Liposarcome

Le liposarcome est un cancer rare qui prend naissance dans les tissus graisseux.

Il fait partie de la grande famille des sarcomes, ces tumeurs qui se développent à partir des tissus de soutien du corps : muscles, tendons, graisse ou vaisseaux sanguins.

À retenir : on lui donne parfois les noms de « cancer des tissus graisseux » ou, plus rarement, de « lipome malin ». Il ne faut pas le confondre avec le lipome, qui est une tumeur bénigne bien différente.

Quels sont les différents sous-types de liposarcome ?

On distingue plusieurs sous-types :

• le liposarcome bien différencié, appelé aussi tumeur lipomateuse atypique quand il touche un membre ;

• le liposarcome dédifférencié ;

• le liposarcome myxoïde ;

• le liposarcome pléomorphe.

Selon le sous-type et sa localisation, l'évolution de la maladie et les traitements proposés peuvent varier considérablement.

Où le liposarcome se développe-t-il ?

Cette maladie peut apparaître dans plusieurs régions du corps :

• les membres, la cuisse en particulier ;

• le rétropéritoine, cet espace situé à l'arrière de la cavité abdominale ;

• le tronc ;

• plus rarement, d'autres localisations.

Le saviez-vous ? : le liposarcome touche principalement les adultes entre 40 et 70 ans.

Un deuxième avis permet de confirmer le diagnostic et de sécuriser la stratégie de traitement.

Le liposarcome étant un cancer rare, un deuxième avis permet de confirmer le diagnostic anatomopathologique, de préciser le sous-type exact de la tumeur, et de s'assurer que la stratégie thérapeutique envisagée est la mieux adaptée.

Il prend tout son sens lorsque plusieurs options se dessinent : l'étendue de la chirurgie, l'intérêt d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie, ou encore la conduite à tenir en cas de récidive.

Quelles questions poser à un expert ?

• Quel est précisément le sous-type de mon liposarcome ?

• Ma tumeur est-elle localisée, ou s'est-elle propagée ?

• Une nouvelle analyse anatomopathologique serait-elle utile ?

• La chirurgie envisagée permettra-t-elle de retirer la tumeur en totalité ?

• Une radiothérapie est-elle indiquée dans mon cas ? Si oui, avant ou après mon opération ?

• Une chimiothérapie, ou un autre traitement médicamenteux, pourrait-elle m'être utile ?

• Quel est mon risque de récidive après le traitement ?

• Est-il transmissible et dois-je faire suivre mes enfants ?

• À quelle fréquence devrai-je être suivi ?

• Devrais-je être pris en charge dans un centre expert des sarcomes ?

• Existe-t-il des essais cliniques adaptés à ma situation ?

Quels examens transmettre pour un deuxième avis ?

Le deuxième avis est généralement assuré par un médecin expert des sarcomes.

Il s'agit le plus souvent d'un oncologue médical spécialisé dans les sarcomes, ou d'un chirurgien expert des sarcomes des tissus mous.

Quels autres médecins peuvent intervenir ?

Selon la localisation de la tumeur et le traitement envisagé, d'autres spécialistes interviennent :

• le radiologue ;

• l'anatomopathologiste expert des sarcomes ;

• l'oncologue radiothérapeute ;

• le chirurgien viscéral, lorsque la tumeur se situe dans la cavité abdominale.

Où se faire prendre en charge ?

Idéalement, la prise en charge se fait au sein d'un centre appartenant au réseau national des sarcomes. Ces situations y sont examinées collectivement lors d'une réunion de concertation pluridisciplinaire. Au moins 3 médecins de chaque spécialité doivent être présent.

Le liposarcome se manifeste le plus souvent par une masse qui grossit progressivement.

Cette maladie évolue le plus souvent lentement. Elle peut rester silencieuse pendant de longues années. C'est généralement l'augmentation progressive du volume d'une masse qui conduit à sa découverte.

Les symptômes varient-ils selon la localisation ?

Ces signes ne sont pas propres au liposarcome. Ils peuvent tout aussi bien évoquer d'autres pathologies, bénignes ou malignes.

Le diagnostic associe un examen clinique, une imagerie et une analyse au microscope.

Que recherche l'examen clinique ?

L'examen clinique permet d'estimer la taille, la localisation et la mobilité de la masse.

Quelle imagerie est réalisée ?

Selon la localisation, l'IRM sera privilégiée pour les tumeurs des membres. Le scanner sera plutôt utilisé pour les localisations profondes comme le rétropéritoine.

Comment obtient-on un diagnostic de certitude ?

