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Fiche d'information

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Phéochromocytome et paragangliome : De quoi s'agit-il ?

Le phéochromocytome est une tumeur développée à partir de la zone centrale de la glande surrénale (cellules chromaffines de la médullaire) et qui sécrète un excès de catécholamines (noradrénaline et adrénaline, aussi appelées norépinéprhine et épinéprhine, respectivement). Les catécholamines sont des hormones qui agissent, par l’intermédiaire de récepteurs membranaires spécifiques, sur de nombreux organes, et particulièrement sur le système vasculaire, contrôlant – entre autres - la pression artérielle et le rythme cardiaque.

On rapproche du phéochromocytome d’autres tumeurs du système chromaffine, les paragangliomes, prenant naissance en dehors de la glande surrénale, au niveau des systèmes sympathiques et parasympathiques (tous deux constitutifs du système nerveux autonome, réparti dans tout le corps où il contrôle les activités automatiques de l’organisme telles que la digestion, la pression artérielle, le rythme cardiaque…). Les paragangliomes peuvent sécréter des catécholamines lorsqu’ils dérivent du sympathique, et on les retrouve essentiellement dans l’abdomen et le thorax (autrefois appelés « phéochromocytome ectopiques ») ; Les paragangliomes dérivés du parasympathiques ne sécrètent pas de catécholamines, et on les retrouve essentiellement au niveau de la tête et du cou (glomus carotidien, …).

La gravité de ces tumeurs tient à leur rareté (une incidence de 1 ou 2 cas par million et par an), cause fréquente de retard diagnostique, à l’hypersécrétion de catécholamines avec les risques de l’hypertension artérielle qui dans certains cas peuvent être dramatiques, à leur caractère parfois malin (ca. 15 %) qui plus est difficile à affirmer sur la seule anatomo-pathologie et qui ne sera certain qu’en présence de métastases (ganglionnaire, osseuse avant tout), et à la fréquence des formes familiales (ca. 30 %).
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Phéochromocytome et paragangliome : Quel est l'intérêt d'un deuxième avis ?

Phéochromocytome et paragangliome : pourquoi demander un deuxième avis ?

Le deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants :

  • Hésitations sur le diagnostic d’une tumeur de la surrénale et sur l’indication opératoire.
  • Dans les formes « avancées » : choix et modalités de surveillance d’une chimiothérapie, problèmes de tolérance des chimiothérapies.
  • Situation particulière : phéochromocytomes ou paragangliomes et grossesse.

 

Phéochromocytome et paragangliome : quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Est-on sûr de mon diagnostic ?
  • Dois-je me faire opérer ?
  • Pourra-t-on enlever la totalité de la tumeur ?
  • Dois-je avoir une chimiothérapie ?
  • Je ne supporte pas la chimiothérapie, que faire ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Phéochromocytome et paragangliome : Quels sont les spécialistes ?

Il faut, sans hésiter, consulter rapidement un endocrinologue, au mieux dans un Centre Expert National ou Régional (voir réseau COMETE « Cancers de la Surrénale » labellisé par l'INCa).

Cela vaut d’ailleurs pour toutes les tumeurs de la surrénale, qui réclament des explorations bien cadrées dans des centres spécialisés.

D’autres spécialistes pourront généralement participer à la prise en charge : imagerie, médecine nucléaire, chirurgien, anatomo-pathologiste, ORL (paragangliome tête et cou), généticien, oncologue.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies endocriniennes rares, et qui traite de phéochromocytome et de paragangliome : Firendo. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Firendo et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie endocrinienne rare ?
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Phéochromocytome et paragangliome : Quels sont les symptômes ?

On suspectera la survenue d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome dans trois circonstances particulières :

Devant un syndrome d’hypersécrétion de catécholamines (syndrome hyperadrénergique) :

  • Hypertension artérielle
  • Céphalées, palpitations, sueurs, pâleur cutanée
  • Ces manifestations sont plus caractéristiques encore lorsqu’elles surviennent par crises.

Devant un syndrome tumoral, en particulier pour les paragangliomes de la tête et du cou, non sécrétants :

  • Manifestations loco-régionales d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome peu sécrétant
  • Manifestations en rapport avec des métastases à distance.
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Phéochromocytome et paragangliome : Comment les diagnostiquer ?

Deux approches sont utilisées :

- Les marqueurs biologiques :

  • De tumeur neuroendocrine : la chromogranine plasmatique élevée
  • D’hypersécrétion de catécholamines (pour les phéochromocytomes ou paragangliomes sécrétants).

- L’imagerie :

  • Scanner et/ou IRM
  • Scintigraphies variées (MIBG, Octreoscan, DOPA-PET , PET-FDG).

Dans certains cas, la possibilité d’une forme familiale sera soulevée :

  • Antécédents familiaux de phéochromocytomes ou paragangliomes
  • Enfant ou adulte jeune
  • Atteintes multiples
  • Atteinte syndromique (NEM2 avec cancer médullaire de la thyroïde…, Neurofibromatose de type 1 avec atteintes cutanées…, maladie de von Hippel-Lindau (vHL) avec atteinte pancréatique…)
  • Il faudra pratiquer un génotypage orienté par un généticien, pour rechercher le gène responsable parmi la douzaine actuellement identifiés.
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Phéochromocytome et paragangliome : Comment les soigner ?

La chirurgie est le traitement de base.

Pour les phéochromocytomes :
  • Dans les formes localisées, unilatérales, sporadiques, la chirurgie (surrénalectomie) est essentielle, dans des mains expertes, pour envisager l’ablation complète (« curative ») de la lésion surrénalienne. 
  • Dans les formes « avancées » (invasion loco-régionale et/ou métastases à distance), la prise en charge est plus compliquée, multidisciplinaire : la chirurgie peut-être utile (exérèse de la lésion initiale, de certaines métastases) ; elle ne sera pas « curative », d’où la nécessité de chimiothérapie, d’emblée ou en complément. Des approches de chimiothérapies ciblées en fonction des données moléculaires obtenues sur la tumeur sont en développement.
  • Dans tous les cas, la chirurgie réclame une expertise particulière, y compris anesthésique, pour surveiller et contrôler les possibles variations tensionnelles et les risques d’arythmies cardiaques.

Pour les paragangliomes :
  • Les traitements sont les mêmes.
  • Pour les paragangliomes de la tête et du cou, le rôle des ORL hyperspécialisés est central.

Des médicaments sont parfois nécessaires pour contrôler l’hypersécrétion de catécholamines :
  • Antagonistes des catécholamines : alpha-bloquants et/ou bêta-bloquants, en préparation et au cours de la chirurgie.
  • Inhibiteurs de la synthèse des catécholamines (Alpha-methyl-p-tyrosine), dans certaines formes métastatiques inopérables.

Ajouter le 25/03/2021

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