Lymphome cutané

Le lymphome cutané est un cancer du système lymphatique qui se développe principalement sur la peau.

Une des fonctions de notre système lymphatique est de défendre l'organisme contre les infections et les maladies. Par définition, un lymphome est un cancer du système lymphatique. Cette maladie se traduit par une prolifération d'un certain type de globules blancs, les lymphocytes, qui en s'accumulant, finissent par former une tumeur.

La majorité des lymphomes cutanés sont dits « indolents ». Cela signifie qu'ils ne sont pas agressifs et qu'ils se développent lentement, ou restent stables, généralement sur plusieurs années. En cela, ils présentent les caractéristiques d'une maladie chronique.

Le saviez-vous ?
Les lymphomes cutanés constituent une affection plutôt rare. En France, on estime à près de 650 le nombre de nouveaux cas chaque année.

Qui est concerné ?

Les lymphomes cutanés se différencient les uns des autres par leurs caractéristiques cliniques, leur histologie, c'est-à-dire leur structure microscopique, et leur prise en charge. 

On les classe en deux grandes catégories :

• Les lymphomes cutanés à cellule T, qui représentent 75 à 80 % des cas.

• Les lymphomes cutanés à cellule B, soit 20 à 25 % des cas.

Il existe deux grands types de lymphomes T cutanés :

• Le type dit « épidermotrope » (LCTE), où les lymphocytes T montent dans l'épiderme.

• Les lymphomes T « non épidermotropes », où les lymphocytes restent dans le derme sans monter dans les couches superficielles de la peau.

Les deux types les plus courants de lymphome T cutané épidermotrope sont le mycosis fongoïde et, à un moindre degré, le syndrome de Sézary, beaucoup plus rare.

• Le mycosis fongoïde affecte surtout la peau, dans des régions du corps qui ne sont généralement pas exposées au soleil. Il n'affecte en général pas le sang ou les autres organes. Il peut évoluer en tumeur de la peau, en général après plusieurs années, mais cela n'est pas systématique. Il apparaît habituellement chez les personnes âgées entre 40 et 60 ans, et semble affecter davantage l'homme que la femme.

• Le syndrome de Sézary affecte la peau et le sang, et parfois les ganglions lymphatiques, voire d'autres organes. Il représente une forme avancée de mycosis fongoïde et constitue la forme la plus agressive de lymphome T cutané épidermotrope.

Le lymphome cutané T non épidermotrope se présente sous la forme de plaques ou de nodules sous-cutanés, pouvant être localisés n'importe où. Ce sont des formes agressives de lymphomes qui peuvent avoir des localisations viscérales.

Le lymphome cutané à cellules B est moins fréquent. Il se présente sous forme de nodules cutanés plus ou moins nombreux. Dans la plupart des cas, il reste localisé sur la peau, mais il peut s'étendre aux ganglions, à la moelle, voire à d'autres organes dans certains cas.

Évolution

Les médecins parviennent généralement à bien contrôler le lymphome cutané à cellules B, et ce, avec des traitements peu agressifs. Néanmoins, il est susceptible de récidiver. Une minorité de ces lymphomes évoluent vers des tumeurs cutanées et atteignent parfois également les ganglions lymphatiques.

Un deuxième avis permet de mieux connaître son lymphome cutané et d'être orienté vers le traitement le plus adapté à sa situation personnelle.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un lymphome cutané ?

Un deuxième avis est tout à fait indiqué en présence d'un lymphome cutané, dans la mesure où cette maladie provoque un retentissement important sur la vie de celui qui en souffre. 

L'impact, à la fois physique, social, intime, du fait de certaines modifications de l'apparence, et émotionnel, lié à l'annonce du cancer, peut fortement déstabiliser le patient.

Un deuxième avis permet au malade de mieux connaître sa maladie et les traitements actuellement disponibles. De même qu'il existe une grande variété de lymphomes cutanés, il existe également un grand nombre de thérapies capables de les soigner. Pour autant, il n'est pas toujours facile de choisir une option plutôt qu'une autre, ni de savoir quel est le traitement optimal pour chaque cas.