C'est la biopsie, si elle est réalisable, qui apporte le diagnostic de certitude. L'analyse anatomopathologique qui en découle détermine le sous-type et le grade de la tumeur.

Des analyses moléculaires viennent parfois compléter ce bilan, comme la recherche d'une amplification du gène MDM2.

Quels sont les diagnostics différentiels ?

Plusieurs pathologies peuvent prêter à confusion :

• le lipome ;

• d'autres sarcomes des tissus mous ;

• des tumeurs graisseuses atypiques ;

• plus rarement, des hématomes anciens ou des lésions inflammatoires.

Enfin, un bilan d'extension est réalisé pour s'assurer de l'absence de propagation de la maladie, en particulier vers les poumons ou d'autres organes selon le type de liposarcome.

La chirurgie constitue le traitement de référence du liposarcome.

La stratégie thérapeutique est toujours discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée dans les sarcomes.

En quoi consiste la chirurgie ?

La chirurgie vise à retirer la totalité de la tumeur avec des marges de sécurité suffisantes, afin de limiter le risque de récidive locale. Selon l'étendue du geste, une chirurgie reconstructrice du membre peut être discutée.

Quand propose-t-on une radiothérapie ?

Dans certains cas, une radiothérapie peut être proposée avant ou après l'opération pour réduire le risque de récidive locale, en particulier pour les tumeurs des membres.

Quelle est la place de la chimiothérapie ?

La chimiothérapie n'est envisagée que dans des situations bien précises : formes agressives, récidivantes ou métastatiques. Son utilité dépend de la tumeur ainsi que du profil du patient.

Pour les formes les plus avancées, d'autres traitements médicamenteux peuvent être discutés, en fonction des recommandations en vigueur et des dernières avancées de traitement.

Rétablissement et suivi

Une fois le traitement terminé, un suivi régulier reste indispensable. Il vise à dépister une éventuelle récidive ou l'apparition de métastases.

Ce suivi s'inscrit dans la durée. Sa fréquence est définie avec l'équipe spécialisée, en fonction du sous-type et de la localisation de la tumeur.

Être accompagné, mieux comprendre sa maladie ou simplement ne pas rester seul face au diagnostic : les associations listées ci-dessous peuvent être un point d'appui à n'importe quelle étape de votre parcours.

• Info Sarcomes — Association française dédiée aux sarcomes, qui informe et met en lien patients, proches et professionnels de santé partout en France.

• La Ligue contre le cancer — Association reconnue d'utilité publique, présente dans chaque département, qui accompagne les personnes touchées par un cancer et leurs proches.

• Alliance Maladies Rares — Collectif national d'associations de malades, qui informe et rompt l'isolement des personnes concernées par une maladie rare.

Un Centre de Référence pour une Maladie Rare (CRMR) est un centre hospitalier spécialisé, labellisé par l'État. Il peut être constitué d'un seul site ou de plusieurs sites (un site coordonnateur et des sites constitutifs). Il réunit des experts de différentes spécialités et prend en charge les patients atteints de cette maladie. Il coordonne également la recherche et diffuse les bonnes pratiques à l'échelle nationale. Les centres de compétence travaillent en lien avec le CRMR. Ils assurent le suivi et la prise en charge des patients au plus près de leur domicile, grâce à un réseau territorial adapté.

• NETSARC+, centre de référence multisite des sarcomes — Centre Léon Bérard à Lyon, Institut Bergonié à Bordeaux et Gustave Roussy à Villejuif — Réseau labellisé par l'Institut national du cancer qui coordonne, avec ses centres de compétence régionaux, le diagnostic et le traitement des sarcomes et tumeurs conjonctives rares. 

• RRePS, Réseau de Référence en Pathologie des Sarcomes des tissus mous et des viscères — Réseau de pathologistes experts, coordonné par les mêmes trois établissements, qui assure la seconde lecture systématique de chaque nouveau cas de sarcome des tissus mous ou des viscères.

Découvrez la famille des sarcomes et des tumeurs conjonctives et les autres maladies rares et maladies systémiques couvertes par deuxiemeavis.fr.

Pour comprendre l'organisation des soins en France, consultez notre article sur les cancers rares de l'adulte et notre guide essai clinique : on vous dit tout.

D'autres tumeurs peuvent être évoquées devant une masse profonde : la tumeur desmoïde, le schwannome ou la tumeur stromale gastro-intestinale, ou GIST.

Retrouvez également les fiches consacrées au sarcome cutané, aux sarcomes osseux et au sarcome d'Ewing.