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icône de la maladie "Hypogonadisme hypogonadotrope"Hypogonadisme hypogonadotrope

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Qu'est ce que l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

L’axe hypothalamo hypophysaire est une région anatomique située dans le cerveau qui assure le contrôle des sécrétions hormonales dans le corps. L’hypothalamus est une structure cérébrale, neuronale,  qui stimule la glande pituitaire ou hypophyse qui va sécréter dans le corps des hormones dont la LH et la FSH qui vont elles-mêmes stimuler les gonades pour réguler la production de stéroïdes sexuels masculins, les androgènes, ou féminins, les oestrogènes mais aussi stimuler la fabrication des gamètes sexuels (spermatozoïdes et ovocytes). 

Lorsque ces stéroïdes sexuels sont produits en quantité insuffisante, on parle d’hypogonadisme. On qualifie cet hypogonadisme d'hypogonadotrope lorsque la cause est un défaut de LH/FSH les hormones sécrétées par l’hypophyse ou de la commande hypothalamique (sécrétion de GnRH ou LHRH).  

Un hypogonadisme hypogonadotrope témoigne donc d’une pathologie au niveau de l’axe hypothalamo hypophysaire avec un défaut de sécrétion hormonale d’origine centrale (au niveau du cerveau, où sont situés l’hypothalamus et l’hypophyse). 

Il existe plusieurs causes à l’hypogonadisme hypogonadotrope dont certaines sont communes à l’homme et la femme, ces causes peuvent être acquises ou congénitales (c’est-à-dire présentes dès la naissance). 

Parmi les causes acquises on retrouve :

  • Une carence alimentaire ou un excès d’activité sportive 
  • Certaines pathologies peuvent aussi infiltrer la région hypothalamo-hypophysaire comme la sarcoïdose, l’histiocytose par exemple
  • L’hémochromatose, pathologie d’origine génétique entraînant une surcharge en fer peut aussi se compliquer d’hypogonadisme hypogonadotrope
  • Les pathologies tumorales comme les craniopharyngiomes ou les adénomes hypophysaires. 
  • Les pathologies tumorales cancéreuses sont rarissimes
  • Certains médicaments peuvent aussi induire un état d'hypogonadisme central comme les corticoïdes ou les opioïdes 
  • Un traitement ancien par radiothérapie peut aussi en être la cause. 

La cause congénitale la plus fréquente est le syndrome de Kallman et Morsier qui associe en plus de cet hypogonadisme central une anosmie, soit un trouble de l’odorat. Toutefois il existe des hypogonadismes congénitaux centraux sans anosmie.

 

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

Il existe plusieurs intérêts à consulter pour un deuxième avisEn premier lieu, cela permet d’écarter les diagnostics différentiels comme l’hypogonadisme périphérique (ou hypergonadotrope) et de s’assurer qu’un hypogonadisme hypogonadotrope est bien en cause.  Cela sert également à établir un diagnostic étiologique car il existe de nombreuses causes possibles qui ne sont pas prises en charge de la même manière. 

Ensuite, cette pathologie peut avoir un retentissement important sur la qualité de vie et sur l’état de santé des patients, qu’un deuxième avis prendra en compte et vous aidera à limiter de manière personnelle.

Enfin, cela vous apportera une prise en charge optimale et complète avec un suivi, notamment en cas de complications liés à cette pathologie comme l'ostéopénie

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

  • Est-on certain de mon diagnostic ?
  • Y a-t-il une cause à la survenue de cette pathologie ?
  • Existe-t-il des pathologies liées à l’hypogonadisme hypogonadotrope ?
  • Suis-je à risque de présenter des complications ?
  • Quel suivi médical faut-il mettre en place ?
  • Y a-t-il des médicaments que je dois éviter ? 
  • En cas d’arrêt du traitement substitutif, que se passerait-il ? 
  • Existe-t-il un traitement spécifique dans mon cas, compte-tenue de l’étiologie de mon hypogonadisme ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

Le spécialiste à consulter dans le cadre d’un deuxième est un endocrinologue. C’est le spécialiste des maladies endocriniennes de manière générale. En fonction de la cause précise de votre pathologie, d’autres spécialistes pourront être consultés dans un second temps.