Mieux informé, le patient pourra évaluer les bénéfices et les inconvénients de chacun de ces traitements, à la lumière de son cas personnel. Il sera ainsi mieux équipé pour prendre part, de manière éclairée, à l'élaboration d'une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles questions poser à un expert ?

• Quel lymphome cutané ai-je ?

• Quel est le stade de mon lymphome cutané ?

• Quelles sont les options de traitement ? Quelles sont les contraintes liées à ces traitements ?

• À quels effets secondaires dois-je m'attendre ? Comment les contrer ?

• Les traitements peuvent-ils avoir un impact sur ma fertilité ?

• Vais-je garder des séquelles, des marques de mon lymphome cutané ?

• Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Le dermatologue et l'oncologue sont les deux spécialistes principaux à consulter pour un lymphome cutané.

Dans le cadre d'un lymphome cutané, les spécialistes à consulter sont généralement des onco-dermatologues.

• Le dermatologue est le spécialiste des maladies de la peau et des muqueuses, ainsi que de leurs traitements.

• L'onco-dermatologue est spécialisé dans les traitements relatifs aux cancers.

Le rôle de l'hématologue

Pour les formes de lymphome cutané qui touchent le sang, comme le syndrome de Sézary, un hématologue peut également intervenir dans la prise en charge, en lien avec le dermatologue.

Le lymphome cutané se manifeste le plus souvent par des plaques rouges ou des nodules sur la peau, dont l'aspect varie selon le type de lymphome.

Le lymphome T cutané épidermotrope, à type de mycosis fongoïde le plus souvent, débute par des plaques rouges qui peuvent se multiplier et s'épaissir, en général lentement sur des mois. Les plaques peuvent démanger.

Dans le syndrome de Sézary, toute la peau devient rouge rapidement, les démangeaisons sont très importantes en général, et il peut y avoir des œdèmes. On l'appelle aussi le « syndrome de l'homme rouge ».

Premiers signes

Au début de la maladie, les signes sont souvent trompeurs. Le patient peut confondre les lésions avec des affections bénignes de type eczéma ou dermatite atopique, ou psoriasis, au début des deux types de lymphome. Et comme la maladie est d'évolution lente, le diagnostic met parfois longtemps avant d'être posé. Il arrive aussi que les lésions soient douloureuses.

Quant au lymphome T non épidermotrope et le lymphome B cutané, ils se présentent sous la forme de nodules couleur de la peau, rosés ou parfois violacés, situés principalement sur la tête, le cou ou la partie supérieure du thorax, mais aussi sur les jambes. Il est souvent localisé au début.

Le diagnostic du lymphome cutané repose sur une biopsie de la peau, complétée par une analyse approfondie en laboratoire pour déterminer précisément le type de lymphome.

Pour diagnostiquer un lymphome cutané, les médecins prélèvent un petit bout de peau dans la région affectée pour l'analyser. Ils pratiquent ce qu'on appelle une biopsie cutanée. Pour arriver au diagnostic, plusieurs biopsies peuvent être nécessaires, car la maladie peut se présenter de façon variable d'une zone à l'autre.

L'analyse en laboratoire

Cette analyse est complétée par une étude approfondie en laboratoire, qui permet de préciser le type exact de lymphocytes impliqués. Dans certains cas de doute, une analyse plus fine du matériel génétique des cellules peut être demandée pour confirmer le diagnostic.

Cette analyse est ensuite relue par un deuxième médecin spécialiste, appelé pathologiste expert, ce qui permet de sécuriser le diagnostic. En France, cette double lecture est organisée au sein d'un réseau national dédié aux lymphomes cutanés, qui regroupe des centres experts dans toutes les régions.

Les lymphomes cutanés se répartissent en deux grandes familles : les lymphomes T, qui représentent la grande majorité des cas, et les lymphomes B, plus rares.

Le stade de la maladie

Une fois le diagnostic posé, votre médecin évalue le stade de votre lymphome cutané. Cette évaluation prend en compte :

• L'étendue des lésions sur la peau.

• Une éventuelle atteinte des ganglions.

• La présence ou non de cellules anormales dans le sang.

