Otospongiose

Qu'est-ce que l’otospongiose ?

L’otospongiose est une maladie de l’os de l’oreille. Elle est causée par un trouble du métabolisme osseux engendrant une croissance anormale de l’os aussi appelée dystrophie osseuse. Le renouvellement osseux ne s’effectue pas correctement, et, par endroit, l’os normal est remplacé par un os de mauvaise qualité.

Les foyers otospongieux se localisent dans la majorité des cas dans la région de l’étrier, un des 3 osselets de l’oreille moyenne. L'étrier possède un petit plateau, appelé platine. La platine est maintenue par un ligament. En cas d'otospongiose, il y a un renouvellement anormal du tissu osseux autour de ce ligament. Ce dernier se rigidifie et finit par se bloquer. L'étrier ne s'enfonce plus correctement dans la cochlée, l’organe de l’audition. Les vibrations sonores sont alors de moins en moins bien transmises à l’oreille interne. Cela explique la principale manifestation de l’otospongiose : la surdité de transmission. Dans des rares cas, l'otospongiose démarre au niveau de l’oreille interne autour de la cochlée : c'est une surdité de perception qui se développe d'emblée.

L’otospongiose est une maladie d’origine génétique. De nombreux patients présentant une otospongiose ont des antécédents d’otospongiose dans la famille. La transmission de l’otospongiose est autosomique dominant à expressivité variable, ce qui signifie que le gène de la maladie se transmet de génération en génération, mais que la maladie clinique ne se déclare pas chez tous les individus de cette famille.

Il existe également des otospongioses isolées, dites sporadiques, c’est-à-dire d’origine non génétique. Dans ce cas, il n’est retrouvé aucun antécédent familial d’otospongiose ou même de surdité précoce. Les causes et l’origine de l’otospongiose ne sont pas encore bien établies.

Un ou plusieurs facteurs extérieurs pourraient ainsi intervenir dans l’apparition de l’otospongiose :

une origine virale notamment par l’infection par le virus de la rougeole,
une origine auto-immune,
une origine ethnique car l'otospongiose est fréquente chez les personnes de type européen.

L’otospongiose est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme. La surdité subit, chez la femme, des poussées évolutives lors des épisodes de la vie génitale. Il est assez fréquent que l’otospongiose se révèle ou s’aggrave au cours d’une grossesse. La question des traitements hormonaux chez la femme est régulièrement posée en cas d’otospongiose.

L’otospongiose est une maladie de l’adulte jeune. Elle se déclare entre 20 et 40 ans. L’otospongiose chez le jeune enfant ou chez le sujet âgé est plus rare.

La prévalence de l’otospongiose clinique dans la population est d’environ 1 personne sur 1 000. La maladie peut être unilatérale ou plus souvent bilatérale dans 50 à 75 % des cas.

Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour l’otospongiose ?

Pourquoi demander un deuxième avis deuxième avis pour l’otospongiose ?

L'otospongiose est une maladie responsable d'une surdité évolutive. Sa progression entraîne une gêne sociale de plus en plus invalidante.
De diagnostic simple, elle doit être reconnue précocement, car elle peut bénéficier d'un traitement chirurgical dont les résultats sont le plus souvent spectaculaires.

Chez l’adulte, la perte d’audition a un impact retentissant sur la vie quotidienne, en particulier la vie sociale. Elle empêche la communication directe avec les autres, favorise l’isolement, la solitude et la frustration. De manière indirecte, ces effets ont des conséquences psychologiques négatives tels que la dépression, le repli sur soi-même. Des alternatives médicales et chirurgicales peuvent être mises en place. Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait pertinent, car il apporte un éclairage supplémentaire au patient sur sa maladie et son handicap. Mieux informé, ce dernier pourra participer activement au choix de la solution la plus adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

Quels sont les traitements adaptés à mon cas ?
L’opération chirurgicale comporte-t-elle des risques ?
Vais-je récupérer la totalité de mes facultés d’audition ?
Vais-je garder des séquelles après mon opération ?
La chirurgie est-elle indiquée dans mon cas d’otospongiose ?
Y a-t-il des risques de récidives, malgré le traitement chirurgical ?
Quel suivi dois-je mettre en place, après le traitement chirurgical ?
La récupération de l’audition est-elle immédiate ?
Comment se passe le déroulement de l’opération chirurgicale ?
Combien de temps avant de reprendre une activité après l’opération ?
Y a-t-il des activités à proscrire en cas d’une opération ?
Quelle est la durée de l’hospitalisation ?
L’opération chirurgicale laisse-t-elle des cicatrices ?
Quels sont les risques en cas d’échec chirurgical ?
L’opération se déroule sous anesthésie générale ou locale ?
Puis-je éviter l’opération ?
Je ne souhaite pas d’opération, la prothèse auditive peut-elle être envisagée à long terme ?
Des acouphènes évoluant depuis quelques années peuvent-ils être dus à l’otospongiose ?
Suis-je à risque de perdre l’audition lors de la grossesse alors que je suis atteinte d’otospongiose ?
J’ai des antécédents de cas d’otospongiose dans ma famille, quel est mon risque d’être atteint de surdité ou hypoacousie ?
Otospongiose et contraception orale : quelle conduite à tenir ?
Otospongiose et supplémentation hormonale : quelle conduite à tenir ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

Quels sont les spécialistes de l’otospongiose ?

