Lymphome cutané

L’une des fonctions de notre système lymphatique est de défendre l’organisme contre des infections et les maladies. Par définition, un lymphome, est un cancer du système lymphatique. Cette maladie se traduit par une prolifération d’un certain type de globules blancs, les lymphocytes, qui en s’accumulant, finissent par former une tumeur. Et comme son nom l’indique, le lymphome cutané progresse essentiellement sur la peau.

La majorité des lymphomes cutanés sont dits "indolents". Cela signifie qu’ils ne sont pas agressifs et qu’ils se développent lentement (ou restent stables) , généralement sur plusieurs années. En cela, ils présentent les caractéristiques d’une maladie chronique. Par ailleurs, les lymphomes cutanés constituent une affection plutôt rare. En France, on estime à près de 650 le nombre de nouveaux cas chaque année.  

Les lymphomes cutanés représentent des formes très diverses d’affections de la peau. Ils se différencient les uns des autres par leurs caractéristiques cliniques, leur histologie (c’est-à-dire, leur structure microscopique), leur prise en charge etc. On les classe en deux grandes catégories : les lymphomes cutanés à cellule T ( qui représentent 75 à 80 % des cas) et les lymphomes cutanés à cellule B (20 à 25 % des cas).

Il existe 2 grand types de lymphomes cutanés T : le type dit “épidermotrope” qui veut dire que les lymphocytes T montent dans l’épiderme et les lymphomes T “non épidermotropes” où les lymphocytes T non épidermotropes restent dans le derme et ne montent pas dans les couches superficielles de la peau.

Les 2 types les plus courants de lymphome T cutané épidermotropes (LTCE) sont le mycosis fongoïde et à un moindre degré le syndrome de Sézary beaucoup plus rare. Le mycosis fongoïde affecte surtout la peau, dans des régions du corps qui ne sont généralement pas exposées au soleil. Il n’affecte en général pas le sang ou les autres organes.Il peut évoluer en tumeur de la peau en général après plusieurs années et cela n’est pas obligatoire, loin de là. Le lymphome T cutané épidermotrope apparaît habituellement chez les personnes âgées entre 40 et 60 ans. Il semble affecter davantage l'homme que la femme. Quant au syndrome de Sézary, il affecte la peau et le sang, et parfois les ganglions lymphatiques, voire les autres organes. Il représente une forme avancée de mycosis fongoïde. C’est la forme la plus agressive de lymphome T cutané épidermotrope.

Le lymphome cutané T non épidermotrope se présente sous la forme de plaques ou de nodules sous cutanés qui peuvent être localisés n’importe tout. Ces sont de formes agressives de lymphomes qui peuvent avoir des localisations viscérales. 

Le lymphome cutané à cellules B est moins fréquent. Il ne représente que 25 % des lymphomes cutanés et se présente sous forme de nodules cutanés plus ou moins nombreux. Dans la plupart des cas, il reste localisé sur la peau. Mais ils peuvent s’étendre aux ganglions, à la moelle voire à d’autres organes dans certains cas  Les médecins parviennent généralement à bien le contrôler, et ce, avec des traitements peu agressifs. Néanmoins, ils sont susceptibles de récidiver. Une minorité de ces lymphomes évoluent vers des tumeurs cutanées. Parfois, ils atteignent également les ganglions lymphatiques.

Pourquoi demander un deuxième avis pour un lymphome cutané ?

Un deuxième avis est tout à fait indiqué en présence d’un lymphome cutané dans la mesure où cette maladie provoque un retentissement important sur la vie de celui qui en souffre. L’impact, à la fois physique, social, intime (du fait de certaines modifications de l’apparence) et émotionnel (l’annonce du cancer) peut fortement déstabiliser le patient.

Un deuxième avis permet au malade de mieux connaître sa maladie et les traitements actuellement disponibles. De même qu’il existe une grande variété de lymphomes cutanés, il existe également un grand nombre de thérapies capables de les soigner. Pour autant, il n’est pas toujours facile de choisir une option plutôt qu’une autre, ou de savoir quel est le traitement optimal pour chaque cas. Mieux informé, le patient pourra évaluer les bénéfices et les inconvénients que l’on peut attendre de chacun de ces traitements, à la lumière de son cas personnel. Il sera ainsi mieux équipé pour prendre part, de manière éclairée, à l’élaboration d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour un lymphome cutané ?

• Quel lymphome cutané ai-je ?
• Quel est le stade de mon lymphome cutané ?
• Quelles sont les options de traitement ? Quelles sont les contraintes liées à ces traitements ?
• A quels effets secondaires dois-je m’attendre ?
• Comment les contrer ?
• Les traitements peuvent-ils avoir un impact sur ma fertilité ?
• Vais-je garder des séquelles, des marques de mon lymphome cutané ?

