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icône de la maladie "Surdité de l'enfant"Surdité de l'enfant

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Qu'est-ce que la surdité de l'enfant ?

La surdité ou la déficience auditive est une altération de la perception des sons. Un enfant qui souffre de surdité est un enfant dont l’acuité auditive n'est pas suffisante pour apprendre à parler correctement, participer aux activités de son âge et suivre normalement l'enseignement scolaire.

C'est le nombre de décibels qui définit le degré de perte auditive. De 20 à 40 décibels de perte, l’enfant souffre d'une surdité légère (ou hypoacousie) qui se manifeste par un certain flou dans la compréhension. Entre 40 et 70 décibels de perte, on considère que l'enfant est malentendant ou demi-sourd. Il présente alors des troubles du langage importants et une quasi-impossibilité à percevoir la parole si elle n’est pas exprimée avec force. Entre 70 et 90 décibels de perte, on dit de l’enfant qu'il est malentendant sévère ou demi-sourd sévère. Il ne comprend pas les paroles même s’il perçoit les voix à forte intensité. L'apprentissage du langage s'en trouve profondément affecté. Au-delà, l’enfant est sourd profond et n’a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole.

La surdité du jeune enfant est fréquente puisqu’elle concerne 1 cas pour 1 000 naissances dans une famille sans antécédent et 15 cas pour 1000 naissances chez les enfants à haut risque.

Chez l’enfant, les causes de la surdité peuvent être congénitales (lorsque la surdité est présente à la naissance) ou acquises (lorsque la surdité survient après la naissance).

On différencie plusieurs types de surdité selon la localisation du problème qui en est à l’origine.

La surdité de perception, due à une lésion du système auditif, qui peut affecter l'oreille interne, le nerf auditif (qui transmet les informations auditives au cerveau), ou encore le cortex auditif (partie du cerveau qui analyse les informations auditives). Cette forme de surdité se manifeste par des difficultés à comprendre la parole, une propension à parler fort, ou encore des acouphènes fréquents (sifflements, bourdonnements). Elle est généralement définitive.

La surdité de transmission, due à une lésion de l'oreille moyenne ou de l'oreille externe, qui peut toucher le pavillon, le conduit auditif externe, le tympan ou encore la chaîne des osselets (qui transmet le son jusqu'à l'oreille interne). Huit fois plus fréquente que la surdité de perception chez l’enfant, c’est une surdité mécanique qui peut être corrigée par une intervention chirurgicale ou un appareillage auditif. Ce type de surdité se traduit par une tendance à chuchoter, car on a l'impression de parler fort, et par des difficultés à percevoir les sons graves.

La surdité mixte quand les deux coexistent. Elle associe donc une mauvaise transmission des sons (oreille moyenne ou externe) à une déficience de l'oreille interne.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour la surdité de l'enfant ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour la surdité de l'enfant ?

Il est essentiel de demander un deuxième avis médical pour une surdité de l'enfant car :
  • L'implantation sur les jeunes enfants constitue souvent une décision difficile à prendre pour les parents. Un deuxième avis peut s’avérer rassurant et permet de bien comprendre les tenants et les aboutissants des alternatives qui s’offrent à eux.
  • Pour une efficacité optimale, il convient de déterminer avec précision la période au cours de laquelle sera posée la prothèse, ou l’implant.
  • Il ne faut pas sous-estimer l’impact d’un traitement par rapport un autre dans la relation parent / enfant, en particulier s’agissant de nouveaux-nés.
  • La psychologie de l’enfant, et la façon dont il vit sa surdité, entrent pour beaucoup dans le choix du traitement et dans les résultats obtenus.
  • Enfin, concernant les prothèses permanentes, d’implants ou équivalents, il faut prendre en compte l’évolution rapide des techniques. En effet, des dispositifs innovants sont régulièrement mis au point, et il faut s'assurer de la compatibilité de ces nouvelles technologies avec la partie permanente de l’implant (qui elle ne changera pas chez l’enfant implanté à vie).

