiellement anxiogène.


Pour aller plus loin : 

1 - Le réseau européen d’information sur les cancers rares 
2 - Les associations de patients des cancers rares de l’adulte 
3 - Le dossier de l’Institut National contre le Cancer sur les cancers rares

Références :

1 - https://www.cancer-environnement.fr/405-Cancers-rares-et-expositions-professionnelles.ce.aspx
2 -  https://www.gustaveroussy.fr/fr/tumeurs-rares-enfants-adolescents