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Algie Vasculaire de la Face

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Mise à jour le 22 mai 2018- Revue par Docteur Bertrand Mathon

  • Définition algie vasculaire de la face

    L’algie vasculaire de la face (AVF) est une maladie neurologique rare qui se caractérise par des douleurs à la tête d’une très grande violence. D’origine inconnue, ces céphalées surviennent sur une moitié de la face, lors de crises qui peuvent durer de 1 à 3 heures. Au cours de ces crises, un nerf crânien appelé nerf trijumeau, sécrète une quantité excessive de sérotonine (une substance qui permet de transmettre l'influx nerveux entre les neurones). Ce nerf trijumeau innerve les yeux et la sphère ORL et joue un rôle dans la sensibilité et la motricité de la tête. Dans le même temps, on observe une dilatation des artères du cerveau. Toutefois, les raisons pouvant expliquer l’apparition de ces crises demeurent très floues.

    Dans la majorité des cas, l’algie vasculaire de la face est épisodique. C’est à dire que les crises apparaissent une à plusieurs fois en 24 heures, sur une période donnée allant de 1 à 3 mois, puis le patient bénéficie d’une période de rémission (qui peut parfois durer plusieurs années). Mais dans une minorité de cas, l’AVF peut également être chronique. Il n’y a alors plus de période de rémission (seulement quelques jours de répit).

    On estime que l’algésie vasculaire de la face touche environ une personne sur 500. Il s’agit généralement d’hommes (5 hommes pour 1 femme), plutôt jeunes. La maladie apparaît le plus souvent entre 20 et 40 ans. Si on ne connait pas les causes de cette affection, on a pu toutefois constater  que certains facteurs augmentaient le risque de la voir apparaître. En particulier la consommation de tabac, d’alcool et une prédisposition génétique.

  • Intérêt d'un deuxième avis

    Pourquoi demander un deuxième avis ?

    Même si l’algie vasculaire de la face n’est pas considérée comme une maladie « grave », au sens où elle ne met pas en jeu le pronostic vital, il s’agit néanmoins d’une affection affreusement douloureuse. Cette douleur intolérable a nécessairement un impact important, voire dramatique, sur la vie sociale et professionnelle de celui qui en souffre. Lorsqu’elle est chronique, la maladie est tellement invalidante qu’elle peut s’apparenter à une urgence médicale. Pourtant l’AVF reste bien souvent méconnue et il n’est pas rare que les symptômes conduisent les médecins sur des fausses pistes avant qu’ils n’établissent un diagnostic fiable et précis.

    Dans ce contexte, un deuxième avis est tout à fait pertinent. Il permet d’éviter un éprouvant retard diagnostic (d’autant plus dommageable que l’on sait désormais qu’il existe des moyens de faire diminuer la douleur). Il apporte un éclairage sur les différents traitements, notamment sur les avancées en matière de neuro-stimulation. Enfin, un second avis peut aider le patient à mieux comprendre sa maladie, à en connaître les caractéristiques (notamment la régularité avec laquelle les douleurs apparaissent). Autant d’informations essentielles pour apprendre à vivre avec l’AVF et – peut-être - à anticiper les épisodes de crises.

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    •   Comment ma maladie va-t-elle évoluer ?
    •   Qu’est-ce qui déclenche les épisodes de crises ?
    •   Puis-je prévenir les crises ?
    •   Vais-je subir ces crises douloureuses toute ma vie ?
    •   Ma situation va-t-elle s’améliorer ?
    •   L’AVF est-elle héréditaire ?
    •   Quel est le traitement à suivre ?
    •   Ce traitement entraine-t-il des effets secondaires ?
    •   Puis-je bénéficier d’un traitement par neuro-stimulation ? Quel en est le principe ? Ce traitement comporte-t-il des risques ?

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    Un neurologue. C’est le spécialiste des maladies qui affectent le système nerveux, et en particulier le cerveau.

    Un neurochirurgien. c'est le spécialiste de la chirurgie du système nerveux central et du système nerveux périphérique.
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  • symptômes algie vasculaire de la face

    L’algie vasculaire de la face se manifeste par des crises douloureuses qui peuvent durer entre 15 minutes et 4 heures. La douleur s’installe très rapidement, ciblée autour d’un oeil, sur un seul côté de la face. Elle se diffuse sur toute la moitié du visage jusqu’à devenir tout à fait insupportable. Du côté douloureux, l’oeil est souvent rouge et larmoyant. Un écoulement de la narine accompagne ces symptômes. Les crises se répètent plusieurs fois en 24 heures, et apparaissent souvent aux mêmes heures avec une très grande régularité.

  • Diagnostic algie vasculaire de la face

    Le diagnostic d’une algie vasculaire de la face est clinique et fondé sur l’interrogatoire du patient par le médecin. En effet, il n’existe pas d’examen permettant de confirmer l’AVF. En revanche, des examens secondaires (comme l’IRM) peuvent être prescrits afin d’éliminer l’hypothèse d’une autre affection potentielle (tumeur, maladie vasculaire, etc.)

  • Traitement algie vasculaire de la face

    Le choix du traitement dépend
    •   De la fréquence des crises
    •   De l’intensité de la douleur
    •   De l’état de santé général du patient
    •   Du retentissement de la maladie sur sa vie.

    Traitements

    Il n’y pas encore de traitements curatifs de l’AVF. Mais des solutions pour soulager la douleur existent. On distingue les traitements de fond des traitements permettant de soulager les crises.

    Le traitement de crise. L’objectif est de faire disparaître la douleur lors d'une crise. Le médecin propose pour cela de faire des injections de sumatriptan (de la famille des antalgiques) ou des inhalations d’oxygène. Celles-ci se déroulent en milieu hospitalier. Dans 80% des cas, la douleur disparait en une quinzaine de minutes.

    Le traitement de fond. Il a pour objectif de diminuer la fréquence des crises, pendant les périodes où l’AVF se fait sentir. Le traitement le plus efficace pour espacer les crises est le vérapamil. Il est administré quotidiennement pendant les périodes de crise. D’autres médicaments, comme le lithium ou les corticoïdes, sont également utilisés, mais leur efficacité varie d’un patient à l’autre. En revanche, il n’existe pas de traitement de fond à prendre entre les épisodes pour prévenir l’apparition d’une crise.

    Un traitement par neurostimulation. Depuis quelques années des chercheurs ont démontré que, moyennant l’implantation d’électrodes dans l’hypothalamus, on pouvait considérablement soulager les douleurs des patients souffrant d’AVF. Cette technique est réservée aux cas les plus difficiles et nécessite une intervention chirurgicale. Une deuxième technique basée sur l’électro-stimulation du nerf grand occipital, est quant à elle moins invasive. Jusqu’à présent, les résultats de ces traitements se sont révélés variables d’un patient à l’autre, mais globalement assez bon.

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