À retenir : Ce stade est très important. Il oriente directement le choix du traitement le plus adapté à votre situation, et donne des indications sur l'évolution attendue de la maladie. Les formes les plus précoces, limitées à quelques plaques sur la peau, ont généralement une évolution favorable au long cours.

Pour les lymphomes B cutanés, le médecin distingue les formes qui évoluent lentement de la forme plus agressive, dite « à grandes cellules », qui touche surtout les jambes chez les personnes âgées. Cette distinction conditionne largement la suite de la prise en charge.

Le traitement du lymphome cutané peut être local pour les formes précoces, ou systémique pour les formes plus étendues ; le choix dépend du type, du stade et de l'état de santé général du patient.

Le choix du traitement du lymphome cutané dépend :

• Du type de lymphome cutané.

• Du nombre et de la localisation des lésions.

• Du stade du lymphome cutané.

• De la présence de localisation sur d'autres organes.

• De la présence d'éventuelles autres maladies.

• De l'atteinte, ou non, du sang.

• De l'âge du patient.

• De ses antécédents familiaux et médicaux.

• De son mode de vie.

• De son état de santé général.

L'objectif d'un traitement contre les lymphomes cutanés vise à soulager les symptômes et à traiter les lésions cutanées de lymphome, comme les plaques, les tâches, les nodules ou les tumeurs.

Traitement de référence : les traitements locaux pour les formes précoces

Quand la maladie est à un stade précoce, il s'agit essentiellement de traitements locaux administrés directement sur les lésions.

Alternatives : les traitements systémiques pour les formes avancées

Lorsque le stade de la maladie est plus avancé, ou si le lymphome cutané se présente sous une forme agressive, ou si d'autres organes ou le sang sont affectés, il faudra discuter un traitement systémique.

Les anticorps ciblés. Deux nouveaux traitements ont montré d'excellents résultats ces dernières années pour les formes plus avancées de lymphome T cutané, avec une bien meilleure tolérance que la chimiothérapie classique.

• Le brentuximab vedotin cible spécifiquement une protéine présente à la surface des cellules malades. Il permet d'obtenir une amélioration nette et durable chez une large proportion de patients, avec un effet qui dure généralement plusieurs mois de plus qu'avec les traitements plus anciens. L'effet indésirable le plus fréquent est une sensation de fourmillement ou d'engourdissement dans les mains ou les pieds, qui s'améliore le plus souvent après la fin du traitement.

• Le mogamulizumab est particulièrement utile dans le syndrome de Sézary, la forme la plus avancée où le sang est touché. Il permet d'obtenir une amélioration qui dure plus longtemps que les traitements de comparaison plus anciens. Il peut entraîner l'apparition d'une éruption cutanée particulière, qui doit être surveillée par votre médecin mais qui n'empêche généralement pas de poursuivre le traitement.

La photophérèse extracorporelle. Cette méthode consiste à faire passer le sang du patient dans une machine. Il y reçoit un traitement à base de médicaments capables de rendre les globules blancs plus sensibles aux rayons UV. Le sang est ensuite soumis à l'action des rayons UV puis réintroduit dans l'organisme. Elle est particulièrement indiquée quand le sang est atteint. La PUVA est association d'un médicament sensibilisant à la lumière (le psoralène, pris par voie orale ou en bain) et de rayons UVA. Également très efficace aux stades précoces, avec un risque légèrement plus élevé de cancers cutanés en cas d'utilisation prolongée.

L'interféron. Ce médicament est prescrit pour stimuler les défenses immunitaires. On utilise aujourd'hui une forme dite « pégylée », qui permet un espacement des injections et une meilleure tolérance au long cours.

Le bexarotène. Ce médicament à base de rétinoïdes est prescrit pour traiter les lymphomes cutanés à cellules T, quel que soit leur stade. Il est administré par voie orale.

La chimiothérapie. Elle a pour but de détruire les cellules cancéreuses. Elle reste aujourd'hui réservée en dernier recours, après avoir essayé les autres traitements disponibles, car son rapport bénéfice/risque est moins favorable que celui des traitements plus récents.

