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icône de la maladie "Valve de l’urètre postérieur"Valve de l’urètre postérieur

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Fiche d'information

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Valves de l'urètre postérieur : De quoi s'agit-il ?

Les valves de l’urètre postérieur sont une malformation pouvant affecter l’urètre des garçons, qui est le conduit situé entre la vessie et l’extérieur. Cette malformation consiste en la présence de replis muqueux dans la lumière de ce canal, au niveau de sa portion initiale, juste en dessous de la vessie, appelée urètre postérieur. Ces replis vont faire un effet de clapet qui va empêcher l’urine de s’écouler normalement vers l’extérieur, sans obstruer complètement l’urètre. La vidange de la vessie n’est alors pas possible, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans cette vessie, mais aussi dans le haut appareil urinaire : les uretères et les reins sont le plus souvent dilatés et altérés, comme la vessie, dès la période antenatale, c’est-à-dire avant la naissance de l’enfant, de façon plus ou moins importante.

 

L’origine de cette malformation n’est pas connue, mais des gènes impliqués dans l’embryogenèse sont suspectés. La prévalence varie de 1 cas sur 3 000 à 1 cas sur 8 000 dans les pays occidentaux.

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Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour les valves de l’urètre postérieur ?

Pourquoi demander un deuxième avis pour les valves de l'urètre postérieur ?

Les valves de l'urètre postérieur sont une pathologie complexe et de gravité très variable, présente dès le plus jeune âge et pouvant avoir des répercussions importantes sur toute la vie. En effet, environ ⅓ des patients développent au cours de leur vie une insuffisance rénale terminale nécessitant une dialyse et un suivi rapproché. C’est pourquoi il est important de diagnostiquer rapidement la malformation, et de la traiter et la prendre en charge au mieux.

 

Quelles questions poser dans le cadre d'un deuxième avis pour les valves de l'urètre postérieur ?

  • Quels sont les risques que comporte l’opération ?
  • Y a-t-il une conduite alimentaire ou une hygiène de vie spécifique à tenir pour éviter les infections urinaires à répétition ?
  • Quelles sont les conséquences des valves de l'urètre postérieur ?
  • Existe-t-il un risque de transmission génétique de cette malformation ?
  • Y a-t-il des risques à prendre des antibiotiques au long cours pour prévenir les infections ? Puis-je les éviter ?

Mais aussi toutes les questions spécifiques que vous vous posez.

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Quels sont les spécialistes des valves de l'urètre postérieur ?

Le néphrologue pédiatre est le médecin spécialiste du rein de l’enfant, en particulier de la physiologie rénale, il sera de bon conseil en particulier en ce qui concerne les répercussions que peuvent avoir les valves de l'urètre postérieur.

 

Le chirurgien pédiatre spécialisé en urologie est le chirurgien spécialiste de l’appareil urinaire de l’enfant. C’est lui qui pratiquera les interventions nécessaires et sera la plus à même de faire le suivi sur le plan fonctionnel.

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Quels sont les symptômes des valves de l'urètre postérieur ?

Si cette malformation n’a pas été suspectée durant la grossesse, la présence d’un jet urinaire faible est retardé chez le nouveau-né, la survenue d’infections urinaires dans l’enfance, l’existence d’une dysurie (difficultés à uriner) doivent la faire rechercher. Néanmoins, dans la plupart des cas, les valves de l’urètre postérieur sont suspectées en antenatales.

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Comment diagnostiquer les valves de l'urètre postérieur ?

Le diagnostic est suspecté si, sur les échographies réalisées avant la naissance de l'enfant, on observe une dilatation de l’arbre urinaire bilatérale, et parfois unilatérale, chez un garçon.

 

Il est affirmé dans la plupart des cas en période néonatale après la réalisation :

  • D’une échographie qui confirmera la dilatation de la vessie, caractérisera ses parois, et explorera le haut appareil (les reins et les uretères).
  • D’une urétrocystographie per-mictionnelle : du produit de contraste est injecté par l’urètre ou directement dans la vessie à travers la peau, afin d’opacifier le trajet de l’urine et de visualiser l’obstacle, grâce à des clichés de l’urètre. Elle permet également de mettre en évidence un éventuel reflux urinaire et/ou une dilatation des uretères et des reins.

Les examens biologiques dès les 24 premières heures de vie sont indispensables pour évaluer la fonction rénale du nouveau-né.

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Comment soigner les valves de l'urètre postérieur ?

La prise en charge à la naissance doit être faite en milieu spécialisé. Une sonde urinaire doit être rapidement mise en place afin de permettre la vidange vésicale, et une surveillance de la fonction rénale et de l’hydratation de l’enfant est instaurée.

 

Les valves de l’urètre postérieur ne régressent jamais spontanément. Le traitement de l’obstacle est chirurgical, mais ne permet malheureusement pas de régler tous les problèmes. Il consiste en un traitement endoscopique, réalisé sous anesthésie générale, en période néonatale, qui vise à inciser les replis muqueux responsable de l’obstruction de l’urètre, et permettre la vidange de la vessie. Ce geste n’est parfois pas possible immédiatement après la naissance, soit en raison de la taille de l’enfant et de son urètre, soit en raison de sa fonction rénale qui est trop altérée pour permettre d’endormir l’enfant dans de bonnes conditions.

 

Attention, le fait de supprimer l’obstacle subitement peut conduire à un syndrome de "levée d’obstacle”, c’est-à-dire que les urines vont se déverser d’un coup et conduire à une potentielle déshydratation du nouveau-né, c’est pourquoi l'enfant doit être surveillé de près, dans un service de néonatologie.

 

Un suivi urologique et néphrologique est ensuite réalisé de façon rapprochée, afin d’évaluer et de surveiller les fonctions rénales et vésicales, dont l’évolution est très difficile à prévoir au départ.

 

En antenatal, des techniques comme l'amnio-infusion ou encore la vésicostomie sont à l’étude, mais elles n’ont pas pour le moment apporté la preuve de leur efficacité, c’est pourquoi elles ne sont généralement pas proposées actuellement.

 

Il existe trois conséquences principales sur le long terme pour les enfants porteur de valves de l’urètre postérieur :

  • Un risque élevé d’infection urinaire, lié à la fréquence des reflux vésico urétéraux chez ses enfants. Il peut être proposé dans ce contexte une antibioprophylaxie (= antibiothérapie préventive) ainsi qu’une circoncision.
  • Une altération de la fonction rénale, liée à la dysplasie (le défaut de fabrication) du parenchyme rénal en ante natal.
  • Un retard d’acquisition de la propreté : la fonction vésicale est parfois altérée en raison de l’importante dilatation et de la pression qu’elle a subi en ante natal : elle est souvent épaissie et peu compliante. Il est parfois nécessire de mettre en place différentes choses et même des hétéro ou des auto sondages urinaires pour permettre la vidange complète de la vessie (utilisation d’un tuyau placé dans l’urètre jusqu’à la vessie permettant plusieurs fois par jour de la vider).

Sur le très long terme, des troubles de la sexualité comme des problèmes érectiles, une libido basse voire une infertilité peuvent se développer, de manière plus aléatoire et moins fréquente. Ces troubles sont déclenchés par l’insuffisance rénale potentielle mais pas réellement par l’obstruction en elle-même.

Mise à jour le 23/07/2021 - Revue par le Docteur Emilie Eyssartier

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