Myosite

Les myosites, appelés myopathies inflammatoires sont des maladies auto-immunes du muscle. Ces maladies sont liées à un dérèglement du système immunitaire qui attaque les muscles striés  squelettiques (permettant le mouvement) et plus rarement le muscle cardiaque (myocarde). Elles ont donc un impact parfois sévère sur la motricité. Ces myosites peuvent être isolées ou associées à d'autres manifestations, notamment des atteintes  de la peau et des poumons. 

Les myosites concernent entre 3000 et 5000 individus en France. Elles apparaissent généralement  chez l'adulte âgé (de 40 à 60 ans) mais aussi chez l'enfant (de 5 à 15 ans). Les femmes sont les  plus susceptibles de développer ces maladies. 

L'origine précise de ces myopathies auto immunes est encore partiellement inconnue. Des virus,  des médicaments ou des cancers pourraient déclencher ces maladies. Elles ne sont pas  héréditaires mais il existe des gênes qui peuvent les favoriser. La recherche s'intéresse beaucoup  à tous ces facteurs. 

On distingue schématiquement 5 types de myosites : 

• Les dermatomyosites : elles touchent le plus souvent les femmes et plus rarement les enfants.  Elles sont associées à des lésions dermatologiques typiques. 
• Les syndromes des anti-synthétases : il s'agit d'une myosite associée à différents autres  symptômes, touchant la peau, les articulations et les poumons. 
• Les myopathies nécrosantes auto-immunes : il s'agit d'une atteinte musculaire touchant les  patients de tout âge. Sans traitement, elle conduit à une atrophie (diminution du volume de  l'organe) musculaire parfois très sévère. 
• La myosite à inclusion : elle touche le plus souvent les hommes de plus de 60 ans, avec une  évolution lente mais très handicapante. 
• Les myosites associées à d'autres manifestations auto-immunes (ce que l'on appelle  syndromes de chevauchement) comme les scléromyosites (qui associent sclérodermie et  myosite). 

Il faut être très attentif au fait qu'il existe de nombreuses autres causes d'atteintes musculaires (toxiques,  médicamenteuses, métaboliques…) beaucoup plus fréquente que les myosites auto-immunes. 

Pourquoi demander un deuxième avis pour une myosite ?

L’intérêt du deuxième avis est de comprendre les différences entre les types de myosites, ainsi que  leurs signes d’apparitions. Il est intéressant de savoir que les adultes comme les enfants peuvent être  touchés et que les femmes ainsi que les personnes noires ont plus de risque de développer cette  pathologie (ratio femme/homme= 2/1 et ration personne noire/personne blanche= 4/1). 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées pour une myosite ?

• La myosite est-elle contagieuse ? 
• Quel type de myosite ? 
• Comment développe-t-on une myosite ? 
• Quels sont les signes d’apparition d’une myosite ? 
• Quels sont les signes de gravité d’une myosite ? 
• Quelles sont les populations les plus à risque de développer une myosite ? 
• Puis-je transmettre à mes enfants ma myosite ? 
• Vers quels professionnels me tourner ? 
• Comment traiter une myosite ? 

Mais aussi toutes les autres questions spécifiques que vous vous posez.

Pour un deuxième avis, il est intéressant de se tourner vers un rhumatologue spécialiste des maladies auto-immunes. A ses côtés, des médecins de spécialités complémentaires, comme des neurologues, pneumologues, cardiologues, gastro-entérologues participent à la prise en charge. Le médecin traitant  assure le suivi au lieu de vie, veille à l’application des recommandations émises lors des évaluations et  au dépistage et au traitement des affections intercurrentes.

Les symptômes les plus fréquents sont, par définition, les symptômes musculaires. Il existe parfois des  douleurs musculaires (myalgies) mais surtout ces myosites se manifestent par une fatigue musculaire  à l'effort et/ou une diminution de la force musculaire. Ces symptômes touchent surtout les muscles des  ceintures, c'est-à-dire les épaules, les bras, et les cuisses. Seules les myosites à inclusion touchent  plus spécifiquement les muscles des avant-bras et des mains. La sévérité des symptômes peut varier  d'une gêne légère à une difficulté à marcher. Les symptômes s'installent progressivement sur quelques semaines ou quelques mois. Il peut exister d'autres signes de gravité particuliers à chaque forme de  myosite. 