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour la surdité de l'enfant ?

  • Quel est le traitement ou l'ensemble de traitements le plus adaptée au cas de mon enfant ? Pourquoi ?
  • En quoi consistent les traitements qu’on propose à mon enfant dans le cadre de sa surdité ?
  • Quels sont les risques et les avantages liés à ce traitement ?
  • Quels vont être les impacts sur son apprentissage du langage et sur sa vie sociale en général ?
  • Y a-t-il des effets secondaires à moyen/long terme liés à ce traitement ?
  • Des évolutions technologiques en matière d’appareillage ou d’implant sont-elles prévues dans l’avenir ?
Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de la surdité de l'enfant ?

Les spécialistes à consulter dans le cadre d'une surdité de l’enfant sont : 

  • L’ORL : c’est le spécialiste de choix à consulter dans le cadre d’un deuxième avis. Il pourra réaliser un examen complet de la sphère ORL et tout particulièrement de la fonction auditive. Ce spécialiste pourra aussi effectuer des tests audiométriques pour diagnostiquer la surdité de l’enfant.
  • Le pédiatre : c’est le spécialiste des pathologies pédiatriques de manière générale. Il peut de même réaliser des examens systématiques de dépistage des troubles auditifs chez l’enfant, faire un diagnostic précoce de surdité, et rechercher d’autres pathologies associées (syndrome congénitaux ou d’origine génétique).
  • Le médecin généraliste joue aussi un rôle essentiel dans le dépistage.
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Quels sont les symptômes de la surdité de l'enfant ?

Ils sont le plus souvent indirects et varient suivant l’âge.

 

Chez le nourrisson

C’est le comportement anormal vis-à-vis du monde sonore : absence de réaction à la voix et aux bruits environnants, même forts. Un gazouillis normal peut s’installer vers 3 mois, simple « jeu moteur » des organes phonateurs, qui peut faire illusion, mais disparaît vers l’âge de 1 an. Il peut exister aussi un sommeil trop calme ou une absence de réaction à son prénom.

 

À l’âge préscolaire, à partir de 1 an 

C’est l’absence ou le retard de développement du langage parlé, des émissions vocales incontrôlées, un vocabulaire restreint et des problèmes de communication. On peut parfois constater une régression du langage parlé si la surdité s’est installée récemment. Cela contraste souvent avec un bon développement du langage de la mimique ou gestuel.  Des troubles du comportement peuvent aussi se manifester sous la forme d’un retrait social ou d’une agitation persistante.

 

À l’âge scolaire à partir de 3 ans 

Les surdités sévères ou profondes ont en général été reconnues. Les surdités légères ou moyennes peuvent prendre le masque d’un banal retard scolaire et orienter faussement le diagnostic vers des troubles du comportement de plus en plus marqués ou un problème psychologique. Les troubles de l’articulation sont fréquents. 

 

À tout âge

L’attention peut être attirée par une symptomatologie otologique (malformation, otite…). Dans les cas où la surdité n’est pas présente d’emblée à la naissance mais que la fonction auditive se détériore un peu plus tard dans l’enfance, les symptômes sont un peu différents et on peut retrouver une régression de l'expression verbale préalablement acquise, des troubles de l’articulation des mots (dysarthrie) et parfois des troubles du comportements à type d’agressivité.  Il faut bien avoir à l’esprit que la surdité du jeune enfant se manifeste souvent par ces signes indirects.

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Comment diagnostiquer la surdité de l'enfant ?

À tout âge et dès la naissance : l’audiométrie objective fait appel à l’enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA) et des OEAP (otoémissions acoustiques provoquées). Elle permet de fixer le niveau de la surdité à 10 dB près (mais sur les fréquences aiguës seulement). L’audiogramme du médecin scolaire peut révéler une hypoacousie légère ou moyenne.

