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icône de la maladie "Adénome hypophysaire"Adénome hypophysaire

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Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire ?

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes développées à partir des cellules endocrines du lobe antérieur de l'hypophyse (l'antéhypophyse).

Selon le type cellulaire, on pourra avoir un tableau d’hypersécrétion endocrine variable :

  • Adénome à prolactine
  • Acromégalie en cas d’adénome à hormone de croissance (souvent appelée GH pour Growth Hormone)
  • Syndrome de Cushing en cas d’adénome corticotrope (rare)
  • Hypersécrétion de LH et/ou FSH ou sous unité alpha en cas d’adénome gonadotrope
  • Hyperthyroïdie en cas d’adénome thyréotrope


Dans tous les cas, si l’adénome est volumineux, il peut entraîner des complications locales :

  • De destruction hypophysaire avec déficit des autres fonctions antéhypophysaires avec au maximum un PANHYPOPITUITARISME;
  • Troubles visuels, par atteinte du chiasma optique et/ou compression des nerfs oculaires moteurs dans le sinus caverneux.

Certains adénomes peuvent entrer dans le cadre de syndromes familiaux.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un adénome hypophysaire ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour un adénome hypophysaire ?

Le deuxième avis est tout particulièrement pertinent dans les cas suivants :

- Hésitation sur le choix du traitement en fonction du type anatomopathologique de l'adénome et de sa taille: micro (< 1 cm) ou macroadénome (> 1 cm)

  • Pour les adénomes à prolactine ou lactotropes: il faut toujours privilégier le traitement médicamenteux par agoniste dopaminergique mais dans de très rares cas si l'adénome est bien situé et le/la patient(e) intolérant(e) aux agonistes, on peut envisager une chirurgie transsphénoïdale
  • Pour les adénomes non fonctionnels ou gonadotropes, les adénomes à hormone de croissance ou somatotropes (acromégalie), ou corticotropes (maladie de Cushing): le traitement chirurgical reste le traitement de 1ère intention. Il faut cependant discuter l’indication et les modalités de la chirurgie, des paramètres du suivi +/- la nécessité d’un traitement adjuvant médicamenteux ou par radiothérapie ultraciblée.
  • Pour les adénomes thyréotropes, discuter l’indication et les modalités d’un traitement médicamenteux par analogues de la Somatostatine.

- Recherche d’une cause familiale : enquête familiale, génotypages (MEN 1, AIP, XLAG) sont parfois nécessaires auprès de spécialistes, en cas de suspicion de maladie familiale.

 

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quelle est la nature de mon adénome hypophysaire ?
  • Quels sont les risques de cette maladie ?
  • Dois-je vraiment me faire opérer ?
  • Existe-t-il des médicaments ? Quels en sont les effets ?
  • Devrai-je subir une radiothérapie ?
  • Est-ce qu'il y a des risques pour mes enfants ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes de l'adénome hypophysaire ?

Le premier spécialiste à voir est l’endocrinologue, qui posera le diagnostic d’adénome hypophysaire, en précisera le type, et en appréciera le retentissement. Si nécessaire, il fera appel à d’autres spécialistes (neurochirurgien, radiothérapeute, généticien).

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies endocriniennes rares, et qui traite d'un adénome hypophysaire : Firendo. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Firendo et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie endocrinienne rare ?

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Quels sont les symptômes de l'adénome hypophysaire ?

Symptômes / signes cliniques en rapport avec une dysfonction hormonale :

- Pour les adénomes gonadotropes :

  • Chez l’homme, une augmentation des sécrétions de gonadotrophines (LH et/ou FSH), et de testostérone, n’aura – en général – pas d’impact clinique, en dehors d’une puberté précoce dans les cas exceptionnels survenant chez l’enfant.
  • Chez la femme en période d’activité génitale, l’hypersécrétion de gonadotrophines (LH et/ou FSH) pourra entraîner une hyperestrogénie chronique avec ses retentissements mammaires, utérins, et des troubles des règles.
  • Chez la femme ménopausée, il n’y aura pas de manifestation clinique de dysfonction hormonale.


- Pour les adénomes thyréotropes :

  • Des signes de thyrotoxicose
  • Un goitre est possible, diffus, homogène
  • Pas de signe d’ophtalmopathie inflammatoire


- Pour les adénomes à prolactine, corticotrope (maladie de Cushing), ou à hormone de croissance (acromégalie), voir les fiches respectives.


Autres symptômes
/ signes cliniques en rapport avec des signes locaux régionaux de compression (tous types d'adénomes) :

  • Céphalées (maux de tête), troubles visuels par compression des voies optiques (anomalies du champ visuel, diminution de l’acuité visuelle), troubles oculaires moteurs par compression des nerfs moteurs oculaires en cas d’invasion d’un sinus caverneux.
  • Insuffisance des autres fonctions antéhypophysaires en cas de destruction de l’hypophyse normale, par une tumeur volumineuse.
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Comment diagnostiquer un adénome hypophysaire ?

Le diagnostic de dysfonction hormonale :            

- Pour les adénomes gonadotropes

  • Mesure de la LH, FSH, de la sous-unité alpha, oestradiol (chez la femme), testostérone (chez l’homme), de base et éventuellement après stimulation par la TRH (Thyrotropin Releasing Hormone).

- Pour les adénomes thyréotropes :

  • Augmentation de la T4 libre + ou - de la TSH (TSH modérément élevée ou anormalement normale), de la TSH, de la sous-unité alpha, de base et éventuellement après stimulation par la TRH,
  • Diminution de la T4 libre, et de la TSH, après freination par les analogues de la Somatostatine.

- Pour les adénomes à prolactine, corticotrope (maladie de Cushing), ou à hormone de croissance (acromégalie), voir les fiches respectives.


Le diagnostic et l’évaluation de la tumeur hypophysaire reposeront sur :

  • L’imagerie (IRM hypophysaire), pour mettre en évidence l’adénome hypophysaire et apprécier ses caractéristiques (volume, signes d’invasion et/ou de compression).
  • L’examen ophtalmologique, appréciant le champ visuel et l’acuité visuelle.
  • L’évaluation de la fonction antéhypophysaire globale, à la recherche de signes déficitaires associés sur les autres fonctions.
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Comment soigner un adénome hypophysaire ?

Les traitements d'un adénome hypophysaire sont différents, selon les causes :

  • Pour les adénomes gonadotropes : il n’y a pas de traitement médicamenteux. Le plus souvent le traitement sera neurochirurgical, éventuellement complété par la radiothérapie.
  • Pour les adénomes thyréotropes : les médicaments analogues de la Somatostatine sont très efficaces pour freiner la TSH tumorale et normaliser la T4 libre ; mais ce traitement n’est que suspensif. Le plus souvent le traitement de première ligne sera donc aussi neurochirurgical.

Mise à jour le 06/12/2023 Revue par le Docteur Hortense Wilmot-Roussel

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