La déglutition peut être rendu difficile à cause d'une atteinte des muscles de la gorge. Il s'agit d'un signe de gravité qui doit amener à consulter en urgence pour prévenir les risques de fausses routes. Les  atteintes du muscle cardiaque, qui sont rares, sont aussi un signe de gravité. 

En synthèse, selon la forme de myosite, les patients ont des douleurs articulaires, des éruptions cutanées ou une atteinte pulmonaire avec une toux ou un essoufflement (dyspnée). Ces symptômes  peuvent régresser avec le traitement.

Le diagnostic d'une myosite repose dans un premier temps sur l'examen clinique qui comporte une évaluation de la force musculaire. Les examens complémentaires comportent un dosage sanguin des enzymes musculaires comme la créatine kinase mais aussi des examens pour mieux visualiser les zones atteintes. L'électromyogramme (enregistrement électrique de l'activité du muscle) et l'IRM (imagerie par  résonance magnétique) permettent de détecter les muscles les plus atteints. 

La réalisation d'une biopsie musculaire (prélèvement d'un fragment musculaire) peut être utile pour  confirmer le diagnostic et/ou pour éliminer une autre hypothèse car le muscle peut être malade dans  de nombreuses autres situations (myopathie génétique, métabolique, infectieuse,  médicamenteuse). Cette biopsie n'est réalisée que dans des centres spécialisés après l'avis d'une  équipe compétente. 

La recherche d'anticorps spécifiques de myosite (ASM) permet d'assurer un diagnostic précis car il  existe des autoanticorps marqueurs spécifiques des différentes formes de myosites auto-immunes.  Ces autoanticorps sont donc très importants à rechercher. Ils ne sont pas présents dans toutes les  myosites auto-immunes mais ils sont fréquents. Il en existe principalement une douzaine dont les  anti-JO1, anti Mi2, anti-MDA5, anti-NXP2, anti-Ku… 

Schématiquement, selon les formes de myosites auto-immunes, les patients ont une atteinte musculaire  plus ou moins importante que l'on peut confirmer par le dosage des CPK et des examens comme l'EMG et l'IRM. La biopsie musculaire précise le diagnostic qui sera renforcé par la présence d'autoanticorps  très spécifiques de ces maladies. 

Le traitement repose sur les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Méthotrexate, Azathioprine,  cyclophosphamide) et parfois les immunoglobulines intraveineuses. De nouveaux traitements  immunomodulateurs "modernes" sont utilisés avec succès mais leur indication nécessite un avis  spécialisé. Ce traitement peut être urgent en fonction des signes de gravité. 

Les corticoïdes sont administrés à fortes doses pour améliorer la force musculaire, réduire la  douleur et mieux contrôler la maladie. En effet, ils ont des propriétés immunosuppressives, anti inflammatoires et antalgiques (qui calment la douleur). Néanmoins, ils peuvent avoir des effets secondaires importants comme des infections, des troubles cardiovasculaires (HTA), des troubles  de l'humeur et plus tardivement un risque de diabète et d'ostéoporose. Un excès de corticoïdes est  aussi toxique pour le muscle. Pour éviter ces risques, les corticoïdes sont donc prescrits avec des  immunosuppresseurs qui vont permettre de réduire rapidement la dose de cortisone. Pendant le  traitement, les patients effectuent régulièrement des analyses de sang ou des IRM pour évaluer  l'avancée du traitement et adapter les doses. 

Ces traitements permettent, dans la grande majorité des cas, de contrôler la maladie musculaire. Dans la prise en charge, il faut aussi être très attentif à contrôler toutes les comorbidités et surtout  à assurer une bonne rééducation (musculaire) et un suivi personnel et socioprofessionnel des patients.