Avant 4 ans, les tests utilisés sont des tests de dépistage à voix nue qui consiste à observer le comportement de l’enfant et vérifier qu’il réagit aux stimulis lors de la prononciation de certains mots :

  • Vers le 4e mois : réaction aux bruits familiers 
  • Vers le 9e mois : réaction aux bruits familiers, jouets sonores divers, calibrés en fréquence et en intensité.
  • Vers le 24e mois : voix chuchotée, voix haute, jouets sonores.
  • Entre 3 mois et 5 ans : l’audiométrie par réflexe conditionné (réalisée par des médecins ORL), reposant sur l’établissement d’un réflexe conditionné dont le stimulus est un son qui provoque, après apprentissage rapide, un geste de l’enfant automatico-réflexe ou volontaire (fonction de son âge).
  • À partir de 5 ans des tests audiométriques subjectifs de l’adulte peuvent être utilisés. L’audiométrie vocale, cette audiométrie repose sur le même principe que les tests de dépistage à voix nue. Différents mots sont prononcés par l’examinateur et les enfants doivent pointer du doigt les images correspondants aux mots entendus. Les différents mots prononcés explorent des fréquences différentes afin de caractériser au mieux une éventuelle surdité. L’audiométrie tonale, cet examen consiste à faire écouter des sons de différentes fréquences à l’aide d’un casque à l’enfant. Cet examen permet de faire le diagnostic de surdité et permet de bien la caractériser. 

La tympanométrie est un examen différent qui permet de faire le diagnostic d’otite séro muqueuse (liquide ou glue dans l’oreille moyenne) en étudiant l’élasticité du tympan, et qui peuvent être à l’origine de baisse de l’audition. 

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Comment soigner la surdité de l'enfant ?

Le choix du traitement de la surdité de l'enfant dépend :

  • De l’âge de l’enfant et de la précocité du dépistage.
  • De la nature et du degré de la surdité.
  • Du choix parental et des capacités de l’enfant.
  • De l’éventuelle présence de circonstances aggravantes (troubles cognitifs ou neurologiques ou problèmes de développement ou de comportement).
  • Le projet thérapeutique peut être révisé au cours du temps.

La chirurgie. Une opération chirurgicale peut être proposée pour une surdité de transmission. Plusieurs types de chirurgie sont envisageables en fonction des lésions existantes.

L’appareillage : de nombreux appareillages sont désormais disponibles. Chez les enfants de moins de 6 ans, en cas de surdité permanente des deux oreilles, et pour un degré de perte auditive de plus de 40 dB, l’appareillage sera rapidement mis en place afin de favoriser au maximum le développement du langage. Les surdités plus légères peuvent aussi, bénéficier d’un appareillage, le plus souvent d’appareils conventionnels d’amplification (de type contour d’oreille).

Les implants cochléaires : ce type d’implant permet une correction de la surdité grâce à des électrodes, insérées dans la cochlée, et reliées avec les premières terminaisons du nerf auditif. Ces électrodes sont branchées à un récepteur situé sous la peau, derrière l’oreille. Les implants cochléaires sont réservés aux enfants dits sourds profonds, lorsque les appareils conventionnels ne conduisent pas à une amélioration suffisante pour permettre le développement du langage.

La rééducation : le développement du langage se fait par une rééducation orthophonique. Un langage exclusivement parlé est possible chez les enfants ayant une surdité légère ou inférieure à 70 dB de perte. En revanche, la majorité des enfants ayant une surdité sévère (> 70 dB) utilisent soit la langue des signes française (LSF) soit une association de langue parlée et de langue de signes (LSF, ou la langue parlée complétée LPC).

Mise à jour le 04/08/2021 Revue par le Professeur Christian Debry

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Pr. Christian Debry

Oto-rhino-laryngologiste (ORL)

CHU Strasbourg - Hôpital de Hautepierre

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