Cavernome
Qu'est-ce qu'un cavernome ?
La principale complication d’un cavernome est qu’il risque entraîner un saignement, lequel se produit, le plus souvent, à l’intérieur dudit angiome cérébral. Cependant les parois du cavernome sont fragiles et peuvent se rompre sous la pression. Le saignement se poursuit alors à l’extérieur et on assiste à une hémorragie cérébrale qui peut endommager les structures alentours. La fréquence de cette complication est estimée à 3% des cas par an. Quand il ne saigne pas, le cavernome peut également entraîner des troubles neurologiques, du simple fait qu’en grossissant, il comprime certaine zones du cerveau. Toutefois, seule une petite minorité des cavernomes (10%) provoque des troubles. La grande majorité des cavernomes reste silencieuse. C’est pourquoi, bon nombre de personnes ignorent qu’elles sont porteuses de cette anomalie.
On connaît mal l’origine d’un cavernome. Dans 80 % des cas, il s’agit, d’une anomalie qui survient par hasard et peut être découverte fortuitement si elle ne se traduit par aucun symptôme. Les 20 % restants sont d’origine génétique, et se transmettent par le mode autosomique dominant (la moitié des descendants portera le gène malade). Cette forme familiale de cavernome est la conséquence de la mutation d’un gène, qui jouerait un rôle dans la formation des vaisseaux sanguins chez l’embryon.
On estime qu’en France, le nombre de personnes porteuses d’un cavernome non génétique se situe entre 1 cas sur 1000 et 1 cas sur 200, ce qui en fait une anomalie très fréquente. Les cavernomes touchent majoritairement l’adulte et on les découvre en général entre 30 et 40 ans. Ils affectent autant les hommes que les femmes et représenteraient entre 5 et 10 % de l'ensemble des malformations vasculaires cérébrales.
Quel est l'intérêt d'un deuxième avis pour un cavernome ?
Pourquoi demander un deuxième avis pour un cavernome ?
Dans le cadre d’un cavernome, un deuxième avis semble tout à fait pertinent, compte tenu de la délicatesse d’une intervention sur le cerveau. Même si les progrès de la médecine ont considérablement réduit le risque de complication, la chirurgie du cerveau n’est pas sans risque et certaines zones du cerveau peuvent subir des dommages irréversibles. Il est donc nécessaire, avant de prendre une décision, de bien comprendre les enjeux de l’opération, mais aussi les complications potentielles que peut engendrer votre cavernome, afin d’évaluer au mieux le rapport risques / bénéfices d’une telle intervention.Quelles sont les questions les plus fréquemment posées ?
- Où se situe mon cavernome ?
- Quelle est sa taille ?
- Continue-t-il de grossir ?
- Quels sont les risques qu’il peut engendrer ?
- Doit-on intervenir, ou peut-on se contenter d’une simple surveillance ?
- Quel type d’opération est préférable dans mon cas ? Chirurgie ou radiochirurgie ?
- Comment se déroule l’intervention chirurgicale ? Quels sont les risques ?
- En quoi consiste la radiochirurgie ? Quelles sont les complications possibles ?
- Quel suivi doit-on mettre en place ?
- Existe-t-il des mesures préventives que je peux prendre ?
- Dois-je changer de mode de vie ?
- On m’a diagnostiqué une forme familiale de cavernome, quels risques ai-je de le transmettre à mes futurs enfants ?
- Peut-on dépister un éventuel cavernome chez mes enfants avant que les symptômes se manifestent ?
Quels sont les spécialistes du cavernome ?
Un neurochirurgien. Il est le chirurgien spécialisé dans les opérations du système nerveux.
Il existe une filière santé maladies rares qui s’occupe des maladies rares du système nerveux central, et qui traite les cavernomes : Brain Team. Pour savoir ce qu’est une filière de maladies rares, mieux connaître Brain Team et identifier ses centres de prise en charge, rendez-vous sur notre article de blog : à qui s’adresser en cas de maladie rare du système nerveux central.
Quels sont les symptômes du cavernome ?
Comment diagnostiquer un cavernome ?
Comment traiter un cavernome ?
Le choix du traitement d'un cavernome dépend :
- De la taille du cavernome
- De sa localisation dans le cerveau
- De sa forme (familiale ou non)
- Des éventuels saignements qu’il provoque ou qu’il a provoqués
- De vos différents symptômes ressentis
- De vos antécédents médicaux et familiaux
- De votre âge
- De votre état de santé général
La chirurgie est le seul traitement curatif des cavernomes. Mais comme l’intervention n’est pas anodine, le chirurgien n’intervient que si le cavernome provoque des saignements fréquents, s’il entraîne des crises d’épilepsies ou des troubles neurologiques, ou si sa taille a augmenté. Il faut également que le cavernome soit accessible, pour éviter tout risque de dommages dans le cerveau. Le but de l’intervention est de retirer totalement le cavernome. Elle est réalisée sous anesthésie générale. Le chirurgien repère précisément la localisation du cavernome, parfois à l’aide d’un système informatisé appelé «neuronavigation» (sorte de GPS du cerveau). Puis il incise successivement la peau, l’os, et les méninges (c’est-à-dire l’enveloppe du cerveau). Arrivé à ce stade, il peut retirer le cavernome.
Lorsque la chirurgie n’est pas envisageable, le chirurgien peut proposer des séances de radiochirurgie. Cela consiste à appliquer une dose de rayons ciblés sur le cavernome. Cependant, l’efficacité de cette méthode ne fait pas l’unanimité auprès des médecins, et elle peut entraîner certaines complications, voire provoquer l’apparition de nouveaux cavernomes.
Les médicaments sont inefficaces sur les cavernomes, mais permettent, selon les cas, de traiter les crises d'épilepsie et les maux de tête.
Enfin, dans certaines situations, notamment en l’absence de symptôme, le médecin privilégie une simple surveillance.
Mise à jour le 29/07/2021 Revue par le Docteur Bertrand Mathon
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Voici l’un des médecins référencés pour cette maladie

Pr. Johann Peltier
Neurochirurgien
CHU Amiens-Picardie


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