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icône de la maladie "Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP)"Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP)

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Fiche d'information

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Qu'est-ce qu'une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Le pancréas est un organe situé au sein de l’abdomen entre le foie et la rate, il est schématiquement divisé en 3 parties : la tête, le corps et la queue.
Le pancréas exerce deux fonctions principales au sein du corps humain. Une fonction exocrine : la sécrétion d’enzymes pancréatiques qui permettent la digestion des aliments. Au sein du pancréas, des canaux pancréatiques permettent l’excrétion des sécrétions pancréatiques vers l’intestin. Au sein de cet organe peuvent se développer plusieurs types de tumeurs donc les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas (TPSP).

Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas appartiennent à la famille des tumeurs kystiques du pancréas, ce sont des tumeurs très rares qui se distinguent des tumeurs solides du pancréas qui sont beaucoup plus fréquentes.

Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas touchent principalement la femme jeune, elles représentent moins de 2 % des tumeurs exocrines du pancréas et moins de 5 % des tumeurs kystiques.

Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas touchent aussi bien la tête, le corps et la queue du pancréas.

Ce sont des tumeurs dites de bas grade de malignité, si la tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas est bien prise en charge, son pronostic est très bon.
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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pourune tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Un deuxième avis est tout à fait pertinent dans le cadre d’une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas, dans la mesure où il s’agit d’une maladie rare et peu connue qui doit être bien prise en charge.
Dans le même temps, des progrès thérapeutiques considérables ont été faits ces dernières années dans le domaine des tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas. Il est donc très important que le patient soit pris en charge par un spécialiste doté d’une expertise des tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas. Dans ce contexte, un deuxième avis peut apporter un supplément d’informations fort utiles, sur les différents traitements qui existent, leurs effets, leur mode d’administration, leurs résultats… Ainsi éclairé, le patient peut prendre une part active dans la mise en place d’une stratégie thérapeutique adaptée à sa situation.

Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?

  • Quel est le stade de ma maladie ?
  • Dois-je me faire opérer ? Comment se déroule l’opération ? Quels en sont les risques ? Peut-on vivre sans pancréas ? Quelles vont être les conséquences d’une ablation, même partielle, de cet organe sur ma vie quotidienne ?
  • Doit-on me proposer une chimiothérapie en amont de la chirurgie pour faciliter son retrait ?
  • Est-il judicieux de vouloir me faire opérer d’une tumeur asymptomatique ?
  • Quels sont les essais cliniques existants ? Suis-je éligible ?
Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.
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Quels sont les spécialistes de la tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas sont prises en charge par un gastro-entérologue spécialisé en pancréatologie. C’est le spécialiste qui étudie les organes du tube digestif, leur fonctionnement et leurs maladies, et plus spécifiquement des maladies touchant le pancréas. Il convient de s’assurer de sa spécialisation dans la prise en charge des tumeurs du pancréas.

D’autres spécialistes sont susceptibles d’intervenir dans la prise en charge des tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas tels qu’un chirurgien digestif si l’exérèse chirurgicale de la tumeur est indiquée ou encore un oncologue spécialisé en tumeurs digestives.

Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des malformations abdomino-thoraciques, et qui traite de tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : Fimatho. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Fimatho et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de malformation abdomino-thoracique ?
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Quels sont les symptômes d'une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Les symptômes sont très souvent absents, les formes asymptomatiques représentent la majorité des cas, on découvre alors la tumeur fortuitement au cours d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre raison. Parfois, ces tumeurs sont volumineuses et deviennent palpables. Par ailleurs, les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas peuvent se révéler par des douleurs abdominales.

Rarement, les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas peuvent être découvertes au cours d’une complication : hémorragie au sein de la tumeur, rupture de la tumeur dans le péritoine (membrane recouvrant les organes digestifs).

En l’absence de prise en charge adaptée la tumeur peut évoluer localement et à distance (métastases).
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Comment diagnostiquer une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Le diagnostic de tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas se fonde tout d’abord sur un interrogatoire du médecin qui recherche les symptômes.

Les facteurs de risque de tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas ne sont à ce jour pas identifiés.

Afin d’établir le diagnostic certains examens complémentaires de première intention peuvent être demandés, ce sont principalement des examens d’imagerie permettant de visualiser la tumeur :
  • Scanner abdominal.
  • IRM abdominale.
Une échoendoscopie peut être utile mais la ponction de ce type de tumeur doit être évitée.
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Comment soigner une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPSP) ?

Le choix du traitement dépend :
  • de la localisation de la tumeur sur le pancréas,
  • de l’état de santé général du patient, son âge, ses antécédents médicaux et chirurgicaux, les contre-indications à certains traitements,
  • des souhaits du patient.

Le traitement est chirurgical. Devant le risque faible mais existant d’évolution locale voire métastatique, l’intervention chirurgicale pour exérèse de la tumeur est le plus souvent indiquée. L’intervention dépend de la localisation de la tumeur ainsi que de sa taille, elle est réalisée sous anesthésie générale. Elle doit être faite par un chirurgien expert en chirurgie pancréatique. La tumeur doit être enlevée en bloc sans ouverture dans le ventre.

Ajouter le 05/08/2021

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