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Phéochromocytome, paragangliome

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Mise à jour le 22 décembre 2017

  • Définition phéochromocytome, paragangliome

    Le phéochromocytome est une tumeur développée à partir de la zone centrale de la glande surrénale (cellules chromaffines de la médullaire) et qui sécrète un excès de catécholamines (noradrénaline et adrénaline, aussi appelées norépinéprhine et épinéprhine, respectivement). Les catécholamines sont des hormones qui agissent, par l’intermédiaire de récepteurs membranaires spécifiques, sur de nombreux organes, et particulièrement sur le système vasculaire, contrôlant – entre autres - la pression artérielle et le rythme cardiaque.

    On rapproche du phéochromocytome d’autres tumeurs du système chromaffine, les paragangliomes, prenant naissance en dehors de la glande surrénale, au niveau des systèmes sympathiques et parasympathiques (tous deux constitutifs du système nerveux autonome, réparti dans tout le corps où il contrôle les activités automatiques de l’organisme telles que la digestion, la pression artérielle, le rythme cardiaque…). Les paragangliomes peuvent sécréter des catécholamines lorsqu’ils dérivent du sympathique, et on les retrouve essentiellement dans l’abdomen et le thorax (autrefois appelés « phéochromocytome ectopiques ») ; Les paragangliomes dérivés du parasympathiques ne sécrètent pas de catécholamines, et on les retrouve essentiellement au niveau de la tête et du cou (glomus carotidien, …).

    La gravité de ces tumeurs tient à leur rareté (une incidence de 1 ou 2 cas par million et par an), cause fréquente de retard diagnostique, à l’hypersécrétion de catécholamines avec les risques de l’hypertension artérielle qui dans certains cas peuvent être dramatiques, à leur caractère parfois malin (ca. 15 %) qui plus est difficile à affirmer sur la seule anatomo-pathologie et qui ne sera certain qu’en présence de métastases (ganglionnaire, osseuse avant tout), et à la fréquence des formes familiales (ca. 30 %).

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants :

    Hésitations sur le diagnostic d’une tumeur de la surrénale et sur l’indication opératoire 

    Dans les formes « avancées » : choix et modalités de surveillance d’une chimiothérapie, problèmes de tolérance des chimiothérapies 

    Situation particulière : phéochromocytomes ou paragangliomes et grossesse

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    Quels spécialistes consulter?

    Il faut, sans hésiter, consulter rapidement un spécialiste (endocrinologue), au mieux dans un Centre Expert National ou Régional (voir réseau COMETE « Cancers de la Surrénale » labellisé par l'INCa).

    Cela vaut d’ailleurs pour toutes les tumeurs de la surrénale, qui réclament des explorations bien cadrées dans des centres spécialisés.

    D’autres spécialistes pourront généralement participer à la prise en charge : Imagerie, Médecine nucléaire, chirurgien, anatomo-pathologiste, ORL (paragangliome tête et cou), généticien, oncologue.
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    médecin expert
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  • symptômes phéochromocytome, paragangliome

    On suspectera la survenue d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome dans trois circonstances particulières :

    - Devant un syndrome d’hypersécrétion de catécholamines (syndrome hyperadrénergique) :

    • Hypertension artérielle
    • Céphalées, palpitations, sueurs, pâleur cutanée.
    • Ces manifestations sont plus caractéristiques encore lorsqu’elles surviennent par crises.
    - Devant un syndrome tumoral :
    • En particulier pour les paragangliomes de la tête et du cou, non sécrétants :
      • Masse cervicale asymptomatique
      • Hypoacousie unilatérale
      • Acouphènes pulsatiles
      • Troubles de la déglutition
      • Troubles de la mobilité linguale
      • Toux
      • Céphalée
    • Manifestations loco-régionales d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome peu sécrétant :
      • Masse abdominale ou thoracique, parfois de découverte fortuite (« incidentalome » surrénalien, tumeur thoracique)
      • Douleurs abdominales
      • Compression des organes de voisinage
    • Manifestations en rapport avec des métastases à distance :
      • Douleurs osseuses
    - Screening des apparentés dans les formes familiales

  • Diagnostic phéochromocytome, paragangliome

    Deux approches sont utilisées :

    - Les marqueurs biologiques :

    • De tumeur neuroendocrine : la chromogranine plasmatique élevée
    • D’hypersécrétion de catécholamines (pour les phéochromocytomes ou paragangliomes sécrétants) :
      • Catécholamines et/ou leurs principaux métabolites (métanéphrines) sanguines élevés
      • Catécholamines et/ou leurs principaux métabolites urinaires (métanéphrines) élevés.
    - L’imagerie :
    • Scanner et/ou IRM
    • Scintigraphies variées (MIBG, Octreoscan, DOPA-PET , PET-FDG)

    Dans certains cas, la possibilité d’une forme familiale sera soulevée :
    • Antécédents familiaux de phéochromocytomes ou paragangliomes
    • Enfant ou adulte jeune
    • Atteintes multiples
    • Atteinte syndromique (NEM2 avec cancer médullaire de la thyroïde…, Neurofibromatose de type 1 avec atteintes cutanées…, maladie de von Hippel-Lindau (vHL) avec atteinte pancréatique…)
    • Il faudra pratiquer un génotypage orienté par un généticien, pour rechercher le gène responsable parmi la douzaine actuellement identifiés :
      • Ret (NEM 2)
      • SDHs (Succinate De Hydrogenase) : -A, -B,-C,-D,-F2.
      • vHL
      • Neurofibromatose de type 1
      • FH (Fumarate hydratase)
      • MAX (MYC Associated factor X)
      • TMEM 127 (Trans MEMbrane protein 127)

  • Traitement phéochromocytome, paragangliome

    La chirurgie est le traitement de base.

    Pour les phéochromocytomes :

    • Dans les formes localisées, unilatérales, sporadiques, la chirurgie (surrénalectomie) est essentielle, dans des mains expertes, pour envisager l’ablation complète (« curative ») de la lésion surrénalienne. 
    • Dans les formes « avancées » (invasion loco-régionale et/ou métastases à distance), la prise en charge est plus compliquée, multidisciplinaire : la chirurgie peut-être utile (exérèse de la lésion initiale, de certaines métastases) ; elle ne sera pas « curative », d’où la nécessité de chimiothérapie, d’emblée ou en complément. Des approches de chimiothérapies ciblées en fonction des données moléculaires obtenues sur la tumeur sont en développement.
    • Dans tous les cas, la chirurgie réclame une expertise particulière, y compris anesthésique, pour monitorer et contrôler les possibles variations tensionnelles et les risques d’arythmies cardiaques.
    Pour les paragangliomes :
    • Les traitements sont les mêmes.
    • Pour les paragangliomes de la tête et du cou, le rôle des ORL hyperspécialisés est central.

    Des médicaments sont parfois nécessaires pour contrôler l’hypersécrétion de catécholamines :
    • Antagonistes des catécholamines : a- et/ou B- bloquants, en préparation et au cours de la chirurgie.
    • Inhibiteurs de la synthèse des catécholamines (?-methyl-p-tyrosine), dans certaines formes métastatiques inopérables.

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