Dans un contexte d’une découverte d’otospongiose, la prise en charge est généralement assurée par un médecin ORL qui est le spécialiste des pathologies de l’oreille.

Un suivi gynécologique de la femme atteinte d'otospongiose est à tenir devant tout traitement hormonal (contraception, hormonothérapie substitutive) et mérite qu'une concertation soit menée entre le médecin gynécologue et le médecin ORL.

Quels sont les symptômes de l’otospongiose ?

Les deux signes principaux (unis ou bilatéraux) retrouvés dans l’otospongiose sont :

une hypoacousie ou surdité qui se traduisent par une surdité acquise évoluant progressivement. Elle peut s'aggraver parfois plus rapidement, notamment chez la femme lors des épisodes de la vie génitale.
Des acouphènes qui se définissent par la perception de bruits dans les oreilles ou dans la tête : ils sont assez fréquents, permanents ou intermittents et de timbres variés.

A ces deux symptômes peuvent s’associer des sensations vertigineuses.

Comment diagnostiquer l’otospongiose ?

A l’examen clinique, l’examen otoscopique montre un tympan normal.

On retrouve le plus souvent à l’examen acoumétrique, étude des réactions auditives à l’aide d’un diapason, les signes d'une hypoacousie de transmission.

Au bilan audiométrique, l’audiométrie, test d’évaluation de l’audition, montre une surdité de transmission ou une surdité mixte due à une ankylose stapédo-vestibulaire. Elle permet également d’apprécier l'importance de la baisse auditive et de juger des possibilités chirurgicales.

La tympanométrie, qui permet d'évaluer la mécanique tympano-ossiculaire et les cavités de l'oreille moyenne, est normale.

Le réflexe stapédien est absent en raison de l’ankylose de l’étrier.

Au bilan d'imagerie, le scanner du rocher de l’os temporal, partie petro-tympanique, peut montrer des signes en faveur d'une otospongiose. Les foyers otospongieux correspondent à des petites zones où l’os apparaît moins dense que l’os normal. Un scanner normal n’élimine pas une otospongiose.

Les principales indications du scanner sont un tableau atypique qui peut faire évoquer d'autres causes de surdités de transmission à tympan normal, un bilan préopératoire, une suspicion d'otospongiose cochléaire pure, une aide au diagnostic en cas d’échec chirurgical.

La notion d’antécédents familiaux de l'otospongiose est un argument important au diagnostic.

Comment traiter l’otospongiose ?

Approche chirurgicale
Le traitement est avant tout chirurgical. L’objectif est de rétablir la conduction du son entre l’oreille moyenne et l’oreille interne.
L’intervention chirurgicale a pour but d’améliorer l’audition et est indiquée lorsque la surdité devient gênante et qu’elle est complètement ou essentiellement liée à l’ankylose de l’étrier. Son principe consiste à retirer l’étrier ankylosé et tout ou partie de la platine, à le remplacer par une prothèse. Le remplacement de l’osselet par une prothèse permet ainsi de restaurer une continuité dans la transmission des sons jusqu'à l'oreille interne.
Les résultats sont dans la grande majorité des cas excellents, mais il existe un risque faible d’échec ou de surdité de perception post-opératoire. Comme pour toute intervention chirurgicale les principes de l’intervention, bénéfices attendus et risques opératoires sont exposés au patient par le chirurgien ORL.

Approche auditive
L'appareillage auditif est une des possibilités thérapeutiques de l'otospongiose bien que la chirurgie soit le traitement de choix dans les cas les plus classiques de l'otospongiose. Cette approche représente une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci est contre-indiquée ou refusée par le patient. Elle peut aussi être mise au préalable d’une intervention chirurgicale. Cependant les aides auditives ont des limites car elles ne permettent pas la réhabilitation d'une surdité, et sont souvent insuffisantes devant l’évolution progressive de la maladie.

Approche médicamenteuse
Un traitement à base de fluor peut être prescrit dans le but de ralentir l’évolution de la maladie mais son efficacité n’est pas reconnu dans la littérature scientifique.

Ainsi, il existe de nombreuses réponses thérapeutiques à l’otospongiose. Celle-ci peut relever d’un traitement chirurgical, médical, ou encore d’une aide auditive.

Auteur de la fiche

Le Professeur Bertrand Baujat est chef du Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale de l’hôpital Tenon à Paris (APHP).

Spécialiste des cancers ORL et de la chirurgie de reconstruction cervicofaciale, le Professeur Bertrand Baujat est co-coordonnateur national du REFCOR (réseau d’expertise français sur les cancers ORL rares).

Mise à jour le 12/12/2023 Revue par le Professeur Bertrand Baujat

Vous avez aimé cet article ?

N’hésitez pas à le partager !

Obtenez l’avis d’un médecin spécialisé de votre problème de santé en moins de 7 jours

En savoir plus...Je commence une demande

Voici l’un des médecins référencés pour cette maladie

Pr Stéphane Tringali

Oto-rhino-laryngologiste (ORL)

CHU - Hospices Civils de Lyon - Centre hospitalier Lyon-Sud (HCL)

Je découvre tous les médecins référencés

Grâce à votre contrat santé ou prévoyance, obtenez l’avis d’un médecin référent de votre problème de santé en moins de 7 jours, gratuitement et sans avance de frais