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Quels sont les symptômes de l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

Les symptômes cliniques observés dans l’hypogonadisme hypogonadotrope sont secondaires à cette carence hormonale en oestrogènes chez la femme ou en testostérone chez l’homme. On peut retrouver comme signes cliniques une absence de développement pubertaire chez les enfants ou adolescents, à savoir l’absence de développement mammaire chez la jeune fille et du développement testiculaire chez le jeune homme; ce tableau est le plus souvent associé aux hypogonadismes docngénitaux ou acquis pendant l’enfance (crâniopharyngiome par exemple)

Chez l’adulte on peut retrouver une diminution de la pilosité, des bouffées de chaleur avec des sueurs, ou encore une asthénie (c’est-à-dire une fatigue).

Une diminution de la libido peut aussi être retrouvée dans les deux sexes ainsi que des troubles de la fertilité qui se traduit chez la femme par une aménorrhée c’est à dire une absence de menstruations. Chez l’homme on peut aussi retrouver des troubles de l’érection ou une gynécomastie. 

D’autres conséquences peuvent être secondaires à l'hypogonadisme telles que des douleurs musculaires, une perte de force musculaire ainsi qu’une ostéopénie ou de l’ostéoporose (cela correspond à une fragilité osseuse).

 

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Comment diagnostiquer l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

Le diagnostic repose sur un ensemble d’examens complémentaires après la suspicion du diagnostic lors de l’examen clinique.

Le premier examen à réaliser pour le diagnostic est un bilan hormonal comprenant le dosage d’un ensemble d’hormones comme la prolactine, la FSH, la LH ainsi que la testostérone ou les oestrogènes selon le sexe du patient.

Pour trouver l’étiologie de cet hypogonadisme on réalisera aussi :

  • Un bilan d’imagerie, généralement une IRM cérébrale centrée sur l’hypophyse pour éventuellement visualiser une pathologie de l’axe. On pourra discuter en cas de suspicion d’hypogonadisme congénital la demande de visualisation des bulbes olfactifs.
  • Un bilan génétique, surtout utile en cas de forme congénitale. 

Le diagnostic de la cause précise peut cependant nécessiter d’autres examens plus poussés en fonction de l’étiologie. 

Un bilan des complications est aussi essentiel notamment pour mettre en place des traitements spécifiques pour les éventuelles complications secondaires (comme l’ostéoporose par exemple).

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Comment soigner l'hypogonadisme hypogonadotrope ?

Le traitement symptomatique d’un hypogonadisme hypogonadotrope consiste généralement en une suppléance hormonale qui diffère chez l’homme ou chez la femme.

Chez l’homme une supplémentation en hormones sexuelles par gonadotrophines (LH et FSH) sera envisagée notamment en cas de désir de paternité. C’est l’objectif d’induire une spermatogenèse qui sera à réaliser notamment en cas de forme congénitale; dans les formes acquises, la puberté et la stimulation de la spermatogenèse ayant déjà eu lieu, le défaut de fabrication des spermatozoides est moins marqué. Si l’objectif est de permettre une bonne imprégnation androgénique, l’utilisation de traitement hormonal substitutif à base d’androgènes suffira.

Chez la femme un traitement hormonal susbtitutif pourra aussi être proposé dans le cadre de cette pathologie. Il reposera notamment sur des oestrogènes. En cas de projet parental, là encore une stimulation par LH et FSH, voire par GnRH sous forme de pompe pourra se discuter en fonction de l’origine centrale de l’hypogonadisme.

Bien entendu le traitement de la cause reste le meilleur traitement qui puisse être entrepris, cependant un traitement étiologique n’est pas toujours disponible et efficace pour traiter un hypogonadisme hypogonadotrope. On peut mentionner que dans les cas où une tumeur hypophysaire est retrouvée, une chirurgie est à discuter.

Mise à jour le 10/02/2022 Revue par le Professeur Philippe Touraine

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