Syndrome de Gougerot Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune définie par une atteinte des cellules des glandes sécrétrices (exocrines) de l'organisme, en particulier des glandes salivaires (productrices de salive) et lacrymales (productrices des larmes). Il existe deux types de syndromes de Sjögren :

•   La forme primitive isolée, sans autre maladie auto-immune associée ;
• La forme secondaire, associée à une autre maladie telle que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, les myopathies inflammatoires ou la sclérodermie.

Les mécanismes de la maladie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune dont l'origine n'est pas connue même si le rôle des facteurs infectieux (virus) et endocriniens (hormones femelles) ont été évoqués. Cette auto-immunité est responsable d'une agression des glandes appelé exocrines qui sont celles qui produisent la salive, les larmes mais aussi la sueur. Attention car tous les syndromes secs ne sont pas auto-immuns. Le plus souvent, cette sécheresse, parfois intense, est liée à la ménopause (perte des œstrogènes), à des médicaments (notamment antalgique ou psychotropes), à un état de fatigue et d'anxiété ou plus rarement à un virus (VHC, VIH) ou une maladie rare (amylose). Il faut rechercher toutes ces causes avant de diagnostiquer un syndrome de Gougerot-Sjögren d'origine auto-immune.

Les symptômes du syndrome de Gougerot-Sjögren apparaissent de manière insidieuse et sont très variables d'un patient à l'autre. Les principaux symptômes sont :

• Une sensation de sécheresse oculaire et/ou buccale qui se traduit par une "brûlure" des yeux (surtout en cas de courant d'air) avec parfois de véritables petites ulcérations de la surface de l'œil appelée cornée (conjonctivite) et une sécheresse désagréable de la bouche et de la langue avec parfois des "aphtes" et/ou des lésions de la gencive. Il peut également exister une sécheresse génitale, cutanée (avec des brûlures, un prurit, et des douleurs) et bronchique (avec parfois une toux chronique qui ressemble à un asthme)
  
  
• Une fatigue importante
  
  
• Des douleurs articulaires (avec parfois des vraies arthrites) et musculaires assez diffuses avec parfois des tableaux douloureux particuliers appelés fibromyalgie.
  
  D'autre signes moins fréquents peuvent être observés :
  
  -  Un gonflement de la glande salivaire parotidienne (parotidite),
  -  Un phénomène de Raynaud touchant les mains, avec l'apparition des extrémités blanches et froides des doigts à l'exposition au froid (ce que l'on voit aussi dans d'autres maladies auto- immunes comme la sclérodermie)
  

Plus rarement une inflammation des vaisseaux (vascularite) révélée par un purpura (tache rouge) et/ou des atteintes neurologiques (polyneuropathie), pulmonaires (pneumopathie interstitielle), rénales ou hématologiques (diminution des globules blancs et/ou des plaquettes).

Cette maladie a aussi la particularité de se compliquer de lymphomes qui sont une atteinte précancéreuse ou cancéreuse des ganglions ou d'autres organes comme la glande parotidienne. C'est un élément important de la surveillance qui est bien connue dans les centres experts de cette maladie.

Le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren est évoqué en cas de symptômes évoquant une sécheresse oculaire, buccale, muqueuse ou autre. Les symptômes du syndrome sec sont mis en évidence de manière objective à l'aide de test oculaire de Schirmer (petite bandelette de buvard) et une mesure du flux salivaire.

Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren peut être confirmé par la découverte d'autoanticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B et par la mise en évidence d'une inflammation lymphocytaire des glandes salivaires.

Les autoanticorps spécifiques du syndrome de Gougerot-Sjögren sont détectés dans une prise de sang. La présence des anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B est décrit dans 50 à 70% des syndromes de Gougerot-Sjögren mais ces autoanticorps sont aussi détectés dans certaines formes de lupus et même chez des sujets sains qu'il faut surveiller.

La biopsie des glandes salivaires est un geste réalisé en consultation à l'aide d'une anesthésie locale de la lèvre inférieure. Cette biopsie va permettre d'examiner les glandes salivaires microscopiques qui sont localisées dans la muqueuse des lèvres. Si ce prélèvement montre une intense inflammation lymphocytaire de ces glandes, c'est un bon argument pour un syndrome de Gougerot-Sjögren. Cet infiltrat est parfois réparti de façon hétérogène dans les glandes, ce qui explique que la biopsie peut être négative. Il est parfois justifié de la refaire.

Après avoir établi le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren, il est nécessaire de dépister les atteintes d'organes qui peuvent toucher les reins (biologie rénale), l'appareil respiratoire (scanner pulmonaire), les nerfs périphériques (électromyogramme, IRM médullaire et parfois ponction lombaire) ou d'autres comme le système hématologique (analyse de la moelle). Ces examens ne sont pas systématiques mais ils sont programmés en fonction des symptômes et des caractéristiques de la maladie.

La prise en charge du syndrome de Gougerot-Sjögren est avant tout symptomatique. Elle est adaptée à la sévérité du syndrome sec. L'ensemble des mesures médicales prescrites doivent être systématiquement accompagnées d'ajustement du mode de vie avec éviction des facteurs aggravants du syndrome sec (tabac, temps passé devant les écrans, hygiène buccodentaire...).

•   Les mesures symptomatiques contre le syndrome sec oculaire sont l'application pluriquotidienne de larmes artificielles ou de collyre avec parfois l'utilisation de pommade à la vitamine A pour aider à la cicatrisation des lésions de la cornée. D'autres méthodes comme des petits bouchons oculaires ou des lentilles hydratées sont utilisées. Dans les formes sévères, on utilise aussi un collyre à la ciclosporine prescrite dans les centres experts. L'utilisation de Pilocarpine et de substituts salivaires (salive artificielle) peut être utile pour les désagréments buccaux.
  
  
•   De nombreux antalgiques sont disponibles pour soulager les douleurs liées au syndrome de Gougerot-Sjögren. Ils doivent être adaptés au type de douleurs ainsi qu'aux maladies associées. Il est parfois nécessaire d'utiliser des anti-inflammatoires stéroïdiens ou de faibles doses de cortisone mais idéalement de façon transitoire.
  
  
•   Les atteintes systémiques les plus sévères de la maladie peuvent cependant nécessiter l'introduction d'un traitement immunosuppresseur. Le choix et le mode d'introduction de ce traitement est à adapter selon la forme clinique de la maladie selon les indications proposé par un centre expert.
  

  La survenue d'un lymphome, qui est rare, justifie une stratégie thérapeutique spécifique bien maîtrisée dans les centres experts.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une pathologie auto-immune qui est suivie essentiellement par les rhumatologues et les internistes à l'hôpital ou en consultation de ville. Un suivi pluridisciplinaire peut être nécessaire en cas de complication systémique. Le suivi se fera alors conjointement avec un rhumatologue, un neurologue, un pneumologue, un hématologue selon les symptômes et/ou d'éventuelles complications.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren fait partie des maladies auto-immunes les plus fréquentes (0,5 à 1/1000 sujets). Bien que bénigne dans la majorité des cas, cette maladie pose un problème de bien- être au quotidien. Cette détresse décrite par les patients nécessite écoute et patience de la part des médecins. Les options médicales et non médicales à visée symptomatique existent mais nécessitent d'avoir posé le diagnostic. Un suivi adapté et personnalisé est donc nécessaire.

Quelles questions posées dans le cadre d'un 2e avis ?
Qu'est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie héréditaire ?
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Quel est le risque de lymphome ? 
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Que faut-il faire pour améliorer la sécheresse ?
Quel est le traitement le plus adapté dans mon cas ?