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Dans le cadre d’un lymphome cutané, les spécialistes à consulter sont généralement des onco-dermatologues. Le dermatologue est le spécialiste des maladies de la peau et des muqueuses et de leurs traitements. L’oncologue est spécialisé dans les traitements relatifs aux cancers.

Le lymphome T cutané épidermotrope, à type de mycosis fongoides le plus souvent débute par des plaques rouges qui peuvent se multiplier et s’épaissir, en général lentement sur des mois. Les plaques peuvent démanger. Dans le Syndrome de Sézary, toute la peau devient rouge rapidement, les démangeaisons sont très importantes en général, il peut y avoir des oedèmes. On l’appelle aussi le syndrome de l’homme rouge. Au début de la maladie, les signes sont souvent trompeurs. Le patient peut confondre les lésions avec des affections bénignes de type eczéma ou psoriasis au début des 2 types de lymphome. Et comme la maladie est d’évolution lente, le diagnostic met parfois longtemps avant d’être posé. Il arrive aussi que les lésions soient douloureuses.

Quant au lymphome T non épidermotrope et le lymphome B cutané, ils se présentent sous la forme de nodules couleur de la peau ou rosés ou parfois violacés, situés principalement sur la tête, le cou ou la partie supérieure du thorax, mais aussi sur les jambes. Il est souvent localisé au début 

Pour diagnostiquer un lymphome cutané, les médecins prélèvent un petit bout de peau dans la région affectée pour l’analyser. Ils pratiquent ce qu’on appelle une biopsie cutanée. Pour arriver au diagnostic, plusieurs biopsies peuvent être nécessaires.

Le choix du traitement du lymphome cutané dépend :

• Du type de lymphome cutané
• Du nombre et de la localisation des lésions
• Du stade du lymphome cutané
• De la présence de localisation sur d’autres organes
• De la présence d’éventuelles autres maladies
• De l’atteinte (ou non) du sang
• De l’âge du patient
• De ses antécédents familiaux et médicaux
• De son mode de vie
• De son état de santé général.

L’objectif d’un traitement contre les lymphomes cutanés vise à soulager les symptômes et à traiter les lésions cutanées de lymphome (comme les plaques, les tâches, les nodules ou les tumeurs). Le traitement peut être local, si les plaques sont en nombre limité ou systémique (oral ou IV) si les plaques sont nombreuses ou si d’autres organes ou le sang sont touchés.

Quand la maladie est à un stade précoce, il s’agit essentiellement de traitements locaux administrés directement sur les lésions provoquées par le lymphome, ou de photothérapie par des rayons UVB en cabine chez le dermatologue.  Lorsque le stade de la maladie est à un stade plus avancé ou si le lymphome cutané se présente sous une forme agressive ou si d’autres organes ou le sang  sont affectés il faudra discuter un traitement systémique par chimiothérapie ou immunothérapie qui agit sur l’ensemble de l’organisme.

Les traitements locaux :

• Les topiques. Ce sont des médicaments à appliquer sur la peau, comme des corticostéroïdes et de la chimiothérapie administrés sous forme crème
• La photothérapie. Il s’agit d’une thérapie par la lumière. Le médecin expose les lésions aux rayons UVB le plus souvent.
• La radiothérapie. Le médecin soumet les lésions à de la radiothérapie dans les formes localisées ou quand les tumeurs sont peu nombreuses.

Les traitements systémiques : 

• La photophérèse extracorporelle. Cette méthode consiste à faire passer le sang du patient dans une machine. Il y reçoit un traitement à base de médicaments capables de rendre les globules blancs plus sensibles aux rayons UV. Le sang est ensuite soumis à l’action des rayons UV puis réintroduit dans l’organisme.
• L’interféron. Ce médicament est prescrit pour stimuler les défenses immunitaires.
• Le bexarotène. Ce médicament à base de rétinoïdes est prescrit pour traiter les lymphomes cutanés à cellules T, quel que soit leur stade. Il est administré par voie orale.
• La chimiothérapie. Elle a pour but de détruire les cellules cancéreuses.
• Les thérapies ciblées. Ces médicaments agissent spécifiquement sur les cellules anormales. Elles sont généralement plus efficaces et moins soumises aux effets secondaires que les chimiothérapies traditionnelles. Il faut au préalable avoir bien identifié la cible.
• La greffe de cellules souches. Elle est uniquement envisagée dans les cas les plus avancés. Des cellules souches saines (qui proviennent d’un autre individu, ou du patient lui-même) sont transplantées dans l’organisme du patient. Elles vont grandir et produire ce dont le système immunitaire a besoin pour se défendre.
• L’excision chirurgicale est préconisée en présence d’un lymphome cutané de cellule B.