La greffe de cellules souches. Elle est uniquement envisagée dans les cas les plus avancés et résistants aux autres traitements, chez des patients plutôt jeunes et en bonne forme générale par ailleurs. Il s'agit le plus souvent d'une greffe provenant d'un donneur compatible : des cellules souches saines sont transplantées dans l'organisme du patient. Elles vont grandir et produire ce dont le système immunitaire a besoin pour se défendre. Cette option est discutée collégialement entre plusieurs médecins spécialistes, en raison de sa lourdeur.

Le traitement du lymphome B cutané

L'excision chirurgicale est préconisée en présence d'un lymphome cutané de cellule B, en particulier pour les formes qui évoluent lentement, sur une lésion unique ou peu nombreuse. La radiothérapie locale peut également être proposée en première intention dans ces mêmes situations, avec d'excellents résultats.

Si les lésions sont plus nombreuses mais évoluent peu, une simple surveillance rapprochée est parfois suffisante, avec un traitement local ponctuel si besoin.

En cas de lésions multiples qui évoluent, un anticorps appelé rituximab peut être proposé, seul ou associé à un autre médicament.

Pour la forme la plus agressive, qui touche surtout les jambes chez les personnes âgées, l'association du rituximab à une chimiothérapie adaptée à l'âge du patient reste le traitement de référence.

Suivi

Un suivi régulier est mis en place avec votre médecin, tous les 3 à 6 mois selon le stade de votre maladie. Il permet de surveiller l'évolution des lésions et l'efficacité du traitement.

À retenir : certains signes doivent vous amener à consulter rapidement : une extension rapide des plaques ou l'apparition de nouvelles tumeurs, de nouveaux ganglions palpables, une rougeur qui s'étend à l'ensemble de la peau, une fatigue inhabituelle ou une fièvre qui ne s'explique pas.

Être accompagné, mieux comprendre sa maladie ou simplement ne pas rester seul face au diagnostic : les associations listées ci-dessous peuvent être un point d'appui à n'importe quelle étape de votre parcours.

ELLyE — Ensemble Leucémie Lymphomes Espoir
Née de la fusion en 2021 entre France Lymphome Espoir et SILLC, cette association agréée par le ministère de la Santé informe, accompagne et soutient les patients atteints d'un lymphome, quel que soit son type, ainsi que leurs proches.

Ligue nationale contre le cancer
Présente dans tous les départements français, cette association reconnue d'utilité publique accompagne les personnes touchées par un cancer, quel qu'il soit, à travers un soutien psychologique, social et pratique gratuit.

Un Centre de Référence pour une Maladie Rare (CRMR) est un centre hospitalier spécialisé, labellisé par l'État. Il peut être constitué d'un seul site ou de plusieurs sites (un site coordonnateur et des sites constitutifs). Il réunit des experts de différentes spécialités et prend en charge les patients atteints de cette maladie les plus complexes. Il coordonne également la recherche et diffuse les bonnes pratiques à l'échelle nationale. Les centres de compétence travaillent en lien avec le CRMR. Ils assurent le suivi et la prise en charge des patients au plus près de leur domicile, grâce à un réseau territorial adapté.

GFELC — Groupe Français d'Étude des Lymphomes Cutanés
Réseau national labellisé par l'INCa, coordonné depuis l'Hôpital Saint-Louis à Paris, il rassemble 31 centres experts et correspondants en France pour le diagnostic et la prise en charge des lymphomes cutanés.

Le lymphome cutané fait partie d'une grande famille de cancers du système lymphatique : découvrez les autres formes de lymphome de Hodgkin ou de lymphome du manteau.

Les lésions cutanées de lymphome peuvent parfois être confondues avec d'autres affections de la peau : pour mieux comprendre les diagnostics différentiels, consultez notre fiche sur les maladies inflammatoires de la peau.

Pour en savoir plus sur les autres cancers cutanés, comme le mélanome, consultez notre article dédié aux traitements du cancer de la peau.

Pour plus d'informations institutionnelles, vous pouvez consulter les fiches Orphanet et Ameli.fr dédiées aux lymphomes.